powolny rozwój seksualny
Wprowadzenie
Wprowadzenie Niepłodność seksualna jest również nazywana dysplazją płciową. Normalny rozwój narządów płciowych jest regulowany przez hormony w osi hormonalnej wzgórzowo-przysadkowo-gonadalnej. Jeśli wyżej wymienione narządy hormonalne rozwijają zmiany, wydzielanie odpowiednich hormonów jest znacznie zmniejszone lub nieobecne, co może prowadzić do dysplazji narządów płciowych. Naiwni seksualnie pacjenci nie mają wtórnych cech płciowych, a narządy płciowe są naiwne. Ponieważ lokalizacja pierwotnej zmiany jest inna, brak różnych typów hormonów, wpływ na rozwój systemowy, taki jak zmiany przysadki spowodowane niedoborem hormonu wzrostu, pacjenci z karłowatością; np. Mężczyźni z prostym niedoborem androgenów, długie kości Opóźnione połączenie, wysokość jest nienormalna, długość dolnej części ciała jest dłuższa niż długość górnej części ciała, więc jest wysoka, gdy stoi i niska, gdy siedzi. Pacjentki mają niedobór estrogenu, a głównym objawem klinicznym jest pierwotny brak miesiączki. Niektóre normalne osoby rozwijają się późno w okresie dojrzewania, co może być opóźnione o 2-4 lata w porównaniu z przeciętną osobą. Indywidualni mężczyźni rozwijają rozwój seksualny dopiero po ukończeniu 18 lat i często mają historię rodzinną zwaną opóźnieniem dojrzewania, co nie jest kategorią patologiczną. Dlatego w diagnozie niepłodności należy wykluczyć opóźnienie dojrzewania u zdrowych osób.
Patogen
Przyczyna
Klasyfikacja przyczyn:
1. Niska idiopatia indukowana gonadotropiną: Z powodu zmian podwzgórzowych i przysadkowych wydzielanie gonadotropin jest znacznie zmniejszone lub nieobecne. Takich jak naiwne seksualne - barwnikowe zapalenie siatkówki - zespół deformacji wielogatunkowej, syndrom naiwnych seksualnych - węchowy, syndrom niekompetencji reprodukcyjnej otyłości, karłowatość niedoboru hormonu wzrostu i niedobór pojedynczej gonadotropiny.
2. Dysplazja gonadalna: objawia się jako wysoka gonadotropina.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie funkcji układu hormonalnego echinokokoza uzupełnienie testu wiązania ciążowe oznaczanie estriolu (E3) mocz 17-hydroksykortykosteroid (17-OH-CS) mocz 17-keton kortykosteroid (17-KS)
(1) Historia medyczna: Zapytaj pacjenta o wiek i proces rozwoju ciała i zapytaj, czy członkowie rodziny opóźnili rozwój seksualny. Zapoznaj się z historią układu hormonalnego pacjenta, historią urazowego uszkodzenia mózgu oraz z tym, czy gonady mają historię infekcji lub ekspozycji na promieniowanie w okresie dojrzewania.
(dwa) objawy i oznaki
1. Najpierw obserwuj i testuj poziom inteligencji pacjenta i stan psychiczny, sprawdź rozwój fizyczny pacjenta, proporcję kończyn i tułowia oraz pozycję pięciu zmysłów. Zwróć uwagę na rozwój drugorzędnych cech seksualnych pacjenta, zwłaszcza że kobieca pierś nie jest rozwinięta, a mężczyzna ma rozwój piersi.
2. Sprawdź rozwój zewnętrznych narządów płciowych: męski rozmiar penisa, faktura, kobiecy rozmiar i rozwój warg sromowych są normalne.
(3) Kontrola laboratoryjna
1. Oznaczanie poziomów hormonów: w tym testosteron w osoczu, estradiol, hormon luteinizujący, hormon folikulotropowy; 17-ketosteroidy w moczu.
2. Badanie rentgenowskie, tomografia komputerowa głowy, zdjęcie rentgenowskie oraz badanie braku guza w okolicy sprzed podwzgórza i przysadki mózgowej. Fluoroskopia rentgenowska całego ciała, film rentgenowski długich kości kończyn zastosowano do wykrycia połączenia nasad.
