Pozytywne przeciwciała anty-GBM w surowicy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół krwotocznego zapalenia nerek, zwany także kłębuszkowym zapaleniem nerek, zespołem Goodpasture lub chorobą Goodpasture, może być spowodowany infekcją wirusową i / lub wdychaniem niektórych substancji chemicznych. Jest to poważne uszkodzenie błony podstawnej ściany kłębuszków i pęcherzyków płucnych wywołane przez przeciwciało przeciwbłonowe, objawy kliniczne krwotoku płucnego, szybkie kłębuszkowe zapalenie nerek i triada dodatnia w stosunku do przeciwciał przeciwko błonie kłębuszkowej (GBM). Większość pacjentów postępuje szybko, a rokowanie jest niebezpieczne.
Patogen
Przyczyna
Pozytywna przyczyna w surowicy przeciwciała anty-GBM
Dokładna przyczyna jest niejasna i może wynikać z kombinacji wielu przyczyn. Ogólnie uważa się, że jest związana z następującymi czynnikami:
1. Zakażenie: Zakażenia układu oddechowego, szczególnie infekcją wirusem grypy, są najczęstszą przyczyną tej choroby Ostatnie badania wykazały, że pacjenci z nabytą chorobą niedoboru odporności są zakażeni zapaleniem płuc wywołanym przez Pneumocystis Carinii, a ciało jest podatne na wytwarzanie przeciwciał anty-GBM. Calderon i wsp. Stwierdzili, że 3 z 4 pacjentów zakażonych HIV miało wynik pozytywny na przeciwciało przeciw łańcuchowi kolagenu typu IV typu IV (przeciwciało anty-GBM), co sugeruje, że uszkodzenie pęcherzyków płucnych może wywołać zespół krwotoczno-nerkowego zapalenia płuc w zapaleniu płuc wywołanym przez Pneumocystis carinii.
2. Kontakt z oparami benzyny, hydroksylanem, terpentyną i wdychaniem różnych węglowodorów.
3. Wdychanie kokainy: Perez i wsp. Poinformowali, że u pacjenta z długotrwałym paleniem rozwinął się zespół krwotocznego zapalenia nerek po 3 tygodniach używania kokainy.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie ultrasonograficzne nerek
Pozytywny wynik testu na obecność przeciwciał anty-GBM w surowicy
Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale większość młodych mężczyzn w wieku od 20 do 30 lat, ogólna wydajność pacjenta, chyba że występuje przeziębienie, gorączka, często zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała itp., Jego cechy kliniczne są następujące: płuca Krwawienie, szybkie kłębuszkowe zapalenie nerek i dodatnie przeciwciała przeciwko GBM w surowicy.
1. Krwotok płucny: typowi pacjenci nie mają gorączki, chyba że są zarażeni, najważniejszym objawem w płucach jest krwioplucie Około 49% pacjentów ma krwioplucie jako pierwszy objaw, od krwotoku do masywnego krwotoku, ciężki (szczególnie palacze) Krwioplucie nie zatrzymuje, a nawet dusi śmierci, pacjenci z dusznością, kaszlem i astmą, trudnościami w oddychaniu, czasami objawy bólu w klatce piersiowej, głośne uderzenia płuc, osłuchiwanie może pachnieć mokro, szybkość pobierania CO w płucach (Kco) dla wczesnej i wrażliwej czynności płuc Wskazanie zostało zmienione, a wartość ta zmniejszyła się u pacjentów z niewydolnością nerek i obrzękiem płuc, a wartość ta wzrosła podczas krwotoku płucnego.
