znak głowy meduzy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Znak głowy węża morskiego (znak „głowa meduzy”) - deformacja żyły mózgowej (nieprawidłowy rozwój mózgu), nieprawidłowo poszerzona żyła rdzeniowa prowadzi do 1 lub 2 dużych żył drenażowych, tworząc znak „głowy węża morskiego”, bez dopływu krwi Tętnicze i bezpośrednie zwarcie tętniczo-żylne. Kiedy żyła wrotna jest wysoka, żyła pępowinowa jest ponownie otwierana i jest połączona z wtórną żyłą pępowinową i żyłą ściany brzucha. Na ścianie brzucha pępowiny powstaje zakrzywiona żyła. Kierunek przepływu krwi jest następujący: pępek jest skierowany w górę, a pępek jest skierowany w dół. Ten kierunek przepływu krwi można odróżnić od krążenia obocznego spowodowanego niedrożnością górnej lub dolnej żyły głównej. Wyraźne żylaki ściany brzucha można nazwać głową meduzy. Jest to kliniczna manifestacja nadciśnienia wrotnego. Nadciśnienie wrotne to grupa zespołów spowodowanych ciągłym wzrostem ciśnienia wrotnego. Zdecydowana większość pacjentów jest spowodowana marskością wątroby, a niewielka liczba pacjentów jest wtórna do niedrożności żyły wrotnej lub żyły wątrobowej i niektórych niewyjaśnionych czynników.
Patogen
Przyczyna
Przyczyny nadciśnienia wrotnego są różne, a przyczyna choroby nie została do tej pory w pełni wyjaśniona, ale zablokowanie przepływu krwi w żyle wrotnej jest podstawową przyczyną jej choroby, ale nie jest jedyną przyczyną. W przeszłości etiologia tej choroby została sklasyfikowana w wielu kategoriach, takich jak Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel i tak dalej. Zgodnie z postępem badań nad patogenezą tej choroby w ostatnich latach, w połączeniu z jej etiologią i anatomią, a także uwzględniając prostą i praktyczną, wprowadzono metodę klasyfikacji Bass & Sombry.
1. Wzrost pierwotnego przepływu krwi
(1) Przetoka tętniczo-wrotna (w tym wewnątrzwątrobowa, śródmiąższowa i inne narządy wewnętrzne).
(2) naczyniak włośniczkowy włośniczkowy.
(3) jamiste naczyniaki żyły wrotnej.
(4) Splenomegalia pozawątrobowa (taka jak policytemia vera, białaczka, chłoniak itp.).
2. Wzrost pierwotnego oporu przepływu krwi
(1) Rodzaj przedwątrobowy: Wskaźnik zapadalności <5%.
1 zakrzepica: zakrzepica żyły wrotnej; zakrzepica żyły śledzionowej; zmiany podobne do gąbki żyły wrotnej.
2 żyła wrotna lub żyła śledzionowa jest ściskana lub naciekana przez obcy guz lub torbiel rzekomo-trzustkową lub zakrzep guza żyły wrotnej.
(2) typ wewnątrzwątrobowy: wskaźnik zapadalności wynosi 90%.
1 typ zatoki przedniej: wczesna schistosomatoza, wrodzone zwłóknienie wątroby, idiopatyczne nadciśnienie wrotne, wczesna pierwotna marskość żółciowa wątroby, zapalenie dróg żółciowych, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, zatrucie arszenikiem, hepatotoksyczność azatiopryny, włókno szpiku kostnego (wcześnie), sarkoidoza, choroby mieloproliferacyjne itp.
2 typ zatoki / typ mieszany: marskość wątroby, alkoholowa marskość wątroby, stłuszczenie wątroby, niepełne zwłóknienie przegrody, guzkowy przerost regeneracyjny guzka hepatocytów, zatrucie witaminą A, zatrucie metotreksatem, zaawansowana schistosomatoza i zapalenie dróg żółciowych.
3 typ zatoki tylnej: zakrzepica lub zator żyły wątrobowej, zespół Budd-Karsta.
(3) Typ po wątrobie: 1%. Niższa choroba okluzyjna żyły głównej, zwężające zapalenie osierdzia, przewlekła niewydolność prawej serca, dysfunkcja trójdzielna (wrodzona, reumatyczna).
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Rutynowy gastroskop
Typowy znak „meduzy”, zwykle nazywamy go guzem żylnym, DSA jest złotym standardem w diagnozie. Ten rodzaj wad rozwojowych naczyń jest dość powszechny i można łatwo zaobserwować każdy obraz MR o dobrej jakości.
