Zespół nerczycowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie „Zespół nerczycowy” (NS), określany jako zespół nerkowy, jest spowodowany różnymi przyczynami, ze zwiększoną przepuszczalnością błony podstawnej kłębuszków nerkowych i zmniejszonym współczynnikiem filtracji kłębuszkowej i innymi zmianami kłębuszkowymi. Główna grupa zespołów. Klinicznie ma cztery główne cechy: 1 duża ilość białkomoczu, powyżej 3,5 g / d, może mieć lipidowy mocz; 2 hipoalbuminemia, albumina surowicy mniejsza niż 30 g / l; 3 hiperlipidemia; 4 obrzęk. Pierwsze dwa są niezbędnymi warunkami, a duża ilość proteinurii jest najbardziej podstawową cechą choroby. W przypadku ciężkiej hipoalbuminemii ilość wydalanego białka z moczem często zmniejsza się, co może nie spełniać powyższych kryteriów, i należy zwrócić uwagę podczas diagnozowania.
Patogen
Przyczyna
Klasyfikacja etiologiczna
(a) pierwotny zespół nerczycowy
Zgodnie z krajową klasyfikacją kliniczną: ostre kłębuszkowe zapalenie nerek, szybkie kłębuszkowe zapalenie nerek, przewlekłe zapalenie nerek (typ powszechny, typ nadciśnienia, typ zespołu nerczycowego, ostry początek przewlekłego zapalenia nerek), nefropatia kłębuszkowa. Wszystkie powyższe typy mogą wystąpić w postaci zespołu nerczycowego. Patologicznie podzielony: minimalna zmiana, ogniskowe stwardnienie kłębuszkowe, typ błony. Typ proliferacyjny błony, typ półksiężycowy, typ proliferacji mezangialnej. Zgodnie z dyskusją Drugiej Krajowej Konferencji Nefrologii pierwotny zespół nerczycowy został podzielony na typ I i typ 2. Pierwszy nie miał trwałego nadciśnienia, a krwinki czerwone w moczu były <10 / pole dużej mocy bez trwałego uszkodzenia nerek. Białkomocz selektywny, białko w moczu to głównie albumina, wrażliwa na terapię hormonalną i ma dobre rokowanie; ta ostatnia często ma nadciśnienie, krwiomocz, niewydolność nerek, białkomocz jest nieselektywną proteinurią i moczem FDP i C3 są dodatnie, a leczenie glukokortykoidami jest częściowo skuteczne. Niezależnie od tego, czy jest to klasyfikacja kliniczna, czy klasyfikacja patologiczna, każdy typ można przekształcić w siebie, na przykład ostre zapalenie nerek może przekształcić się w przewlekłe zapalenie nerek. Przewlekłe zapalenie nerek może przekształcić się w typ zespołu nerczycowego, typ nadciśnienia, zespół nerczycowy typu I. Zespół nerczycowy typu II, nawet typy patologiczne można przekształcić w inny typ patologiczny.
(B) wtórny zespół nerczycowy
Zespół nerczycowy wtórny do chorób ogólnoustrojowych, przyczyny są szerokie i złożone i można je podsumować w następujący sposób:
1. Choroby zakaźne: infekcje wirusowe, takie jak zapalenie nerek związane z wirusem zapalenia wątroby typu B, świnka z zapaleniem nerek, wirus Coxsackie i zakażenie megawirusowe mogą wpływać na nerki. Zakażenia bakteryjne, takie jak paciorkowce, gronkowce, pneumokoki i salmonella. Infekcje pierwotniakowe, takie jak Plasmodium, występują częściej w trzydniowej malarii, schistosomatozie, filariozie i tym podobnych.
2) Choroba autoimmunologiczna: jest to grupa chorób tkanki łącznej, najczęstsze to toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, guzkowe zapalenie tętnic, zespół Sjogrena, twardzina skóry, autoimmunologiczne zapalenie naczyń włosowatych, reumatoidalne Zapalenie stawów, alergiczna purpura, opryszczkowe zapalenie skóry.
3) Alergiczne: takie jak ukąszenia węża, użądlenia pszczół, pyłki, surowica. Szczepionki i alergie na różne leki.
4 Choroby metaboliczne: takie jak nefropatia cukrzycowa, amyloidoza, dna nerkowa, żółtaczka i obrzęk płynów.
5 Uszkodzenie substancji nefrotoksycznych: szkody spowodowane przez rtęć, złoto, ołów, arsen itp.
6. Guzy: takie jak choroba Hodgkina, chłoniak, szpiczak mnogi, przewlekła białaczka limfocytowa, rak okrężnicy, rak płuc, rak piersi. Rak żołądka itp.
7 Inne: zespół nadciśnienia wywołany ciążą, zwężenie tętnicy nerkowej, zakrzepica żył nerkowych, choroba refluksowa, odrzucenie przeszczepu nerki, niewydolność serca i zaciskające zapalenie osierdzia.
