droga odpływu prawej komory
Wprowadzenie
Wprowadzenie Tetralogia Fallota jest jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca. 3,6 niemowląt z tą chorobą występuje u 10 000 urodzeń, od 12% do 14% w chorobach wrodzonych, a pierwsza w cyjanotycznych wadach serca. Bit, stanowiący od 50% do 90%. W 1988 roku Fallot dokonał kompleksowej prezentacji czterech patologicznych i klinicznych cech tej choroby, znanej później jako tetralogia Fallota. W 1944 roku Blalock po raz pierwszy zastosował zabieg zastawki w zespoleniu tętnicy podobojczykowej w celu złagodzenia sinicy. W 1954 roku Lillehei jako pierwszy odniósł sukces w sercu kontrolowanego cyklu crossover i bezpośredniej wizji tetralogii Fallota. Dwie główne nieprawidłowości anatomiczne zespołu poczwórnego, zwężenie odpływu z prawej komory i wada przegrody międzykomorowej są dość zróżnicowane. Zwężenie odpływu prawej komory: Zwężenie odpływu prawej komory może znajdować się w lejku, zastawce płucnej, pierścieniu zastawki płucnej, pniu tętnicy płucnej lub odgałęzieniu tętnicy płucnej, aw niektórych przypadkach zwężenie może wystąpić w dwóch miejscach.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna odpływu prawej komory:
W 1970 roku VanPraagh i wsp. Uznali, że embrionalne zaburzenie rozwojowe tetralogii spowodowane było niedorozwój dystalnego odcinka tętnicy płucnej lub prawej komory.Nie było odwrotnego odwrócenia, więc zastawka aortalna pozostała w pozycji embrionalnej, po prawej stronie zastawki płucnej. Odstęp ściany, to znaczy wiązka ściany, powinna być skierowana do tyłu i do dołu, gdy jest normalnie rozwinięta, podczas gdy pacjent z poczwórną chorobą zmienia swój kierunek do przodu i od lewej do lewej i zatrzymuje się na przedniej ścianie stożka, tak że gdy stożek jest blisko Zwężenie odpływu prawej komory następuje po zespoleniu serca. Jednocześnie, ponieważ przedział lejka jest skierowany do przodu i do góry, szczelina między lewą przednią górną gałęzią a prawą tylną dolną gałęzią przegrody nie jest zajęta nad przegrodą komorową, tak że w odstępie części lejkowej powstaje ogromna przestrzeń, to znaczy dolna tylna część górnej komory. Wada przegrody międzykomorowej, dysplazja splotu płucnego spowodowała przesunięcie otworu aorty w prawo, przesuwając się nad wadą przegrody międzykomorowej.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Elektrokardiogram USG naczyniowe
Rozpoznanie odpływu prawej komory:
Najczęstszymi głównymi objawami klinicznymi tetralogii są plamica i niedotlenienie krwi. Czas i nasilenie objawów klinicznych zależą od stopnia niedrożności odpływu prawej komory i wielkości przepływu krwi w krążeniu płucnym. W krótkim okresie po urodzeniu, ponieważ cewnik tętniczy nie został zamknięty, przepływ krwi w krążeniu płucnym może pochodzić z przetrwałego przewodu tętniczego, więc wygląd kliniczny często nie wykazuje plamicy. W większości przypadków plamica zaczyna pojawiać się po kilku tygodniach lub miesiącach zamykania cewnika tętniczego i stopniowo się pogarsza. Jeśli jednak niedrożność prawej komory jest drożna, np. Atrezja płuc, rozlana dysplazja dróg odpływowych oraz ciężkie zwężenie lejka, zastawki płucnej i zastawki płucnej, po urodzeniu może pojawić się plamica. Niedrożność odpływu z prawej komory jest łagodna, a przepływ krwi z prawej do lewej jest mniejszy. Stopień plamki jest lekki. Jeżeli poziom komory jest podzielony z lewej na prawą, plamica może nie być obecna. Jedzenie, płacz, ściągające zaostrzenie podczas aktywności i trudności w oddychaniu.