Punkty diagnostyczne: faza tętnicza, faza kapilarna normalna, rozszerzenie żyły rdzeniastej i zatrzymanie środka kontrastowego, typowe objawy znaku głowy węża morskiego / znaku „galaretowatej głowy”. W rzeczywistości niektóre przypadki tak zwanych „ukrytych malformacji naczyniowych” mogą mieć tak źle postawioną diagnozę. Wzmocnienie MR ma wielką wartość w diagnostyce mózgowych anomalii rozwojowych żylnych.
Rozpoznanie nadciśnienia wrotnego na ogół nie jest trudne, głównie na podstawie powiększenia śledziony, hipersplenizmu, żylaków dolnej części przełyku lub krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego i wodobrzusza. Oprócz diagnozy nadciśnienia wrotnego należy ocenić, czy jest to wewnątrzwątrobowe, czy pozawątrobowe; co jest przyczyną niedrożności. Badanie pomocnicze: rutynowe badanie krwi, gastroskop lub posiłek barowy, kolorowe USG Doppler B, flebografia wrotna i biopsja wątroby. Czasami należy go odróżnić od innych chorób o podobnych objawach i oznakach.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Idiopatyczne nadciśnienie wrotne (zespół Banti): W 1882 roku włoski uczony Banti po raz pierwszy zauważył niedokrwistość związaną ze znanymi chorobami hematologicznymi i innymi chorobami związanymi z powiększeniem śledziony, dlatego nazwano ją zespołem Banti. Jego etiologia i patogeneza są nadal niejasne i mogą być związane z narażeniem na substancje toksyczne, infekcje, odporność, genetykę i inne czynniki. Histologia wątroby wykazała „chorobę okluzyjną żyły wrotnej wątroby”, a duże i średnie gałęzie śródwątrobowej żyły wrotnej wykazały wyraźne pogrubienie podbłonka i zwłóknienie wokół przewodu żółciowego. Klinicznie często występuje podstępny początek, głównie lewa górna część brzucha jako główna dolegliwość, ale także krwawienie z przewodu pokarmowego, niedokrwistość, obrzęk itp. Badanie fizykalne wykazuje powiększenie śledziony, oczywistą niedokrwistość, wątroba nie jest duża, niektórzy mogą zobaczyć obrzęk żylny ściany brzucha, żółtaczkę i wodobrzusze Rzadko encefalopatia wątrobowa jest rzadka. Niedokrwistość to dodatnia pigmentacja dodatnia lub dodatnia hipochromia komórkowa, można również zauważyć, że komórki krwi pełnej są zmniejszone, czynność wątroby jest normalna lub łagodna nieprawidłowość. Choroba jest lepsza w przypadku zastawki lub przerwanej operacji, a rokowanie jest dobre. Chorobę należy odróżnić od nadciśnienia wrotnego w wątrobie: potwierdzono, że badanie patologiczne tkanki wątroby nie ma rozlanych guzków regeneracyjnych, a wszelkie marskości wątroby, schistosomatoza zwłóknienia wątroby i pozawątrobowa niedrożność żyły wrotnej są wykluczone.
2. Zespół Budd-Chiari: z powodu żyły wątrobowej, zakrzepicy żyły głównej dolnej wątroby lub zakrzepicy guza, zwężenia błoniastych lub niedrożności i niektórych chorób serca może powodować niedrożność odpływu żyły wątrobowej, powodując wątrobę Zmiany patologiczne, takie jak przekrwienie zatok wątrobowych, krwotok, martwica itp., Ostatecznie prowadzą do grupy objawów klinicznych nadciśnienia wrotnego po zatokach. Patologicznie dzieli się na trzy typy: zakrzepica, zwężenie błoniaste i włókniste. Objawy kliniczne były przede wszystkim związane z miejscem niedrożności, u pacjentów z niedrożnością żył wątrobowych wykazano głównie ból brzucha, powiększenie wątroby, tkliwość i wodobrzusze. W niedrożności żyły dolnej dolnej nadal występował obrzęk kończyn dolnych, wrzód, pigmentacja, a nawet żylaki. W zmianach obejmujących żyłę nerkową może wystąpić białkomocz lub zespół nerczycowy. USG jamy brzusznej, badanie dopplerowskie, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, angiografia wątroby lub gorszej żyły głównej mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy. Leczenie chirurgiczne i niechirurgiczne jest nadal skuteczne, co może znacznie poprawić rokowanie pacjentów.
