dziecięce skurcze
Wprowadzenie
Wprowadzenie Skurcze niemowląt występują między kilkoma dniami a 30 miesiącami po urodzeniu i są szczytem występowania przed osiągnięciem wieku połowy. Ponieważ dziecko jest w łóżku lub w łóżku przez cały dzień, młoda matka nie ma doświadczenia z dziećmi, łatwo jest odrętwiać, a odcinek jest mylony z głodem dziecka, mokrymi pieluchami lub dyskomfortem głowy i szyi. Konsekwencje tej choroby są złe, ze śmiertelnością na poziomie 13% i ponad 90% inteligencji. Objawy i oznaki uszkodzenia neurologicznego, takie jak zaburzenia mowy, częściowa ślepota, zez, paraliż kończyn lub inne rodzaje napadów mogą pozostać po zatrzymaniu plwociny. Dlatego bardzo ważne jest rozpoznanie choroby i kontrolowanie jej w czasie.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna skurczów dziecięcych
(1) Przyczyny choroby
W związku z postępem technologii diagnozowania i leczenia przyczyna choroby jest coraz większa. Przyczyna kryptogennego skurczu dziecięcego (10% do 15%) jest nieznana i nie ma innych oznak zaburzeń czynności ośrodkowego układu nerwowego. Objawowy skurcz niemowlęcy (85% do 90%) charakteryzuje się wcześniejszymi objawami uszkodzenia mózgu lub wyraźną przyczyną .. Najczęstszą przyczyną (78%) jest niedokrwienie mózgu i niedotlenienie, niedorozwój mózgu, zakażenie wewnątrzmaciczne i deformacja mózgu. I wrodzone zaburzenia metaboliczne. Najczęstsze przyczyny po urodzeniu to infekcja, niedotlenienie mózgu i uraz głowy. U około 71 pacjentów z tą chorobą stwierdzono nieprawidłowości o 73%, w tym zanik mózgu (49%), wady wrodzone (18%) i wodogłowie (6%). Zgłaszano także wady rozwojowe mózgu i zwapnienia. Ponad 20% pacjentów ze stwardnieniem guzowatym rozwija tę chorobę. W ostatnich latach stwierdzono, że wrodzone zakażenie wirusem cytomegalii, zakażenie Toxoplasma, różyczka i opryszczka mogą powodować tę chorobę. Domowi i przodkowie przeanalizowali przyczynę 146 przypadków tej choroby, 26% było pierwotnych, a pozostałe były objawowe, w tym czynniki prenatalne, takie jak fenyloketonuria, deformacja głowy, porażenie mózgowe, zespół Downa i deformacja głowy. Wrodzona niedorozwój mózgu; czynniki urodzeniowe obejmują uduszenie wewnątrzmaciczne i wewnątrzporodowe, uszkodzenie porodowe; czynniki poporodowe z chorobami zakaźnymi w połączeniu z encefalopatią, zapaleniem mózgu, zapaleniem opon mózgowych i urazem mózgu, szczepienie.
(dwa) patogeneza
1. Kryptogenny skurcz niemowlęcy nie odnosi się do żadnej innej przyczyny znalezienia, a na podstawie aktualnej wiedzy i technologii nie można znaleźć przyczyn strukturalnych lub biochemicznych. Wraz z pogłębianiem zrozumienia i rozwojem technik diagnostycznych coraz więcej kryptogennych skurczów dziecięcych znajdzie nieprawidłowości w funkcjonowaniu mózgu lub anatomii w celu wyjaśnienia przyczyny.
2. Objawowe skurcze niemowlęce są spowodowane znanymi uszkodzeniami mózgu, w tym organicznymi, strukturalnymi uszkodzeniami mózgu lub biochemicznymi zaburzeniami metabolicznymi. Można podzielić na następujące kategorie:
(1) Zmiany w mózgu: wady rozwojowe mózgu, takie jak zaburzenia rozwoju cewy nerwowej, zaburzenia migracji neuronów mózgowych, ektopia istoty szarej, deformacja zakrętu, wodogłowie, zaburzenia rozwoju mózgu spowodowane chorobami chromosomalnymi i wrodzonymi chorobami metabolicznymi, mózg Choroby zwyrodnieniowe i demielinizacyjne, takie jak leukodystrofia, zespół nerwowo-skórny, infekcje ośrodkowego układu nerwowego, takie jak różne zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, ropień mózgu, wrodzone zakażenie, mukowiscydoza i inne z powodu wirusów, bakterii, Zakażenia wywołane przez pierwotniaki, pasożyty i grzyby, choroby naczyniowo-mózgowe, takie jak krwotok śródczaszkowy, zakrzepica, zator, zapalenie naczyń mózgowych, wady tętniczo-żylne, tętniaki itp., Obrzęk mózgu, encefalopatia, wzrost ciśnienia śródczaszkowego, uraz mózgu, produkcja czaszkowo-mózgowa Uraz, guz mózgu, hamartoma itp.
