neutropenia noworodkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie Leukocyty krwi obwodowej często zwiększają się u pacjentów ze sklerotyną, głównie neutrofilami. Objawy kliniczne są bardzo zróżnicowane, główne typy kliniczne to ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, posocznica i zakażenie okołoporodowe, prowadzące do poronienia lub sklerocji noworodka. Charakteryzuje się trudnościami w oddychaniu, powiększeniem wątroby i śledziony, ciemnoczerwoną wysypką, leukopenią i małopłytkowością. Krew, mocz, sok żołądkowy, wydzieliny oskrzelowe, płyn owodniowy, kultura smółki często można izolować z bakterii chorobotwórczych, ale kultura płynu mózgowo-rdzeniowego jest często ujemna. Stwardnienie o późnym początku obserwuje się u niemowląt 3 do 13 dni po urodzeniu lub później, z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych jako główną manifestacją, gorączką, podatnością na stymulację i odmową jedzenia. Hodowla płynów mózgowo-rdzeniowych często może znaleźć monocytogeny Listeria.
Patogen
Przyczyna
Chorobę znaleziono na całym świecie. Monocytogeny z Listeria monocytogenes można izolować z powierzchni gleby, wody i warzyw, odchodów ludzkich i zwierzęcych. Ludzie są zarażani przez bezpośredni kontakt ze zwierzętami nosicielami i mają sporadyczną dystrybucję. Zainfekowani ludzie tego rodzaju transmisji są bardziej powszechni u rzeźników, rzeźni i lekarzy weterynarii i mają pewne relacje zawodowe. Bakterie mogą również rozprzestrzeniać się w przewodzie pokarmowym, zanieczyszczając warzywa, mleko i inne produkty spożywcze, powodując wybuch ludzkiej litreozy. Bakterie mogą również powodować zakażenia szpitalne. Normalni ludzie mają pewną naturalną odporność na zakażenie Listeria monocytogenes. Po zakażeniu wykazuje tylko objawy grypopodobne lub łagodne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Przebieg choroby jest często łagodny i samoograniczający. Gdy ludzka funkcja immunologiczna jest niska, szczególnie gdy funkcja fagocytarna i komórkowa funkcja immunologiczna są niskie, bakterie dostają się do miejscowych żyłek lub naczyń limfatycznych przez błonę śluzową jelit lub skórę lub błonę śluzową, a następnie atakują krążenie krwi, powodując posocznicę. Gdy bakterie atakują tkanki i narządy, mogą powodować ropne zmiany odpowiednich tkanek i narządów, tworząc rozproszone małe ropnie. Inwazja tkanki mózgowej i opon mózgowych powoduje ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, a nawet ropień mózgu. Po zakażeniu u kobiet w ciąży bakterie mogą powodować zakażenie zarodka przez łożysko, powodując poronienie lub zapalenie neostaty.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Liczba neutrofili (NEUT) Stosunek neutrofili (NEUT%) Test chemotaksji neutrofili
Leukocyty krwi obwodowej często zwiększają się u pacjentów ze sklerotyną, głównie neutrofilami. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych wykazało, że zawartość białka wzrosła, a spadek cukru nie był oczywisty, tylko połowa cukru w ludzkim płynie mózgowo-rdzeniowym była mniejsza niż 2 mmol / l, a liczba białych krwinek często rosła, a zakres wahał się między (50-1000) × 106 / l. W klasyfikacji białych krwinek dominuje wzrost liczby komórek wielojądrzastych. Ponieważ trudno jest odróżnić od innych infekcji bakteryjnych w sytuacji klinicznej, diagnoza zależy od kultury bakteryjnej. Jeśli patogen można wyizolować, diagnozę można potwierdzić. Bakterie łatwo jednak pomylić z paciorkowcami i bakteriami maczugowatymi, dlatego w przypadku pacjentów z niewyjaśnioną infekcją należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia choroby podczas oddzielania bakterii podobnych do błonicy lub niepatogennych od zakażonej próbki.