3. Choroba niedrożności żył wątrobowych: z powodu takich czynników, jak monokrotalina, leki stosowane w chemioterapii, trucizny, radioterapia i inne czynniki spowodowane obrzękiem lub zwłóknieniem śródbłonka i zwłóknieniem śródbłonka żyły śródbłonkowej, spowodowanym zwężeniem lub nawet niedrożnością. Objawy kliniczne są bardzo podobne do zespołu Bu-ka: z powodu powiększenia wątroby, wodobrzusza i obrzęku spowodowanego niedrożnością odpływu żyły wątrobowej pacjent ma ostry początek, silny ból w nadbrzuszu, wzdęcie brzucha, szybkie wodobrzusze, powiększenie wątroby, tkliwość i tak dalej. Większość pacjentów może mieć objawy prodromalne w drogach oddechowych, przewodzie pokarmowym lub układzie przed wystąpieniem, ale może również mieć objawy takie jak gorączka, utrata apetytu, nudności, wymioty, biegunka itp., Ale żółtaczka, powiększenie śledziony i obrzęk kończyn dolnych występują rzadko, a częściej w fazie ostrej. Widoczna jest nieprawidłowa czynność wątroby. Około połowa choroby wyzdrowiała w ciągu 2 do 6 tygodni, 20% zmarło z powodu niewydolności wątroby, a kilka rozwinęło nadciśnienie wrotne. Rozpoznanie tej choroby zależy głównie od biopsji wątroby, a biopsja pod laparoskopią jest najbardziej diagnostyczna.
4. Choroby śledziony: Wiele chorób, zwłaszcza chorób krwi i limfatycznych oraz niektórych chorób zakaźnych, może mieć powiększenie śledziony lub wtórne nadciśnienie wrotne; niektóre choroby śledziony również wykazują powiększenie śledziony;
(1) Choroba Hodgkina i inne chłoniaki: Choroby te są nowotworami złośliwymi pochodzącymi z sieci limfatycznej, w tym chorobą Hodgkina, mięsakiem limfatycznym, siateczką.
1 objawy ogólnoustrojowe: gorączka, nocne poty, utrata masy ciała, zmęczenie i niedokrwistość, szczególnie wczesna błędna diagnoza.
2 powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych: około 20% do 50% ma powiększenie śledziony, szczególnie śledziona choroby Hodgkina typu śledziony może być bardzo obrzęknięta; powierzchowne powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie węzłów chłonnych szyjnych (stanowiących 60 Więcej niż%); wątroba jest duża, co stanowi około 10%.
3 uszkodzenie kości i skóry (takie jak śródskórne guzki i grzyby grzybicze, rumień i egzema itp.).
Badanie rentgenowskie, takie jak uszkodzenie płuc, śródpiersia i kości, może mieć pozytywny wynik.
5 krwi, tylko wczesne czerwone krwinki zmniejszyły się, na późnym etapie zmniejszyły się komórki krwi pełnej.
6 nakłucie szpiku kostnego i rozmaz punkcji węzłów chłonnych lub biopsja Jeśli znajdziesz komórki Li-Shi (Reed-Sternderg), mogą potwierdzić chorobę.
(2) Białaczka:
1 objawy ogólnoustrojowe: gorączka, niedokrwistość i skłonność do krwawień, późny etap ma kacheksję.
2 wątroba, śledziona, węzły chłonne, duża śledziona, mogą być bardzo spuchnięte.
3 zajęcie skóry, kości i przewodu pokarmowego może powodować odpowiednie objawy.
4 leukocytoza jest cechą tej choroby, z których większość przekracza 10,0 × 109 / l, może wynosić nawet 100,0 × 109 / l.
5 szpik kostny: zmniejszony rozlany rozrost, krwinki czerwone i układ megakariocytów.
(3) dziedziczna sferocytoza: znana również jako rodzinna niedokrwistość hemolityczna lub przewlekła dziedziczna żółtaczka hemolityczna. Jego cechy:
1 oczywista historia rodziny: ponad 10 lat przed początkiem.
2 objawy kliniczne: łagodna niedokrwistość, żółtaczka może być opcjonalna (w przypadku hemolizy), powiększenie wątroby i śledziony z powiększeniem śledziony (70% do 80%).
3 Jeśli nastrój się zmienia lub infekcja jest podatna na kryzys hemolityczny: nagły początek niedokrwistości, stężenie hemoglobiny spada do 30 g / l, któremu towarzyszy gorączka, dreszcze, wymioty, ból wątroby i śledziony, pogłębianie się żółtaczki, może trwać kilka dni Ponad 10 dni.
4 krew: zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny, znaczna liczba retikulocytów (5% ~ 20%), wzrost małych komórek sferycznych, zwiększenie kruchości osmotycznej czerwonych krwinek, ujemny wynik testu na obecność ludzkiej globuliny.
5 szpik kostny wykazał, że układ czerwonych krwinek aktywnie namnażał się, a główne żółtko i młode erytrocyty wzrosły.
Badanie linii 6X wykazało, że czaszka i kości dłoni stały się cieńsze, a jama rdzenia została poszerzona. Efekt splenektomii tej choroby jest dobry, a operacja jest bardziej odpowiednia dla dzieci w wieku 4 lat.
