lotny skurcz
Wprowadzenie
Wprowadzenie Podatność 痉挛, znana również jako akromion lub ruch palca, charakteryzuje się zwiększonym dystalnym i dystalnym napięciem migracyjnym mięśni oraz zmniejszonym ruchem, z powolną, przerażającą, wijącą się perystaltyką. Podobnie jak dystonia, nie jest to niezależna jednostka chorobowa, jest to stosunkowo powolny, nieukierowany, ciągły mimowolny zespół ruchowy palców, palców u stóp, języka lub innych części ciała. Rękę i atezę można zaobserwować w różnych encefalopatiach, charakteryzujących się powolnym i nieregularnym skręcaniem dłoni i stóp. Zespół nadpobudliwości dłoni i stóp to wzrost i spadek dystalnych mięśni kończyn oraz powolne poruszanie się, takie jak pełzanie, perystaltyka skrętna, z nadmiernym rozciąganiem dystalnego końca kończyny, takim jak zgięcie nadgarstka, nadmierne rozciąganie palców itp., A palce powoli Wyboczenie jest wykonywane kolejno; dotkniętej części nie można utrzymać w określonej pozycji lub pozycji z powodu nadmiernego spontanicznego działania. Hiperkineza dłoni i stóp występuje w pląsawicy Huntingtona, chorobie Wilsona, encefalopatii wątrobowej, chorobie Hallervodern-Spatz, fenotiazynach i przewlekłym zatruciu haloperidolem. Hemiplegia występuje częściej u pacjentów z udarem i dostępne są różne środki uspokajające. Tymczasowe złagodzenie ruchów mimowolnych, takich jak fenobarbital i diazepam.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna zmienności:
(1) Przyczyny choroby:
Częstymi przyczynami miażdżycy są: 1 dziedziczna lub rodzinna: głównie autosomalna recesywna, rzadka; 2 incydent naczyniowo-mózgowy; 3 infekcja śródczaszkowa; 4 leki; 5 porażenie mózgowe: spowodowane różnymi przyczynami Porażenie mózgowe może powodować nadpobudliwość dłoni i stóp; 6 wysokich zmian rdzenia kręgowego szyjnego.
Różne rodzaje przyczyn, takie jak napadowa choreoatetoza dystoniczna (PDC), są rzadkimi dziedzicznymi dyskinezami. Napadowa kinezygeniczna choreoatetoza (PKC) jest rzadką chorobą dyskinezy, która jest często wywoływana przez wysiłek fizyczny i czasami wiąże się z rozlanym lub ogniskowym uszkodzeniem mózgu, a także jest uważana za padaczkę. W jednej postaci leczenie przeciwpadaczkowe jest skuteczne ze względu na podobne przyczyny napadów.
(2) Patogeneza:
1. Dziedziczny lub rodzinny: przeważnie autosomalny recesywny, stosunkowo rzadki, zaburzenie nadaktywności rąk i stóp w tańcu dystonii w Japonii, geny rodzinne zlokalizowane w 2q31 ~ 36 i mogą być dalej pozycjonowane w D2S164 i D2S377 W międzyczasie region ten koduje gen PDC i odkryto, że nowa dziedziczna choroba związana z chromosomem X powoduje akromegalię tańca, zlokalizowaną w Xp11, której towarzyszy inteligentne opóźnienie rozwoju, nieprawidłowości behawioralne itp .; inne mniejszościowe dziedziczne choroby neurologiczne, takie jak mózg Niedożywienie istoty białej, ataksja móżdżkowo-móżdżkowa, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe i rodzinna hipoproteinemia mogą być również związane z akromegalią.
2. Wypadek naczyniowo-mózgowy: wrodzona niedrożność tętnicza wrodzonego niemowlęcia Heubnera może prowadzić do przeciwnych ruchów kończyn dłoni i stopy Dorosły ostry zawał wzgórza i kuli może powodować ruchy dłoni i stopy Autopsja może pokazać stan podobny do lakunarnego kończyny tylnej torebki wewnętrznej.
3. Zakażenie wewnątrzczaszkowe: choroba Creutzfeldta-Jakoba wywołana przez lentiwirusa może mieć otępienie, mioklonie i obustronne ruchy rąk, MRI wykazało obustronne jądro ogoniaste, zanik skorupy i wysoki sygnał T2WI; wirus opryszczki pospolitej Zakażenia wewnątrzczaszkowe Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii i AIDS mogą również powodować akromegalię.