Zgodnie z porannym i wieczornym objawem można go podzielić na wczesną i późną plwocinę. Wczesny początek sklerocji obserwuje się kilka godzin po urodzeniu noworodka. Charakteryzuje się trudnościami w oddychaniu, zapaleniem płuc, powiększeniem wątroby i śledziony, ciemnoczerwoną wysypką, leukopenią, trombocytopenią itp. Krew, mocz, sok żołądkowy, wydzieliny oskrzelowe, płyn owodniowy, kultura smółki często można izolować z bakterii chorobotwórczych, ale kultura płynu mózgowo-rdzeniowego jest często ujemna. Stwardnienie o późnym początku obserwuje się u niemowląt 3 do 13 dni po urodzeniu lub później, z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych jako główną manifestacją, gorączką, podatnością na stymulację i odmową jedzenia. Hodowla płynów mózgowo-rdzeniowych często może znaleźć monocytogeny Listeria. Inne rzadkie teksty mają podostre zapalenie wsierdzia, zapalenie wnętrza gałki ocznej, zapalenie otrzewnej, zapalenie opłucnej, zapalenie kości i szpiku, zapalenie węzłów chłonnych, sklerotyna skórna, zapalenie spojówek, zapalenie pęcherzyka żółciowego, wątroba, ropień śledziony, ropień tkanek miękkich itp. . Rokowanie sklerotyny zależy od wieku choroby i stanu pierwotnej choroby. Sklerocja noworodków we wczesnym stadium ma złe rokowanie i wysoką śmiertelność od 40% do 54%. Ocaleni często mają poważne następstwa neurologiczne. Noworodki o późnym początku z mózgowo-rdzeniowym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych mają dobre rokowanie, ale prawie połowa pacjentów może mieć resztkowe następstwa neurologiczne. Śmiertelność z powodu posocznicy bez infekcji ośrodkowego układu nerwowego wynosi około 11%, a śmiertelność z powodu posocznicy z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych wynosi 30%.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawy neutropenii noworodkowej należy odróżnić od następujących objawów.
1. Reakcja białaczki neutrofilowej: Istnieją pierwotne choroby, takie jak infekcja, guz, zatrucie, ostra hemoliza itp., Diagnoza nie jest trudna. Jeśli we krwi obwodowej występuje wiele niedojrzałych komórek i występują nieprawidłowości w morfologii, należy je odróżnić od białaczki.
2.Słodki zespół: znany również jako ostra dermatoza z gorączką neutrofilową, jego cechy kliniczne to twarz, szyja, kończyny z asymetrycznym, bolesnym, obrzękowym ciemnoczerwonym rumieniem; granica rumienia jest wyraźna, twarda Jest tkliwość; biopsja ma dużą liczbę infiltracji neutrofili na powierzchni i widzi fragmentację jądrową; towarzyszy temu gorączka, zmęczenie i ból stawów. Leukocyty krwi obwodowej (15 ~ 20) × 109 / L, neutrofile stanowiły 80% ~ 90%. Około 10% przypadków tej choroby wiąże się z ostrą białaczką.
3. Łagodna neutrofilia idiopatyczna: chorobę można zaobserwować w każdym wieku. Zasadniczo brak objawów klinicznych, niektóre mogą mieć zmęczenie, zawroty głowy. Leukocyty krwi obwodowej nadal są łagodne do umiarkowanie podwyższone, głównie neutrofile, brak nieprawidłowości morfologicznych komórek lub toksycznych zmian, czasem przerost granulocytów może być zauważony w szpiku kostnym. Przebieg choroby może trwać kilka lat, a przyczyny powiększenia granulocytów obojętnochłonnych nie można znaleźć i nie zmienia się ona w ostrą lub przewlekłą białaczkę szpikową.
4. Dziedziczna neutropenia: Choroba jest klinicznie podobna do łagodnej idiopatycznej neutropenii. Różnica polega na tym, że często istnieje historia genetyczna, a członkowie rodziny często cierpią na tę samą chorobę.