3. Badanie chromosomowe: badanie chromatyny i kariotypu.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Powolne i mylące objawy rozwoju seksualnego:
(1) Zespół wad rozwojowych naiwnych, pigmentowych siatkówki i palców wielopalczastych
Choroba ta jest recesywną chorobą dziedziczną, z powodu wad rozwojowych podwzgórza niedobór hormonu uwalniającego gonadotropinę wpływa na produkcję gonadotropin, co powoduje, że gonady nie rozwijają się. Jednocześnie z innymi wadami i deformacjami, jego głównymi cechami są otyłość, naiwność, upośledzenie umysłowe, barwnikowe zwyrodnienie siatkówki, wielopalczasty palec u nogi, wrodzona choroba serca itp., Ale powyższe objawy mogą nie wystąpić.
(2) Zespół utraty naiwności seksualnej
Choroba jest również chorobą genetyczną, charakteryzującą się głównie naiwnością seksualną. Zmysł węchu zmniejsza się lub znika. Z powodu czynników genetycznych w podwzgórzu, przysadce mózgowej i węchowym regionie mózgu pojawiają się wady.
(3) Zespół nieudolności rozrodczej i otyłości
Częstość występowania tej choroby jest bardzo niska i należy ją dokładnie zdiagnozować. Przed okresem dojrzewania pacjenci mogą zniszczyć przysadkę mózgową z powodu guzów przysadki lub okolicznych, takich jak czaszkowo-gardłowy, chromoblastoma itp., Atakując podwzgórze, wpływając na jego prawidłową budowę i funkcję. Uszkodzenie podwzgórza to nie tylko niedobór hormonu uwalniającego gonadotropinę, ale także powoduje otyłość Brak gonadotropiny przysadkowej bezpośrednio wpływa na rozwój gonad, a głównym objawem klinicznym jest umiarkowana otyłość. Naiwne seksualnie, wolno rosnące i inne objawy zmian podwzgórzowych, takie jak zaburzenia widzenia, letarg i wielomocz.
(4) Niedobór hormonu wzrostu
Pacjent ma opóźniony wzrost, niski poziom ciała i wiek dziecięcy. Większość pacjentów zaczyna widzieć dziecko w dzieciństwie. Przyczyna choroby jest niejasna. W kilku przypadkach przysadka mózgowa jest dotknięta guzem lub przewlekłą schistosomatozą, która wpływa na wydzielanie hormonu wzrostu i gonadotropiny. Kiedy pacjent osiąga dojrzałość płciową, może wystąpić hipoplazja hipogonadalna i brak wtórnych cech płciowych. Zewnętrzne męskie narządy płciowe są małe jak dziecko, a wskaźnik soi wynosi dziewięć. Kobiece piersi nie są rozwinięte, nie ma miesiączki, włosów łonowych ani włosów łonowych.
(5) Pojedynczy niedobór gonadotropiny
Pacjent wykazał, że zewnętrzne narządy płciowe nie zostały rozwinięte i nie miały drugorzędnych cech płciowych, z wyjątkiem braku lub znacznego zmniejszenia pojedynczej gonadotropiny, inne funkcje endokrynologiczne były prawidłowe, a wzrost był taki sam jak u przeciętnego człowieka i często występowała historia rodzinna. Kiedy choroba jest wcześnie diagnozowana, należy ją odróżnić od opóźnienia dojrzewania u normalnych ludzi. Kiedy trudno jest zdiagnozować tych dwóch, gonadotropinę kosmówkową można zastosować do eksperymentalnego leczenia. Opóźnienie dojrzewania może wykazywać oczywisty rozwój seksualny i rozwój seksualny po odstawieniu leku. Może być kontynuowany, a pojedynczy niedobór gonadotropin po zaprzestaniu rozwoju seksualnego ustaje.
(6) Pierwotna dysplazja gonad
Pacjent ma oczywiste objawy dysplazji gonad, poziomy gonadotropin w osoczu są wyższe niż normalne, a poziomy hormonów płciowych (testosteron, estradiol) są znacznie zmniejszone. U pacjenta występuje zmiana w gonadzie, zwana pierwotną dysplazją gonad. Pierwotna dysplazja gonadalna dzieli się na wrodzoną i nabytą. Wrodzona dysplazja gonadalna jest spowodowana nieprawidłowymi nieprawidłowościami chromosomalnymi; nabyta dysplazja gonadalna jest spowodowana dysplazją narządów płciowych spowodowaną zapaleniem, urazem, resekcją chirurgiczną lub promieniowaniem przed okresem dojrzewania.