(2) Niedotlenienie uszkodzenia mózgu: choroby wywołujące niedotlenienie, takie jak serce, choroba płuc, niedotlenienie, wstrząs, konwulsyjne uszkodzenie mózgu itp.
(3) zaburzenia metaboliczne: wrodzone zaburzenia metaboliczne, takie jak odkładanie lipidów w mózgu, nieprawidłowy metabolizm glukozy, nieprawidłowy metabolizm aminokwasów, zaburzenia wody i elektrolitów, takie jak hiponatremia, hipernatremia, hipokalcemia, niski magnez Objawy, niedobór witamin, takie jak uzależnienie od witaminy B6, zaburzenia wątroby i nerek, encefalopatia nadciśnieniowa, zaburzenia endokrynologiczne.
(4) Zatrucie: leki, metale, inne substancje chemiczne, takie jak ołów, plwocina, izoniazyd, drgawki, steroidy i inne zatrucia, zespół rozpadu narkotyków, taki jak nagłe odstawienie leków przeciwdrgawkowych spowodowane stanem padaczkowym.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Liczba komórek płynu mózgowo-rdzeniowego Badanie liczby komórek mózgowych płynu mózgowo-rdzeniowego (CST)
Kryptogenny skurcz niemowlęcy ma następujące cechy: 1 normalny rozwój przed wystąpieniem, normalne badanie neurologiczne i neuroobrazowanie; 2 drgawki symetrii, żadnych innych rodzajów epizodów; 3 tło elektroencefalogramu (EEG) jest typowe dwustronne Szczytowe zaburzenie rytmu, w serii epizodów plwociny, EEG między każdą plwociną może przywrócić szczytowy wzorzec zaburzeń rytmu; 4EEG dowód nieskończonych anomalii. Objawowy skurcz niemowlęcy ma upośledzenie umysłowe przed wystąpieniem, a badania neurologiczne i neuroobrazowanie można znaleźć nieprawidłowo.
1. charakterystyka EEG
EEG podczas skurczów dziecięcych charakteryzuje się szczytowym zaburzeniem rytmu. Typowe zaburzenie rytmu szczytowego charakteryzuje się mieszanym wzorcem fali powolnej fali o bardzo dużej amplitudzie i fali szczytowej w obszarze mózgu Obie strony są asymetryczne i asynchroniczne, a pozycja i amplituda fali szczytowej zmienia się nieregularnie lub wieloogniskowo. Nie ma stałego związku między skokiem a powolną falą.
Szczytowe zaburzenia rytmu są bardziej wyraźne podczas snu. Zwykłe fale snu, takie jak fale górne, wrzeciona snu i fale z kompleksem K często zanikają. Badania wykazały, że częstość szczytowych zaburzeń rytmu podczas czuwania wynosi 64%, NREM sen I wynosi 86%, a stadia II do IV 99%. Po 1. roku życia szczytowe zaburzenie rytmu stopniowo zmniejsza się podczas przebudzenia, ale nadal występuje podczas snu.
Na początku skurczów dziecięcych zanikają zaburzenia rytmu szczytowego, EEG można scharakteryzować poprzez powolną falę o dużej amplitudzie lub powolną falę kręgosłupa i (lub) rozległą szybką falę niskiego napięcia. Czasami może być wyświetlany jako pseudo normalizacja, która jest falą szybką o niskiej do średniej amplitudzie lub szybką i powolną falą mieszaną trwającą około 10 sekund, co wygląda jak normalna aktywność w tle.