Ogólne objawy płucne mogą wystąpić kilka dni, tygodni lub lat przed nerkami. Krwotok płucny może być lekki lub ciężki lub poważnie zagrażający życiu. Niedokrwistość z niedoboru żelaza może wystąpić w dużym lub uporczywym krwawieniu. Po wystąpieniu bólu w klatce piersiowej, Należy zwrócić uwagę na wykluczenie tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia naczyń lub zatorowości płucnej i innych zmian, RTG płuc pokazuje rozlany cień nacieku punktowego, rozproszony z prześwitu do obwodu, brzeg płuc jest często wyraźny, krwioplucie i naciek płuc jest zmianą płucną Funkcje
2. Zmiany nerkowe: objawy kliniczne zmian nerkowych są zróżnicowane, pacjenci z łagodnym uszkodzeniem kłębuszków nerkowych, analiza moczu i czynność nerek mogą być prawidłowe. Głównymi objawami klinicznymi są powtarzające się krwioplucie. Biopsja nerek może nadal wykazywać typowe liniowe odkładanie się błony podstawnej. Charakterystyka immunologiczna, typowi pacjenci z zaburzeniami czynności nerek rozwija się szybciej, ze skąpomoczem lub bez moczu, stężenie kreatyniny w surowicy wzrasta z dnia na dzień, osiągając poziom mocznicy w ciągu 3 do 4 dni; bez skąpomoczu, uszkodzenie nerek jest często szybkie Rozwój, stężenie kreatyniny w surowicy wzrastało co tydzień, do mocznicy w ciągu kilku miesięcy, u większości pacjentów charakteryzujących się postępującą niewydolnością nerek, według statystyk, u 81% pacjentów rozwinęła się niewydolność nerek w ciągu 1 roku, normalne ciśnienie krwi lub Łagodne podniesienie, analiza moczu wykazała krwiomocz i białkomocz, często rzuty czerwonych krwinek, niewielką liczbę pacjentów z dużą liczbą białkomoczu i zespołem nerczycowym.
3. Specjalna wydajność
(1) Zespół krwotoku płucnego-zapalenia nerek przekształca się w choroby kłębuszkowe innych typów patologicznych: Elder i wsp. Stwierdzili, że u jednego pacjenta występowały typowe objawy patologiczne płuc i nerek oraz objawy kliniczne, czynność nerek pozostawała dobra, a przeciwciała anty-GBM w surowicy i tkankach były obecne. Pozytywna, znacząca niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedokrwistość poprawiona po leczeniu immunosupresyjnym, zanikło przeciwciało anty-GBM w surowicy, zespół nerczycowy wystąpił 9 miesięcy później, biopsja nerki wykazała nefropatię błoniastą bez śródnerkowego odkładania się przeciwciała przeciw GBM.
(2) Inne patologiczne rodzaje kłębuszkowej choroby płucnego zespołu krwotoczno-nerkowego: Thitiarchakul zgłosił przypadek idiopatycznej nefropatii błoniastej, ostrego pogorszenia czynności nerek w przebiegu choroby, któremu towarzyszy krwioplucie, ciężkie nadciśnienie i surowicze leki przeciw GBM Przeciwciało było dodatnie, a badanie tkanki nerkowej wykazało typowe objawy immunopatologiczne przeciwko GBM. Stosowanie dużych dawek hormonów, CTX i wymiana osocza były nieskuteczne.
(3) Zespół krwotocznego zapalenia nerek płuc jest ograniczony do jednego płuca lub nerki: Patron i wsp. Zgłosili 1 przypadek prostego płucnego zespołu krwotoczno-nerczowego, Perez i wsp. Zgłosili 1 przypadek wywołanego kokainą zespołu krwotoczno-nerkowego Zmiana, pęcherzykowa błona podstawna bez osadzania się linii IgG i C3, inne przeciwciała błony podstawnej wiążące się z naczyniówką, oczami, uszami, mogą nawet powodować odpowiednią wydajność, taką jak krwotok dna oka i wysięk, częstość występowania może wynosić nawet 11%, Może to być spowodowane szybkim rozwojem wysokiego ciśnienia krwi.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnoza
1. Kluczem do diagnozy zespołu krwotoczno-nerkowego zapalenia płuc jest ustalenie, czy w organizmie występuje autologiczny proces odporności odpornościowej przeciwko GBM-pęcherzykowi pęcherzykowatemu, i charakterystyczna wydajność tego procesu:
(1) Surowica przeciw-GBM jest dodatnia.
(2) IgG odkłada się w pęcherzykowej i nerkowej błonie podstawnej.