1. Zespół Turnra
Niski wzrost pacjenta, upośledzenie umysłowe, krótka szyja, szyja, koślawość łokciowa, osłona klatki piersiowej, brak wtórnych cech płciowych, kobiety mają pierwotny brak miesiączki, mężczyźni mogą mieć męskie narządy płciowe zewnętrzne, ale dysplazja jąder. Mogą mu towarzyszyć także inne wrodzone wady rozwojowe, takie jak wrodzone. D brudna choroba i tak dalej. Badanie chromosomów, kariotyp męski to 45, XO / 46, XY lub inne chimery; kariotyp żeński to głównie 45XO, oprócz chimerycznych XO / XY i XO / XXX, osadzone XXqi, XO / XXqi Fit, typ XXp lub XXq.
2. Zespół Klinefeltera
Jest to także nieprawidłowość chromosomu płciowego, pokazująca X monomer Y na wiele ciał, im więcej chromosomu X, tym poważniejsza zmiana. Najpopularniejszym typem jest 47, XXY i istnieje kilka typów chimerycznych, takich jak XY / XXY, XY / XXX, XY / XXYW. Ponieważ dodatkowy gen chromosomu X determinuje głównie zniekształcenie kanalików nasiennych w jądrze, jest również znany jako zaburzenie rozwoju kanalików nasiennych. Wydajność pacjenta jest owłosiona, włosy łonowe są rzadkie lub nieobecne, a penis i jądra są małe. Niepłodnej, mniej wyrafinowanej, może towarzyszyć rozwój piersi u mężczyzn, słabe objawy psychiczne i inne.
Zespół męski XX: Chromosom płciowy pacjenta jest typu XX. Jednak płeć jest męska, ale niewielka część chromosomu Y jest przenoszona do chromosomu X lub jest ukrytą chimerą. Objawy kliniczne niskiego wzrostu, wtórnej dysplazji seksualnej, małego penisa, jąder, azoospermii i niepłodności.
3. Pacjenci z zespołem tylko komórek Sertoliego (zespół tylko komórek Seroliego) z kanalikami nasiennymi jąder nasiennych komórek nabłonka nasienia są nieobecni, bogaci tylko w komórki podtrzymujące cells komórki ertoli, a zatem pacjenci bez nasienia, często z powodu leczenia niepłodności. Oprócz braku płodności rozwój fizyczny pacjenta, badanie narządów płciowych i poziomy hormonów płciowych nie różnią się od normalnych ludzi. W przypadku tej choroby należy wykluczyć niepłodność spowodowaną infekcją, urazem, uszkodzeniem popromiennym i innymi czynnikami.
(1) historia medyczna
Zapytaj pacjenta o wiek i proces rozwoju ciała i zapytaj, czy członkowie rodziny opóźnili rozwój seksualny. Zapoznaj się z historią układu hormonalnego pacjenta, historią urazowego uszkodzenia mózgu oraz z tym, czy gonady mają historię infekcji lub ekspozycji na promieniowanie w okresie dojrzewania.
(dwa) objawy i oznaki
1. Najpierw obserwuj i testuj poziom inteligencji pacjenta i stan psychiczny, sprawdź rozwój fizyczny pacjenta, proporcję kończyn i tułowia oraz pozycję pięciu zmysłów. Zwróć uwagę na rozwój drugorzędnych cech seksualnych pacjenta, zwłaszcza że kobieca pierś nie jest rozwinięta, a mężczyzna ma rozwój piersi.
2. Sprawdź rozwój zewnętrznych narządów płciowych: wielkość męskiego penisa, rozmiar gwiazdy dziewięć, fakturę, rozwój wielkości warg sromowych kobiety.
(3) Kontrola laboratoryjna
1, oznaczanie poziomów hormonów: w tym testosteron w osoczu, estradiol, hormon luteinizujący, hormon folikulotropowy; 17-ketosteroidy w moczu.
2. Badanie rentgenowskie, obrazowanie linii czaszki CTX, w celu sprawdzenia, czy w okolicy sprzed podwzgórza i przysadki znajduje się guz. Fluoroskopia rentgenowska całego ciała, film rentgenowski długich kości kończyn zastosowano do wykrycia połączenia nasad.
3. Badanie chromosomowe: badanie chromatyny i kariotypu.