(3) Choroby wrodzone i dziedziczne
Takie jak dziedziczne zapalenie nerek (znane również jako zespół Lporta) wrodzone kłębuszkowe błony podstawnej ultracienkie zapalenie nerek.
Mechanizm
Uszkodzenie kłębuszkowej błony filtracyjnej (komórki śródbłonka, błona podstawna, komórki nabłonkowe i błona szczelinowa, zwane łącznie błoną filtracyjną) są patologiczną podstawą zespołu nerczycowego. Dokładna przyczyna uszkodzenia błony filtracyjnej jest niejasna, sugerowano, że zespół nerczycowy wywołany patogenną infekcją drobnoustrojową może być związany z zaburzeniem odporności. Bakteria i jej metabolity dostają się do organizmu ludzkiego jako hapten, tworząc pełny antygen z białkiem in vivo, powodując reakcję antygen-przeciwciało, tworząc kompleks immunologiczny osadzony na kłębuszkowej błonie filtracyjnej, pogrubiając błonę filtracyjną i zwiększając szczelinę. Zwiększona przepuszczalność, wyciek białka, ale jak niejasna jest komórkowa immunologiczna odporność humoralna w przypadku wystąpienia choroby, jak łączyć się z tkanką nerkową jest nadal niejasna, a ogromna większość klinicznego zespołu nerczycowego jest spowodowana czynnikami niezakaźnymi, w jaki sposób ci pacjenci powodują filtrację? Uszkodzenie membrany nie było dotychczas znane. Oprócz anatomicznego uszkodzenia kłębuszkowej błony filtracyjnej ważne jest również zniszczenie funkcji bariery ładunkowej i wytwarzanie białkomoczu. W normalnych warunkach każda warstwa błony jest naładowana ujemnie, a gdy choroba kłębuszkowa jest zmniejszona, ładunek ujemny jest zmniejszony lub utracony, umożliwiając wyciek ujemnie naładowanego białka.
Z powodu utraty dużej ilości proteinurii całkowite białko osocza jest zmniejszone, szczególnie albumina jest bardziej wyraźna, koloidalne ciśnienie osmotyczne jest zmniejszone, a pacjenci często mają ciężki obrzęk. Zmniejszenie drenażu nerkowego i wydzielanie sodu jest również jedną z przyczyn obrzęku.
Zwiększony poziom cholesterolu, fosfolipidów i trójglicerydów w zespole nerczycowym. Hiperlipidemia jest odwrotnie związana z albuminą osocza. W hipoproteinemii synteza albuminy zwiększa się w wątrobie, a synteza lipoprotein również wzrasta, więc ogólnie istnieje hiperlipidemia. Ponadto dysfunkcja lipidów jest również jedną z przyczyn hiperlipidemii.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Moczowe białko obwodowe (BJP) Surowica Kreatynina (Cr, Crea) Surowica Globulina (G, GL0) MRI nerki Sprawdź indeks białek (SPI)
Kontrola laboratoryjna:
1. Rutynowe badanie moczu: prosta choroba nerek, białko moczu 24 godziny ilościowo ponad 0,1 g / kg, czasami niewielka ilość czerwonych krwinek. Oprócz różnych stopni białkomoczu nefropatię nefrytową można również zobaczyć pod mikroskopem lub krwiomoczem.
2. Test biochemiczny krwi: objawia się jako hipoproteinemia (albumina w surowicy <30 g / l, niemowlę <25 g / l), odwrócony stosunek albuminy i globuliny, elektroforeza białek w surowicy wykazała wzrost globuliny; poziom cholesterolu we krwi znacząco (dzieci > 5,7 mmol / L, niemowlę> 5,1 mmol / L).
3. Określenie czynności nerek: Podczas skąpomoczu może występować przejściowa łagodna azotemia, a czynność nerek jest prosta w prostej nefropatii. Jeśli występuje inny stopień niewydolności nerek, występuje wzrost stężenia kreatyniny i azotu mocznikowego w surowicy, co sugeruje nefropatię nefrytową.
4. Oznaczanie dopełniacza w surowicy: pomocne jest rozróżnienie między zwykłą nefropatią a nefropatią nefrytową. Pierwsza z nich ma normalne uzupełnienie w surowicy, podczas gdy druga ma często różne poziomy hipokomplementemii i C3.
5. Elektroforeza w surowicy i białku moczu: wykrywając składnik IgG w moczu, aby odzwierciedlić selektywność białka w moczu, a jednocześnie identyfikując białkomocz pseudomasowy i białkomocz łańcucha lekkiego. Jeśli stosunek globuliny gamma do albuminy w moczu jest mniejszy niż 0,1, to W przypadku wybiórczego białkomoczu (wywoływanego przez prostą nefropatię), więcej niż 0,5 oznacza nieselektywne białkomocz (pobudzane do nefropatii nefrytycznej).