2. Inne kontrole pomocnicze
Badania neuroobrazowania, takie jak CT, MRI, PET i SPECT, mogą pomóc w odkryciu zmian strukturalnych lub funkcjonalnych w mózgu. Badania SPECT wykazały, że mózgowy przepływ krwi w obszarach o niskiej perfuzji jest związany ze zmianami korowymi w skurczach dziecięcych (często w okolicy potylicznej), a obszary o wysokiej perfuzji (często w okolicy czołowej) są związane z utrzymywaniem się padaczki, z obszarami o wysokiej perfuzji podobnymi do wystąpienia napadów. Zmniejszony MRI może wykryć nieprawidłowe struktury mózgu, które są trudne do wykrycia przez CT. Badanie ultrafioletowe skóry może ujawnić guzkowe stwardnienie plam pigmentacyjnych skóry. Różne testy metaboliczne, testy enzymatyczne i testy chromosomowe mogą pomóc znaleźć przyczynę. Dożylne wstrzyknięcie witaminy B6 pod kontrolą EEG może wykluczyć zależność pirydoksyny.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawy skurczów dziecięcych
Zwiększone napięcie mięśni kończyn: kultywacja jest toniczna. Zwiększony skurcz mięśni krzyżowych wiąże się z uszkodzeniem stożka, a odruchy rdzenia kręgowego są ułatwione. Podczas pasywnego poruszania stawem pacjenta pojawia się impedancja w przypadku zwiększonego napięcia mięśniowego, które jest związane z szybkością ćwiczeń. Kiedy mięśnie w stanie skróconym są szybko naciągane, skurcz i stan zawstydzenia są natychmiast wywoływane, a gdy siła jest pobierana do pewnego stopnia, opór nagle zanika. Zwiększone napięcie mięśni spastycznych nie jest związane z „plwociną”, która odnosi się do mimowolnego skurczu mięśni.
Zwiększone napięcie mięśni tonicznych obserwuje się w niektórych zmianach pozapiramidowych ze specjalnymi zmianami napięcia, które są selektywne dla zwiększenia napięcia mięśniowego. Kończyny górne to głównie przywodziciel, zginacz i pronator, a kończyny dolne przewyższają napięcie mięśni prostowników. Opór napotkany podczas biernego poruszania kończyną pacjenta jest ogólnie mniejszy niż plwociny, ale nie ma to nic wspólnego z długością mięśnia w tym czasie, tj. Morfologią skurczu. Nie ma różnicy między prostownikiem a zginaczem. Niezależnie od prędkości, amplitudy i kierunku akcji występuje ten sam opór. Ten wzrost napięcia mięśniowego nazywa się tonikiem ołowiowym, takim jak naprzemienne luźne i napięte zmiany spowodowane drżeniem, zwanym sztywnością podobną do przekładni.
Skurcze: Skurcze są powszechną nazwą drgawek i są przejawem przejściowych zaburzeń czynności mózgu. Ruch ludzkich mięśni jest kontrolowany przez mózg. Kiedy mózgi, które zarządzają ruchem mięśni, są chwilowo nadmiernie pobudzone, mogą wystąpić ruchy mięśni, których nie można kontrolować, które mogą być ograniczone do pewnej grupy mięśni lub strony ciała lub całego ciała, to znaczy skurczów.
Konwulsja: Con Vulsion jest częstym nagłym przypadkiem u dzieci, szczególnie u niemowląt i małych dzieci. Zaburzenia nerwów mózgowych spowodowane z różnych przyczyn. Charakteryzuje się nagłą układową lub lokalną grupą mięśniową z tonicznością i drgawkami klonicznymi, której często towarzyszą świadome zaburzenia. Częstość występowania drgawek u dzieci jest bardzo wysoka Według statystyk częstość drgawek u dzieci w wieku poniżej 6 lat jest około 10 do 15 razy większa niż u dorosłych. Około 5 do 6% dzieci miało jeden lub więcej drgawek. Powód jest taki: rozwój kory mózgowej niemowlęcia nie jest doskonały, więc analiza i identyfikacja i funkcja hamowania są słabe, osłonka mieliny nerwowej nie jest całkowicie uformowana, izolacja i ochrona są słabe, po stymulacji impuls pobudzający jest łatwy do uogólnienia, funkcja odpornościowa jest niska, a infekcja łatwa. Konwulsje, funkcja bariery krew-mózg są słabe, różne toksyny łatwo przenikają do tkanki mózgowej, a niektóre specjalne choroby, takie jak urazy porodowe, wady rozwoju mózgu i wrodzone zaburzenia metaboliczne są bardziej powszechne, które są spowodowane wysoką częstością drgawek u niemowląt i małych dzieci. Powód Częste drgawki lub uporczywe stany zagrażają życiu lub mogą powodować poważne następstwa u dzieci, wpływając na rozwój psychiczny i zdrowie dzieci.