2. Diagnoza typowego pacjenta jest w pełni zgodna z następującymi triadami
(1) Krwotok płucny, pęcherzykowa błona podstawna IgG jest liniowo odkładana.
(2) Szybki postępujący zespół nerczycowy, duża liczba półksiężycowatych formacji nerek (pozanaczyniowe proliferacyjne zapalenie nerek), może być związana z martwicą naczyń włosowatych, a GBM ma złogi IgG.
(3) Przeciwciało przeciwko GBM w surowicy jest dodatnie.
3. Krwotok płucny - diagnoza zespołu zapalenia nerek
(1) Niektórzy pacjenci mają łagodne objawy w płucach i / lub nerkach lub dwa narządy nie są zsynchronizowane, a czasami proces autoimmunologiczny oparty na piwnicy zachodzi tylko w każdym narządzie w płucach lub nerkach.
(2) Zapalenie nerek przeciw GBM czasami zmienia się wraz z innymi rodzajami chorób kłębuszkowych (głównie nefropatii błoniastej) (patrz objawy kliniczne).
(3) Czasami dysfunkcja autoimmunologiczna wytwarza niespecyficzne przeciwciała błony podstawnej i może powodować uszkodzenie narządów innych niż płuca i nerki.
(4) W niektórych przypadkach, jeśli autoimmunizacja jest bardzo aktywna, może wystąpić duża ilość odkładania się przeciwciał anty-GBM, a przejściowe przeciwciało anty-GBM w surowicy może być ujemne. Zgłaszano przypadki kliniczne i patologiczne jednego pacjenta z typowym zespołem krwotocznego zapalenia nerek. Jednocześnie, przy uszkodzeniu płuc, przeciwciało anty-GBM w surowicy jest ujemne, uważa, że może to być spowodowane dużą ilością odkładania przeciwciał w narządach docelowych podczas wysokiej aktywności.
(5) Współistniejący zespół krwotoku płucnego i zapalenia nerek i zapalenie naczyń, Rydel i wsp. Opisali przypadek 18-letniego męskiego zespołu krwotocznego zapalenia nerek, padaczki opornej podczas wymiany osocza i leków cytotoksycznych, MRI wykazało Wiele zawałów Lacunar, biopsja mózgowo-rdzeniowa wykazała zapalenie naczyń, ale ANCA w surowicy nadal była ujemna, po podaniu dużych dawek kortykosteroidów i leków cytotoksycznych, leki przeciwpadaczkowe można stosować do kontroli objawów, Kalluri i in. 1 pacjent z guzowatym naciekaniem płuc i ostrą niewydolnością nerek, c-ANCA dodatni, badanie tkanki nerkowej wykazało półksiężycowe i martwicze zapalenie nerek, IgG i C3 w odkładaniu kłębuszkowym, surowica z wysokim miano anty-GBM - IgG.
Pozytywne mylące objawy w surowicy przeciwciał przeciw GBM
Głównymi objawami krwotocznego zapalenia nerek są zespół płucny i nerkowy oraz ostre zapalenie nerek, dlatego tę chorobę należy odróżnić od różnych chorób charakteryzujących się tymi dwoma objawami.
1. Zespół płucny i nerkowy: Choroby, które mogą powodować zespół płucny i nerkowy obejmują różne zespoły krwotocznego zapalenia nerek, takie jak ogólnoustrojowe zapalenie naczyń związane z ANCA, SLE i zapalenie nerek wywołane infekcją. Ponadto krwioplucie może również wystąpić w zatorowości płucnej spowodowanej zakrzepicą żył nerkowych i zastoinowej niewydolności serca spowodowanej schyłkową niewydolnością nerek. Ent i wsp. Stwierdzili, że u 2 dzieci odkładanie się kompleksu immunologicznego powodowało krwotok płucny i kłębuszkowe zapalenie nerek. Hernandez poinformował, że pacjent z idiopatycznym zapaleniem oskrzelików Obliterans miał postępujące zapalenie nerek, a badanie histologiczne wykazało znaczne odkładanie się IgA zarówno w płucach, jak i nerkach.