Dzieci-pacjenci lubią zajmować przysiady. 蹲踞 może zmniejszyć przepływ powrotny żył kończyn dolnych, zwiększyć opór krążenia, dzięki czemu zwiększa się przepływ krwi w płucach, zwiększa się nasycenie tlenem tętnic, zmniejsza się plamica i duszność. Kiedy lejek jest zwężeniem, zwężenie ulega zaostrzeniu, a nagły spadek przepływu krwi w płucach może powodować epizody niedotlenienia, co może powodować trudności w oddychaniu, omdlenie i drgawki. W ciężkich przypadkach może wystąpić śmierć. Jest bardziej podatny na atak, gdy klimat jest gorący, a temperatura ciała wzrasta. Skurczowe szmery odrzutowe często osłabiają się lub zanikają podczas napadów. Domięśniowe wstrzyknięcie morfiny 0,2 mg / kg lub propranololu 2,5 mg / kg dziennie może złagodzić epizody niedotlenienia. W niewielkiej liczbie przypadków, z powodu dużej wady przegrody międzykomorowej, opór naczyń płucnych zmniejsza się od stycznia do lutego po urodzeniu, a podpływ z lewej do prawej zwiększa przekrwienie krążenia płucnego, co może klinicznie objawiać objawy niewydolności serca. Ale po 6 miesiącach urodzenia plamica stopniowo narastała. W przypadkach, gdy stopień plamicy jest ciężki, a czerwone krwinki są znacznie zwiększone, zakrzepica może wystąpić w naczyniach krwionośnych mózgu, powodując hemiplegię lub ropień mózgu. Zakrzepica mózgowa występuje częściej przy braku utraty wody. W ciężkich przypadkach starszej plamicy krążenie oboczne tętnicy oskrzelowej jest obfite, a po zerwaniu może powodować dużą ilość krwioplucie.
Znaki: Wzrost fizyczny jest wolniejszy. Twarz, usta, język i powieka połączone z błoną są oczywiście plamicą. Pacjenci dzieci z pałkami (palcami) są często. Strefa dźwięku serca nie rozszerza się, a lewą przednią klatkę piersiową można podnieść. Szmer skurczowy spowodowany zwężeniem odpływu z prawej komory słychać między 2. i 3. żebrem lewej granicy mostka, któremu może towarzyszyć drżenie. Stopień zwężenia jest ciężki, przepływ krwi do aorty jest zwiększony w prawej komorze, a przepływ krwi w tętnicach płucnych jest odpowiednio zmniejszony, a hałas jest zmniejszony, co jest krótkie. Skurczowy szmer atrezji płucnej może zniknąć i zostać zastąpiony ciągłym szmerem wywołanym przez krążenie poboczne lub przetrwały przewód tętniczy. Drugi dźwięk serca w okolicy zastawki płucnej jest osłabiony lub normalny, a czasami pojedynczy głośny dźwięk serca z drugiego dźwięku serca zastawki aortalnej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawy mylącego odpływu z prawej komory:
Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: typowe przypadki poczwórnej choroby pokazują, że serce nie rośnie, pole płuc jest nienormalnie czyste, a wzór naczyniowy jest rzadki. Jeśli całkowita tętnica płucna jest mała, lewa krawędź serca jest płaska lub wklęsła. Jeśli trzecia komora jest większa, wystaje lewy segment tętnicy płucnej serca. Wierzchołek jest przechylony do góry z powodu przerostu prawej komory. Na tylnej fotografii rentgenowskiej cień serca ma kształt buta. Około 1/4 przypadków ma łuk aorty po prawej stronie.
Badanie elektrokardiograficzne: wykazujące przerost i napięcie prawej komory, odchylenie prawej osi. Fala R ołowiu w prawym przednim obszarze została znacznie zwiększona, a fala T została odwrócona. Niektórzy pacjenci z ołowiem I i II wykazywali wysokie fale P przerostu prawego przedsionka. Lewy przedni przewód klatki piersiowej nie pokazuje fal Q, a napięcie fali R jest niskie.
