mała szczęka
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zaburzenie rozwojowe żuchwy charakteryzuje się cofaniem szczęki i stanem małej szczęki, zwanym potocznie „krótkim podbródkiem”. Przednie zęby są głęboko przykryte, a tylne zęby są przesunięte w kierunku dystalnym, co powoduje, że szczęka przednia i nos wydają się zbyt wydatne. Pojawiła się deformacja przypominająca „dziób ptaka”.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie została w pełni wyjaśniona i jest powiązana z różnorodnymi czynnikami środowiskowymi, a ostatnio wykazano, że jest związana z infekcją wewnątrzkomórkową infekcją wirusem ciała w ciele.
(dwa) patogeneza
Uważa się, że mała deformacja szczęki występuje w pierwszych 4 miesiącach zarodka, spowodowana tłumieniem zakłóceń w centrum kłykcia żuchwy i niedożywieniem w czasie ciąży, można wywołać niektóre leki w czasie ciąży, promieniowanie i zatrucie niektórymi toksynami Wszelkiego rodzaju wady rozwojowe, w tym rozszczep podniebienia i triada opadania języka, Douglas zauważył, że jeśli można uzyskać odpowiednie odżywianie po urodzeniu, deformacja małej szczęki może rozwinąć się prawie do normy w ciągu 6-8 miesięcy. Mimo to prawdziwa przyczyna choroby jest nadal niejasna i nie ma wystarczających dowodów na czynniki genetyczne.
Niedawno potwierdzono, że ta wada rozwojowa jest związana z infekcją wewnątrzkomórkową infekcją wirusem ciała inkluzyjnego. Zakażenie wirusem może wystąpić od czwartego tygodnia ciąży do końca ciąży. Zarażone matki to w większości młode pierwiosnki. Objawy kliniczne matki mogą nie być oczywiste. Wirus infekuje płód przez łożysko. Im bardziej infekcja występuje we wczesnej ciąży, tym bardziej dotkliwy jest płód.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Echokardiografia w trybie M (ME) echokardiografia dopplerowska
Diagnoza:
1. Ptasia twarz: Ten objaw ma typową „ptasią twarz” z małą szczęką.
2. Rozszczep podniebienia: Występowanie rozszczepu podniebienia wynosi około 50% do 68%.
3. Język opada: język opada, a drogi oddechowe są zablokowane W normalnych okolicznościach korzeń języka zależy od podparcia trakcji więzadła żuchwy w połączeniu z kłykciem żuchwy, więc może znajdować się w pozycji przedniej. Kiedy mała szczęka jest zdeformowana, korzeń języka traci podparcie i następuje zwis, a wąwóz ustno-gardłowy zostaje zablokowany i zablokowany, co powoduje niedrożność dróg oddechowych. Z powodu niedrożności dróg oddechowych i zaburzeń karmienia piersią dziecko może uczynić nowoczesną niewydolność, aby wzmocnić działanie wdechowe i siłę ssącą, tak że zwiększa się ujemne ciśnienie w przełyku i przełyku klatki piersiowej, zmuszając korzeń języka do dalszego opadania. W tym samym czasie do żołądka dostaje się duża ilość powietrza, co może powodować mdłości. Objętość wymiotów jest wdychana do dolnych dróg oddechowych, powodując aspiracyjne zapalenie płuc lub niedodmę. Stopień niedrożności dróg oddechowych tego objawu może być bardzo różny. W łagodnych przypadkach świst oddechowy w pozycji leżącej jest wdechowy, podczas gdy drogi oddechowe są zasadniczo wolne od przeszkód po przebudzeniu lub płaczu: oddychanie jest zablokowane i jest wiele cichych plwocin, świszczącego oddechu i źródła gardła Inna płeć.
4. Zmiany sercowo-naczyniowe: Około 20% przypadków ma wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego, takie jak przetrwały przewód tętniczy, wada przegrody przedsionkowej, zwężenie aorty, prawe serce i tak dalej. Nadciśnienie płucne i choroby płuc mogą być spowodowane niedrożnością górnych dróg oddechowych.
5. Inne: objawom mogą towarzyszyć wady wzroku, deformacje szkieletu, wady uszne, głuchota spowodowana nieprawidłową strukturą ucha środkowego i ucha wewnętrznego, przerost proliferatora, wrodzona choroba serca i upośledzenie umysłowe.
Zazwyczaj wdychanie zawału oddechowego od urodzenia, któremu czasami towarzyszy świszczący krtań, sinica, żebra i depresja podniebienna, z powodu dysplazji żuchwy i rozszczepu podniebienia oraz dużej niedrożności języka oraz Spowodowane przez zwisające przesunięcie do tyłu. Ponieważ objawy są jeszcze gorsze w pozycji leżącej, takie dzieci często mają trudności z karmieniem, nie są łatwe do ssania i połykania oraz mają skłonność do kaszlu, co powoduje niedożywienie, utratę masy ciała i powolny wzrost.
Z powodu spierzchnięcia jedzenie łatwo włamuje się do tchawicy i trąbki Eustachiusza, więc łatwo jest mieć aspiracyjne zapalenie płuc i zapalenie ucha środkowego.
Objawy można zdiagnozować zgodnie z powyższymi cechami klinicznymi.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa małych szczęk:
1, wycofanie żuchwy: wycofanie żuchwy jest spowodowane niedorozwój żuchwy lub wrodzony brak dolnych zębów przednich i dysfunkcja pterygopalatyny spowodowana cofaniem się zgryzu żuchwy.
2, zanik mięśni twarzy: zanik mięśni twarzy odnosi się do dystroficznego mięśnia prążkowanego, objętość mięśni jest mniejsza niż normalnie, włókna mięśniowe stają się cieńsze, a nawet zanikają. Choroba nerwowo-mięśniowa to przerost. Oprócz patologicznych zmian samej tkanki mięśniowej odżywianie mięśni jest ściśle związane z układem nerwowym. Choroba rdzenia kręgowego często prowadzi do dystrofii mięśniowej i zaniku mięśni.
