szczelina oka
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pochylenie oka jest jednym z objawów klinicznych zespołu pediatrycznego oko-ucho-kręgosłup.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna pęknięć oczu:
(1) Przyczyny choroby:
Przyczyna tego zespołu nie jest znana.
(2) Patogeneza:
Dwa przypadki zgłoszone przez Henkincl to kuzyni i wrodzone rogówki. Zhang Huan poinformował, że 2 przypadki rodzeństwa cierpiały na wrodzone nowotwory podobne do rogowacenia i dodatkowy wzrost ucha, więc spekuluje się, że występowanie tej choroby może być związane z czynnikami genetycznymi. Gao Baoqing i inne doniesienia zgłosiły 1 przypadek, objawy fizyczne były kompletne, ale badanie chromosomów było normalne W 1987 r. Zhou Dao zgłosiło 5 przypadków i nie było w rodzinie rodzinnego dziedziczenia. Może to być pierwsza i druga zygomatyczna nieprawidłowość łuku i zarodka spowodowana nieprawidłowymi naczyniami krwionośnymi w kręgosłupie i oczach.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Zewnętrzne badanie oka, badanie oka i badanie CT okolicy skroniowej
Rozpoznanie szczeliny oka i skosu:
Od 60% do 70% przypadków tego zespołu występuje u chłopców, a ich objawy kliniczne są bardziej skomplikowane. Około 10% przypadków jest upośledzonych umysłowo, podczas gdy większość przypadków wykazuje jedynie częściowe objawy. Główne znaki są następujące.
1. Oko: guz skórny rogówki, wada powieki, opadanie powiek, mała rogówka i mała gałka oczna, zwężenie oka, zaćma itp.
2. Uszy: Brakuje uszu, przedniego kanału słuchowego, głuchoty i braku zewnętrznego kanału słuchowego.
3. Deformacje twarzy: takie jak mała deformacja, wargi królika, gigantyczne usta (pęknięcie poprzeczne w policzku), niedorozwój kości ramiennej, nierówne zęby i tak dalej.
4. Deformacja kręgosłupa: objawiająca się jako różnorodność zgięć bocznych i gojenia się kości, ale także nieprawidłowości żeber, deformacji czaszki, deformacji kończyn i stóp.
5. Inne: Mogą wystąpić wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego, płuca, nerki, zęby i zaburzenia inteligencji.
Pięć przypadków zgłoszonych przez Zhou Dao itp. Miało miejsce w chwili urodzenia. Było 4 mężczyzn i 1 kobieta w wieku od 4 do 20 lat. Wszystkie 5 przypadków miało wrodzone nowotwory podobne do rogowacenia, które rosły z wiekiem. Były 3 przypadki wady górnej powieki, 2 przypadki małej gałki ocznej, małej rogówki, 1 przypadek wady okultystycznej oka i brak normalnej struktury oka. 2 przypadki miały wady uszne ucha przedniego, a 1 przypadek miał wrodzone przetoki przed uchem i połączone z głuchotą. W jednym przypadku na środku nosa znajdowała się podłużna blizna, blizna miała około 18 mm długości, a druga miała deformację nosa. Rentgen wykazał skoliozę piersiową, a kość miała kształt klina. Ponadto występują nieprawidłowości, takie jak upośledzenie umysłowe, czoło, wargi królika, rozszczep podniebienia i nieregularne zęby. Badanie histopatologiczne nowotworów powierzchni rogówki potwierdziło stożek rogówki.
Diagnozę przeprowadza się na podstawie nieprawidłowych objawów, takich jak oko-ucho-kręgosłup. Badanie chromosomowe jest normalne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawy zamieszania i zamieszania:
Małe pęknięcia oczu: pęknięcia oczu to szczeliny powstałe między górną i dolną powieką, które są powszechnie nazywane powiekami. Ważnymi czynnikami wpływającymi na wielkość pęknięcia oka jest skóra wewnętrzna, a następnie zewnętrzna. Wewnętrzny zamsz odnosi się do zmarszczki skóry o pół-kształcie, która łączy górne i dolne powieki w wewnętrznym kąciku oka, pokrywając przecięcie górnego i dolnego eyelinera wewnętrznego podniebienia i wewnętrznego jeziora, mięsa itp., Dzięki czemu wewnętrzny kącik oka jest kątem rozwartym, co daje rodzaj rozwartego Poczucie poszerzenia odległości i krótkości oka.
