Głowa rośnie w górę w kształcie wieży
Wprowadzenie
Wprowadzenie Podstawa czaszki jest przygnębiona, powieki stają się płytkie, gałki oczne są wydatne, a zatoka przynosowa słabo rozwinięta. Ponieważ tkanka mózgowa rozciąga się w kierunku pionowym, zwiększają się górne i dolne średnice czaszki, średnica przednio-tylna staje się krótsza, a przedni dół czaszki można skrócić do 1,5 cm. Małe, szczelinowe pęknięcia i ślady ciśnienia wstecznego w mózgu znacznie zwiększały opóźnienie woreczka krzyżowego. Ortodontyczny obrót czołowy lub tylny kości czołowej powoduje, że kość czołowa i grzbiet nosa tworzą linię, a przedni nos znika. Typowym przypadkiem jest wierzchołek czaszki. Tylny obrót czołowy jest główną przyczyną deformacji głowy. Warto zauważyć, że głuchota nie wykazuje znaczących objawów klinicznych w wieku od 2 do 3 lat, ponieważ wiele przypadków ma normalne czaszki w wieku 1 roku, a typowe potworniaki występują w wieku 4 lat. Prawdziwa szpiczasta deformacja z deformacją dłoni lub stóp i palców stóp, znana jako zespół Saethre-Chotzena. Niedorozwój chrząstki tłuszczowej objawia się jako achondroplazja, atrofia wzrokowa, szeroka głowa i płaski nos, grube usta, również należą do rodzaju spiczastej deformacji, powszechnej u niemowląt i małych dzieci, krótkich rąk i kończyn dolnych z upośledzeniem umysłowym, upośledzeniem wzroku Rogówka ma złogi lipidowe.
Patogen
Przyczyna
Jak dotąd przyczyna zwężenia czaszki nie jest znana i nie ma zadowalającego wyjaśnienia. Niektórzy uczeni stwierdzili, że zwężenie czaszki jest rodzinne, dlatego uważa się, że zwężenie czaszki i zmiany dziedziczne są głównie skoncentrowane w szwie wieńcowym lub szwach wielokrotnych. Niektórzy badacze mają nieznane przyczyny: kostnienie czaszki występujące przy urodzeniu nazywane jest pierwotną wąską chorobą czaszki, a wczesne kostnienie szwów czaszki wtórne do innych chorób ciała nazywane jest wtórną wąską chorobą czaszki. Wczesne kostnienie czaszki u pacjentów z kretynizmem, którzy nadużywają hormonalnej terapii zastępczej tarczycy.
Już w 1975 r. Cohen i Converse i wsp. W 1976 r. Opracowali przyczynę wąskiej choroby czaszki. Uważa się, że zwężenie czaszki jest wrodzoną wadą rozwojową, jednak jej etiologia jest nadal niejasna, może być związana z rozwojem embrionalnych mezodermalnych zaburzeń rozwojowych lub może być spowodowana występowaniem heterotopowego centrum kostnienia w tkance torebki. Istnieje kilka czynników genetycznych związanych z brakiem niektórych matryc w zarodku. Pojedyncze przypadki mogą być spowodowane niedoborem witaminy D. i nadczynnością tarczycy. Park i Power zaproponowali, że podstawową przyczyną jest wzrost wiązki śródmiąższowej czaszki, co powoduje zmniejszenie czaszki i przedwczesne kostnienie szwu.
Punkt początkowy kostnienia szwu czaszkowego i sposób jego rozprzestrzeniania się, odpowiadający szew krzyżowy czaszki i rola opony twardej nie są dobrze poznane. Rozwój podstawy czaszki odgrywa wiodącą rolę w patogenezie wąskiej choroby czaszki ze zmianami deformacji twarzy.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie TK mózgu Badanie EEG
U pacjentów z typowymi wadami czaszki diagnoza nie jest trudna. Jednak gdy głowa jest zdeformowana po porodzie, często jest źle diagnozowana w wyniku porodu. Jeśli deformacja głowy nie zniknie po pewnym okresie po urodzeniu, należy wykonać badanie rentgenowskie czaszki. Głównie objawia się to zwiększoną gęstością szwu czaszki, odkładaniem wapnia, a czasem zwiększonymi objawami zwiększonego zakrętu mózgu, odwapnieniem po łóżku i innymi oznakami podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Zwężenie czaszki należy odróżnić przede wszystkim od choroby małej głowy. Mikrocefalia to małogłowie spowodowane pierwotnym zaburzeniem rozwoju mózgu, a głowa się nie powiększa. Nie jest to szew czaszki i wczesne zamknięcie, które ograniczają rozwój tkanki mózgowej. Szew czaszkowy jest również zamknięty, co jest wtórne do zamknięcia czaszkowego. Pacjenci często nie mają podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, zaburzenia rozwoju psychicznego i psychicznego są bardziej oczywiste Badanie rentgenowskie gęstości szwu może być normalne lub żadnych śladów przeciwciśnienia mózgu i innych oznak nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.