4. Narkotyki: osoby uzależnione, takie jak kokaina i amfetamina, mogły tańczyć w hiperkinezie dłoni i stóp, a długotrwałe stosowanie leków przeciwpsychotycznych, takich jak fenotiazyna i haloperidol, może powodować ostrą dystonię lub późną dyskinezę. Może pokazywać podobieństwa dłoni i stóp.
5. Porażenie mózgowe: różne przyczyny porażenia mózgowego mogą powodować hiperkinezję dłoni i stóp, takie jak okołoporodowa encefalopatia niedotleniona, przedwczesne poród, uraz porodowy, encefalopatia bilirubinowa, dysplazja kory mózgowej, wada penetrująca mózg, encefalopatia bilirubinowa itp. I nagłe zatrzymanie akcji serca u dorosłych, zatrucie spowodowane encefalopatią niedotlenioną.
6. Wysokie zmiany szyjnego rdzenia kręgowego: takie jak zmiany demielinizacyjne szyjki macicy, oprócz powodowania głębokiej utraty czucia, mogą również występować ruchy pseudo-ręki i akrodynamiczne lub palcowania.
Zmiany patologiczne: dotyczyły głównie obustronnego jądra ogoniastego, skorupy i podwzgórza, zwyrodnienia neuronów, zaniku, glejozy, znacznego wzrostu wiązek włókien rdzeniastego, nieregularnego rozmieszczenia, ułożenia wiązek lub siatkowatych, barwienia mieliny Jest podobny do płytki, jak marmur, zwany „statu marmoratus”, co pokazuje, że ciało Nissla znika, a prążkowie kurczy się. Wzgórze, wzgórze paliczkowe, istota czarna, worek wewnętrzny i kora mózgowa również mogą być zdegenerowane. W obustronnych bocznych neuronach globus pallidus po obu stronach dłoni i stopy stwierdzono nadaktywność PES wybarwiającą się pozytywnie w postaci odkładania ciała Bielschowsky'ego, który był okrągły i znajdował się w jądrze jądra.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie układu nerwowego
Badanie i diagnoza zmienności 痉挛:
Zespół nadpobudliwości dłoni i stóp ma mimowolne ruchy w specjalnej postawie dłoni i stóp, więc diagnoza nie jest trudna. Tańczące ruchy pląsawicy pojawiają się w tułowiu, głowie i twarzy kończyn. Są szerokie i szybsze niż ruchy mimowolne. Są podobne do bicia, a ruchy mimowolne inne niż wewnętrzne są ograniczone głównie do dłoni i stóp. Ale to, co wewnętrzne, czasami współistnieje z pląsawicą, zwaną tańcem-pląsawicą-atetozą.
1. Głównym znakiem jest powolne i nieregularne skręcanie perystaltyczne jednej lub obu stron dłoni i palca. Palce często rozciągają się lub oddzielają, a te z kończynami dolnymi są rzadkie.
2. Napięcie mięśniowe dotkniętej kończyny jest wysokie i niskie, a zmiana jest nietrwała. Napięcie mięśni zwiększa się w ścięgna, a napięcie mięśni jest normalne, gdy mięsień jest rozluźniony.
3. Kiedy nastrój jest napięty, duch jest stymulowany lub ruch jest wolny, objawy nasilają się, a gdy jest cicho, łagodzi się i znika po zaśnięciu.
4. Częściej u wcześniaków i uduszenia poporodowego u dzieci (często krótko po porodzie), różnych ostrych i przewlekłych zapaleniach mózgu, chorobie Wilsona, zawale lakunarnym, tlenku węgla, dwusiarczku węgla lub zatruciu manganem itp. Pacjent (zwykle chory w trakcie choroby) ma odpowiednią historię, objawy fizyczne i wyniki laboratoryjne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja podatności na podatność na zmienność:
1, powinien różnić się od pseudo-dłoni i stóp. To ostatnie jest spowodowane utratą pozycji kończyny z kombinacją uszkodzenia kolumny czołowej, tylnej i bocznej lub uszkodzenia nerwów obwodowych.
2, powinien być podobny do skręcania plwociny, ta ostatnia atakuje głównie kończynę proksymalną, mięśnie szyi i mięśnie tułowia, typową sprawnością jest skręcanie jako oś tułowia.
3, powinien zwrócić uwagę na rozpoznanie nadpobudliwości dłoni i stóp oraz innych typów klinicznych, nadpobudliwości dłoni i stóp u pacjentów z szerokim zakresem mimowolnych ruchów kończyn, tułowia i twarzy, wykazujących zgrubne, zmienne i szybkie bicie.