Ugięcie gałki ocznej: Istnieje wiele rodzajów zeza, najczęstsze jest wewnętrzne ugięcie gałki ocznej, medycznie znane jako esotropia, powszechnie znane jako „do oka”, „ze skrzyżowanymi oczami”. Gałka oczna jest odchylona na zewnątrz, zwana egzotropią, powszechnie znaną jako „ukośne białe oko”. Oczywiście zez nie tylko odnosi się do sytuacji, w której względne położenia obu oczu są oczywiście zdeformowane, ale obejmuje również przypadek, w którym nachylenie jest małe, powierzchnia nie jest łatwa do zauważenia, a widzenie obuoczne nie jest normalne, a przypadki, w których nie ma wcale pozycji ukośnej, ale oczy są nieprawidłowe. . Dlatego pojęcie zeza należy rozumieć jako nienormalną pozycję obu oczu i nienormalność obu oczu.
Pochylenie tarczy: zwyrodnieniowa krótkowzroczność ma optyczne pochylenie tarczy i krótkowzroczność. Ponieważ tylna część ściany krótkowzroczności wystaje do tyłu, nerw wzrokowy wchodzi ukośnie w piłkę. Strona tarczy optycznej (głównie strona skroniowa) jest przesunięta do tyłu, powodując, że dysk traci swój normalny lekko eliptyczny kształt pod oftalmoskopem, co powoduje wyraźny pionowy (lub boczny, ukośny) eliptyczny kształt, nawet jak warkocz. Na skrzyżowaniu znajduje się półksiężyc z przesuniętą do tyłu stroną, zwaną stożkiem lub rozległym stożkiem. Łuk prawie osiowy jest lekko brązowy, granica jest rozmyta, a łuk trakcji do góry (stożek odciągania). Wewnętrzna strona rozciągliwego łuku krótkowzrocznego jest biała, która jest wystawiona na twardówkę, a strona zewnętrzna jest jasnobrązowa, co jest spowodowane zniknięciem pigmentowej warstwy nabłonkowej i odsłonięciem naczyniówki. Zewnętrzna granica łuku krótkowzrocznego jest wyraźna, ale często jest związana z obszarem atrofii tylnego bieguna. Łuk krótkowzroczny znajduje się w większości przypadków na skroniowej stronie dysku optycznego, a także znajduje się powyżej lub poniżej grzebienia biodrowego. Rzadziej znajduje się po stronie nosowej lub dolnej, pierwszy nazywa się stożkiem odwrotnym, drugi - Fuchsconusem. Kiedy czasowy łuk krótkowzroczności rozciąga się na zewnątrz, w górę i w dół, może otaczać cały dysk optyczny, który jest obwodowym zanikiem brodawkowatym naczyniowo-mózgowym wokół dysku optycznego.
Od 60% do 70% przypadków tego zespołu występuje u chłopców, a ich objawy kliniczne są bardziej skomplikowane. Około 10% przypadków jest upośledzonych umysłowo, podczas gdy większość przypadków wykazuje jedynie częściowe objawy. Główne znaki są następujące.
1. Oko: guz skórny rogówki, wada powieki, opadanie powiek, mała rogówka i mała gałka oczna, zwężenie oka, zaćma itp.
2. Uszy: Brakuje uszu, przedniego kanału słuchowego, głuchoty i braku zewnętrznego kanału słuchowego.
3. Deformacje twarzy: takie jak mała deformacja, wargi królika, gigantyczne usta (pęknięcie poprzeczne w policzku), niedorozwój kości ramiennej, nierówne zęby i tak dalej.
4. Deformacja kręgosłupa: objawiająca się jako różnorodność zgięć bocznych i gojenia się kości, ale także nieprawidłowości żeber, deformacji czaszki, deformacji kończyn i stóp.
5. Inne: Mogą wystąpić wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego, płuca, nerki, zęby i zaburzenia inteligencji. Pięć przypadków zgłoszonych przez Zhou Dao itp. Miało miejsce w chwili urodzenia. Było 4 mężczyzn i 1 kobieta w wieku od 4 do 20 lat. Wszystkie 5 przypadków miało wrodzone nowotwory podobne do rogowacenia, które rosły z wiekiem. Były 3 przypadki wady górnej powieki, 2 przypadki małej gałki ocznej, małej rogówki, 1 przypadek wady okultystycznej oka i brak normalnej struktury oka. 2 przypadki miały wady uszne ucha przedniego, a 1 przypadek miał wrodzone przetoki przed uchem i połączone z głuchotą. W jednym przypadku na środku nosa znajdowała się podłużna blizna, blizna miała około 18 mm długości, a druga miała deformację nosa. Rentgen wykazał skoliozę piersiową, a kość miała kształt klina. Ponadto występują nieprawidłowości, takie jak upośledzenie umysłowe, czoło, wargi królika, rozszczep podniebienia i nieregularne zęby. Badanie histopatologiczne nowotworów powierzchni rogówki potwierdziło stożek rogówki.
Diagnozę przeprowadza się na podstawie nieprawidłowych objawów, takich jak oko-ucho-kręgosłup. Badanie chromosomowe jest normalne.