Cewnikowanie prawego serca: Cewnikowanie prawego serca pokazuje wzrost ciśnienia w prawej komorze, który osiąga poziom ciśnienia w lewej komorze. Cewnikowanie serca z prawej komory bezpośrednio do aorty wskazuje na obecność wady przegrody międzykomorowej i jazdę aorty. Ponieważ przewód odpływowy prawej komory i / lub zwężenie płuc wykazują skok ciśnienia skurczu między prawą komorą a tętnicą płucną. Analiza kształtu krzywej ciśnienia może zidentyfikować lokalizację, rodzaj i obecność lub brak trzeciej komory. Tętnicze wysycenie tlenem zmniejszyło się, ogólnie poniżej 89%, dalej zmniejszone po wysiłku.
Wskaźnik wstrzyknięto do prawej komory i tętnicy płucnej przez cewnik prawej komory .. Krzywa rozcieńczenia wskaźnika w tętnicy obwodowej pokazała wczesne pojawienie się wskaźnika wstrzykniętego do prawej komory, a krzywa opadająca pokazała dwumodalną krzywą bocznikową od prawej do lewej. Do tętnicy płucnej wstrzyknięto wskaźnik i zarejestrowano krzywą normalną.
Echokardiografia: Echokardiografia typu cut-to-face jest cenna w diagnostyce tetralogii. Może bezpośrednio pokazać pogrubienie ściany prawej komory; przewód odpływowy prawej komory pokazuje zwężenie kanalików lub tworzenie się trzeciej komory; zwężenie płuc; średnica tętnicy płucnej jest mniejsza niż aorty; echo przegrody międzykomorowej i przesunięcie prawej ściany przedniej aorty, jazda przez komorę Powyżej przedziału.
Selektywna prawokomorowa komora: Przed leczeniem tetralogii Fallota wymagana jest selektywna angiografia prawej komory. Środek kontrastowy do iniekcji cewnika umieszczono w prawej komorze komorowej. Ciągłe badanie rentgenowskie filmu wykazało równoczesny rozwój tętnicy płucnej, aorty i drożności aorty. Jednocześnie środek kontrastowy dostał się do lewej komory z prawej komory przez wadę przegrody międzykomorowej. Badanie angiograficzne może nadal wykazać lokalizację i zasięg odpływu z prawej komory i / lub zwężenie płuc, zrozumieć rozwój tętnicy płucnej i zmierzyć średnicę pnia płucnego i aorty wstępującej oraz obliczyć stosunek między nimi.
Wsteczne angiografia aorty: może wykazać przetrwały przewód tętniczy, rozwój krążenia pobocznego tętnicy oskrzelowej oraz funkcję otwierania i zamykania zastawki aortalnej. McGoon mierzy średnicę zstępującej aorty lewej i prawej tętnicy płucnej oraz przepony Jeżeli stosunek średnicy lewej i prawej tętnicy płucnej do średnicy zstępującej aorty jest większy niż 2,0, przepływ krwi w płucach nie jest utrudniony.
Badania krwi: liczba czerwonych krwinek, hemoglobina i hematokryt były znacznie podwyższone. W ciężkich przypadkach liczba czerwonych krwinek może osiągnąć 10 milionów, hemoglobina wynosi 258%, a hematokryt wynosi ogólnie 50-70%, ale może wynosić nawet 90%.
Wiele owłosionych wrodzonych chorób serca należy odróżnić od tetralogii Fallota.
W okresie niemowlęcym wada sinicy w odróżnieniu od zespołu poczwórnego to: 1 duże zwichnięcie tętnicy, sinica występuje po urodzeniu, duża szypuła naczyniowa zwęża się, serce jest większe, a naczynia krwionośne płucne powiększają się lub zmniejszają;
2 niedrożność trójdzielna, z charakterystycznym elektrokardiogramem, oś motoryczna jest przerostem lewej i lewej komory o więcej niż 30 °;
3 pojedyncza komora ze zwężeniem płuc;
4 stały tułów tętniczy z małą tętnicą płucną lub bez tętnicy płucnej;
5 podwójny wylot prawej komory z zwężeniem płuc.