(4) Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna: z niektórych powodów we krwi wytwarzane są autoprzeciwciała, a kompleks antygen-przeciwciało powstaje na powierzchni czerwonych krwinek, tak że krwinki czerwone są niszczone, powodując hemolizę. Choroba dzieli się na ostrą i przewlekłą. Ostre jest pierwotne, częściej u dzieci. Osoby przewlekłe występują częściej u dorosłych kobiet, często wtórna, łagodna niedokrwistość.
1 występ: zawroty głowy, ból głowy, zmęczenie, utrata apetytu i tak dalej.
2 badanie krwi: liczba czerwonych krwinek i hemoglobiny zmniejszyły się w różnym stopniu, retikulocyty znacznie wzrosły, nawet do 50%.
3 wynik testu na obecność ludzkiej globuliny (test Coombsa) dodatni w diagnozie tej choroby.
(5) Idiopatyczna plamica małopłytkowa: Etiologia tej choroby nie została jak dotąd wyjaśniona. Podzielony na dwie kategorie ostre i przewlekłe.
1 ostry u dzieci. 1–3 tygodnie przed wystąpieniem zakażenia górnych dróg oddechowych, ospy wietrznej, odry i zakażenia wirusowego w przeszłości; ostry początek; plamienia krwawiące na błonie śluzowej skóry; krwawienia z nosa i jamy ustnej i dziąseł, a nawet krwotoki z przewodu pokarmowego, dróg moczowych i śródczaszkowe; Śledziona jest często spuchnięta.
2 Przewlekli pacjenci występują częściej u młodych kobiet, powolny początek, długotrwały krwotok miesiączkowy, krwawienie z dziąseł, wybroczyny podskórne; krwawienie nie jest poważne, ale często powtarzają się epizody, łagodna powiększenie śledziony.
3 badanie szpiku kostnego wykazało, że płytki krwi, megakariocyty zmniejszyły się lub zniknęły, można je zdiagnozować.
(6) Czarna gorączka:
1 Śledziona jest znacznie powiększona, a wątroba może być nieco powiększona. Jeśli komórki siateczkowo-śródbłonkowe namnażają się i ściskają małe tętnice, może wystąpić zawał ogniskowy, a obszar śledziony może być bolesny i może słyszeć odgłos tarcia.
2 Pigmentacja skóry jest pogłębiona, powierzchowne węzły chłonne są spuchnięte, a komórki siateczkowo-śródbłonkowe zawierające pierwotniaki znajdują się w węzłach chłonnych. Pierwotniaki są zawarte w skórze i guzkach podskórnych.
3 krwi. Całkowita redukcja krwinek, zwłaszcza granulocytów obojętnochłonnych, może wynosić <2,0 × 109 / l, można zdiagnozować punkcję szpiku kostnego w celu znalezienia patogenu.
(7) Przewlekła schistosomatoza:
1 Historia epidemii choroby obejmuje historię życia: pacjenci często mają zmiany jelitowe i przewlekłą biegunkę, w której może znajdować się ropa i krew.
2 śledziona może być bardzo duża, twarda; więcej z wodobrzuszem.
3 kolonoskopia esicy, w esicy okrężnicy i odbytnicy na styku ściany jelita w celu wykonania biopsji, stwierdzono, że dodatnia częstość jaj jest dość wysoka, którą można zidentyfikować.
(8) Przewlekła malaria:
1 ma historię malarii lub niedawną historię nawracających epizodów.
2 śledziona jest istotnie związana z hipersplenizmem.
3 rozmaz szpiku kostnego jest wyższy niż wskaźnik dodatni wymazu krwi, można go zidentyfikować.
(9) Reumatoidalne zapalenie stawów:
Ponad 1 ma 15 lat, więcej kobiet, głównie choroby stawów, objawiające się bólem stawów odśrodkowych lub obwodowych, obrzękiem, wysiękiem, późną sztywnością stawów, deformacją i ograniczeniami funkcjonalnymi.
2 Choroba może mieć powiększenie śledziony w zaawansowanym stadium, ale głównie w aktywnym okresie choroby.
5. Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego: u pacjentów leczonych ostrym krwawieniem z górnego odcinka przewodu pokarmowego należy odróżnić je od chorób takich jak wrzód trawienny, rak żołądka i rak przełyku.
6. Wodobrzusze: Typowym wodobrzuszem z marskości jest wyciek. Niewielka liczba pacjentów może mieć atypowe objawy z powodu choroby wątroby lub powikłań. Czasami krwawe między płynami. Wodobrzusze marskości należy odróżnić od wodobrzusza spowodowanego chorobami takimi jak kardiogenne, nerkowe, dystroficzne i rakowe. Sama wodobrzusze nie ma różnicowej wartości diagnostycznej i należy ją zidentyfikować w połączeniu z wywiadem, oznakami fizycznymi i innymi danymi.