6. Badanie immunologiczne w surowicy: wykrycie przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwciał przeciw dwuniciowemu DNA, przeciwciał przeciw Sm, przeciwciał przeciw RNP, przeciwciał przeciw histonom, markerów wirusa zapalenia wątroby typu B i czynników reumatoidalnych, krążących kompleksów immunologicznych itp. W celu rozróżnienia pierwotnych Seksualny i wtórny zespół nerczycowy.
7. Wykrywanie białek związanych z krzepnięciem krwi i fibrynolizy: takich jak fibrynogen i czynniki V, VII, VIII i X, antytrombina III, produkty degradacji fibryny w moczu (FDP) itp. Mogą odzwierciedlać stan krzepnięcia organizmu Zapewnij podstawę do podjęcia terapii przeciwzakrzepowej.
8. Pomiar enzymu w moczu: Oznaczenie lizozymu, N-acetylo-β-glukozaminidazy (NAG) itp. Pomaga ustalić, czy występuje uszkodzenie śródmiąższowe kanalików nerkowych.
Inne kontrole pomocnicze:
1. Badanie obrazowe USG B: wyklucza wrodzone wady rozwojowe nerek.
2. Przezskórna biopsja nerki: W przypadku pacjentów ze słabą diagnozą nefropatii nefrytowej lub leczenia glikokortykoidami należy niezwłocznie wykonać biopsję nerki w celu dokładniejszego określenia rodzaju patologicznego w celu ustalenia formuły planu leczenia.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie należy odróżnić od następujących objawów:
1. Rozproszona choroba nerek: Rozproszona choroba nerek jest przejawem uszkodzenia nerek spowodowanego różnymi chorobami nerek.
2. Niedokrwienie nerek: Niedokrwienie nerek jest jedną z przyczyn ostrej niewydolności nerek. Hiperosmotyczność prowadzi do niedokrwienia nerek i niedotlenienia Ponieważ ogólny środek kontrastowy jest hiperosmotyczny, stężenie wynosi 1400-1800 mOsm / L, a jego zawartość jodu wynosi aż 37%. Gdy hipertoniczny środek kontrastowy dociera do nerek, może być Powoduje zwężenie naczyń nerkowych, zmniejszenie przepływu krwi przez nerki, co prowadzi do niedokrwienia nerek.
3. Obrzęk śródmiąższowy nerek: Śródmiąższowa nerka odnosi się do tkanki łącznej, nerwów, naczyń krwionośnych i naczyń limfatycznych w nerce, rozmieszczonych między nefronem a kanalikiem zbiorczym. Nadmiar płynów ustrojowych gromadzi się w przestrzeni śródmiąższowej lub jamie ciała zwanej obrzękiem. Obrzęk śródmiąższowy nerek odnosi się do gromadzenia się nadmiernej ilości płynów ustrojowych w śródmiąższu nerki.
4. Po nerkowa niewydolność nerek: Główną przyczyną po nerkowej niewydolności nerek jest niedrożność dróg moczowych i odpływ moczu.
Ostrą niewydolność nerek (ARF) można podzielić na przednerkową, po nerkową i nerkową. Choroba i uszkodzenie samej nerki nazywane jest niewydolnością nerek. Przednerkowa niewydolność nerek jest często spowodowana obniżonym ciśnieniem krwi i hipoperfuzją nerek z powodu niewydolności serca lub innych przyczyn. Głównymi przyczynami niewydolności nerek po nerkach są niedrożność dróg moczowych i odpływ moczu.
Przedwczesne i po nerkowe, jeśli zostaną wcześnie zdiagnozowane, mogą zostać odwrócone. Niektóre nerkowe przyczyny ostrej nefropatii kłębuszkowej i cewkowo-śródmiąższowej, takie jak złośliwe nadciśnienie, kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie naczyń, infekcje bakteryjne, reakcje na leki i zaburzenia metaboliczne (takie jak hiperkalcemia, hiperurykemia) Krwotok) jest również uleczalny.
Diagnoza:
Rozpoznanie zespołu nerczycowego opiera się na klinicznych objawach masywnego białkomoczu, hipoproteinemii, hiperlipidemii i wysokiego obrzęku. Przy diagnozowaniu pierwotnego zespołu nerczycowego należy odnotować dalszą diagnozę typu I i typu II. W rozpoznaniu wtórnego zespołu nerczycowego należy dalej zdiagnozować pierwotną chorobę, tylko wtedy, gdy zdiagnozowana zostanie pierwotna choroba, leczenie może być skuteczne, takie jak diagnoza i leczenie cukrzycy, diagnoza i leczenie zapalenia wątroby, diagnoza i leczenie nowotworu oraz diagnoza chorób pasożytniczych. Leczenie itp. Testy laboratoryjne, oprócz badania zespołu nerczycowego, powinny opierać się na różnych przyczynach selektywnych testów laboratoryjnych, takich jak poziom cukru we krwi, badanie cukru w moczu, badanie pasożytów, badanie kwasu moczowego we krwi, badanie tocznia rumieniowatego itp. Początek jest diagnozowany. Pierwotną i wtórną diagnozę typu I i typu II należy rozróżnić na podstawie biopsji nerek.