W złożonym zapaleniu nerek typu kłębuszkowego naczynia włosowate mają złogi ziarniste.Mikroskopia elektronowa wykazuje substancje o dużej gęstości elektronowej, przeciwciała anty-GBM w surowicy są ujemne, a krążące kompleksy immunologiczne mogą być dodatnie, co nie jest trudne do odróżnienia od zespołu krwotoczno-nerkowego płuc.
2. Toczkowe zapalenie nerek: Pacjenci z ostrym zapaleniem nerek mogą mieć objawy ostrej niewydolności nerek z krwotokiem płucnym, który łatwo można pomylić z zespołem krwotoczno-nerkowym zapalenia płuc. Choroba występuje jednak częściej u młodych kobiet, zwykle z licznymi uszkodzeniami ogólnoustrojowymi, takimi jak skóra i stawy. Badanie immunologiczne w surowicy może pomóc w zdiagnozowaniu.
3. Małe zapalenie naczyń zapalenie nerek: Ten typ choroby może mieć krwotok płucny i przybliżony zespół krwotoku płucnego-zapalenia nerek. Choroba ta występuje jednak częściej u osób w średnim wieku i starszych w wieku 50–70 lat, ma oczywiste objawy ogólnoustrojowe, takie jak zmęczenie, hipotermia i utrata masy ciała. Antygeny neutrofilowe antyoplasty (ANCA) są dodatnie. Wśród nich ziarniniakowatość Wegenera może być śródmiąższowym zapaleniem i oba mogą występować w tym samym czasie.
W wielu zapaleniach naczyń występują dwa rodzaje drobnego zapalenia naczyń, ziarniniakowatość Wegenera i mikroskopowe zapalenie naczyń. Antygenami docelowymi tych dwóch małych naczyń są odpowiednio proteinaza 3 i mieloperoksydaza. Przeciwciała (c-ANCA i p-ANCA) są pierwotnymi antygenami grzechu, które powodują uszkodzenie małych naczyń i mają ważną wartość diagnostyczną w przypadku małego zapalenia naczyń. W ziarniniakowatości Wegenera i mikroskopowym zapaleniu naczyń najczęściej zaangażowane są górne i dolne drogi oddechowe i nerki. Granulacja Wegenera Zmiany morfologiczne obrzęku są różne, a owrzodzenie zmienia się głównie w części ustnej gardła, zatoce przynosowej, tchawicy itp., A zmiany ziarniniakowe są opcjonalne, dlatego badanie histologiczne, szczególnie mała biopsja Ziarniniakowatość Wegenera nie można łatwo wykluczyć. Ziarniniakowatość Wegenera i mikroskopowe zapalenie naczyń można scharakteryzować jako ogniskowe segmentalne martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek w nerce, któremu często towarzyszy tworzenie się półksiężyca w kłębuszku nerkowym. Immunoprecypitacja jest rzadka.
4. Ostre zapalenie nerek z lewą niewydolnością serca: Choroba ta może mieć zastój krwi i duszność, podobnie jak zespół krwotoczno-nerkowy zapalenia płuc, ale choroba występuje częściej u młodzieży. W przeszłości występowało zakażenie paciorkowcami, często z powodu ciężkiego nadciśnienia, zatrzymania wody i sodu, obrzęku, zastoinowej niewydolności serca. Biopsję nerek można zidentyfikować.
5. Szybkie postępujące zapalenie nerek: patogeneza immunologiczna ostrego zapalenia nerek (półksiężycowe zapalenie nerek) Oprócz zapalenia nerek typu GBM, złożone zapalenie nerek i komórkowe immunologiczne zapalenie naczyń może również powodować typowe półksiężycowe zapalenie nerek i postępującą niewydolność nerek. .
6. Idiopatyczna hemosyderoza płucna: wyniki krwioplucia, komórek hemosyderyny i rentgenowskiej płuc tej choroby są bardzo podobne do zespołu krwotocznego zapalenia nerek. Choroba ta występuje jednak głównie u młodzieży w wieku poniżej 16 lat z powolnym postępem i dobrym rokowaniem, a biopsja płuc i nerek może pomóc w identyfikacji.
