Zwiększona potliwość po ekspozycji na zimno
Wprowadzenie
Wprowadzenie Dziwnym zjawiskiem pocenia się rdzenia stomijnego jest wzrost potu po przeziębieniu, któremu towarzyszy spadek temperatury, nadmierne opuszki palców, rogowacenie paznokci, atrofia i utrata połysku. Z powodu bólu i utraty temperatury jest podatny na oparzenia, guzy i urazy. Pacjenci z zaawansowaną chorobą mają zaburzenia stolca i nawracające infekcje dróg moczowych. Dokładna przyczyna jest wciąż niejasna i można ją podzielić na wrodzoną dysplazję i wtórną jamistość rdzenia, przy czym te ostatnie są rzadkie.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby:
Dokładna przyczyna jest wciąż niejasna i można ją podzielić na wrodzoną dysplazję i wtórną jamistość rdzenia, przy czym te ostatnie są rzadkie.
1. Wrodzona niewydolność kanału kręgowego: chorobie tej często towarzyszą inne wrodzone anomalie, takie jak rozszczep kręgosłupa, żebra szyjne, skolioza i deformacja potyliczna.
2. Nieprawidłowe krążenie krwi w rdzeniu kręgowym powoduje niedokrwienie, martwicę i zmiękczenie rdzenia kręgowego, tworząc jamę.
3. Czynniki mechaniczne: ze względu na czynniki wrodzone niedrożność czwartej komory serca, płyn mózgowo-rdzeniowy z czwartej komory do przestrzeni podpajęczynówkowej jest zablokowany, puls płynu mózgowo-rdzeniowego faluje w dół centralnej rurki rdzenia kręgowego, powodując rozszerzanie się centralnej rurki i przebijanie się przez ścianę środkową w celu utworzenia wnęki .
4. Inne, takie jak zmiany torbielowe rdzenia kręgowego, traumatyczna mielopatia, mielopatia wywołana promieniowaniem, zmiękczenie zawału rdzenia kręgowego, krwotok wewnątrzrdzeniowy, martwicze zapalenie rdzenia.
(2) Patogeneza:
1. Istnieją cztery ogólne teorie na temat przyczyn wrodzonych:
(1) Teoria mechaniki płynów Gardnera: w 1958 r. Gardner zgłosił dużą liczbę przypadków wad rozwojowych Chiari typu I ze strzykawką. Spekulował, że płyn mózgowo-rdzeniowy nie może być spowodowany niedrożnością dużej części okolicy potylicznej (wrodzone wady rozwojowe lub zapalenie pajęczynówki). Z komory mózgowej płyn mózgowo-rdzeniowy będzie nadal uderzał w centralną rurkę rdzenia kręgowego pod wpływem pulsacji pochodzącej ze splotu naczyniówkowego, powodując jej rozszerzanie się i niszczenie szarej materii wokół centralnej rurki, tworząc wnękę. Podczas operacji stwierdzono również, że cztery komory i rurka centralna są w ruchu; u niektórych pacjentów zaobserwowano komory, a środek kontrastowy dostał się do rurki centralnej przez czwartą komorę; powietrze zostało wstrzyknięte do jamy poprzez nakłucie skóry, a gaz mógł również przelać się do czwartej komory; Płynna zawartość białka jest niska, podobnie jak płyn mózgowo-rdzeniowy. Istnieją jednak różne opinie: niektórzy pacjenci nie znaleźli ruchu między czterema komorami i kanałem centralnym w angiografii, chirurgii i autopsji; chociaż środek kontrastowy wstrzyknięty w nakłucie lędźwiowe nie wpłynął do czwartej komory, można było rozwinąć jamę; niektóre wnęki zostały oddzielone od kanału centralnego i były bardziej Pokój Niektórzy uczeni obliczyli ciśnienie pulsacji wywodzącej się ze splotu naczyniówkowego i stwierdzili, że ciśnienie jest małe i nie można powodować pustek. Ponadto teoria ta nie może wyjaśnić wystąpienia jamy szpikowej.
(2) Teoria separacji ciśnienia śródczaszkowego i wewnątrzrdzeniowego Williamsa: Od 1969 r. Williams przeprowadził szereg badań w celu określenia ciśnienia w komorach, jamach i przestrzeni podpajęczynówkowej. Uważa się, że gdy osoba kaszle, kicha i wywiera siłę, może powodować wzrost ciśnienia żylnego śródczaszkowego i wewnątrzrdzeniowego, co zwiększa ciśnienie w przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego mózgu.W tym czasie normalna osoba przechodzi przez płyn mózgowo-rdzeniowy w przestrzeni podpajęczynówkowej. Przepływ w obie strony w celu zrównoważenia. U pacjentów z łagodnym porażeniem migdałków móżdżku występuje nierównowaga ciśnienia spowodowana zaburzeniami krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Williams stwierdził, że we wczesnych stadiach kaszlu ciśnienie w przestrzeni podpajęczynówkowej talii było wyższe niż w basenie podstawnym i odwrotnie. Dlatego spekulował, że migdałki móżdżku mogą mieć funkcję płata. Gdy ciśnienie podpajęczynówkowe rdzenia kręgowego jest podwyższone, płyn mózgowo-rdzeniowy może popychać migdałki krzyżowe i wpływać do czaszki; wraz ze spadkiem ciśnienia podpajęczynówkowego rdzenia kręgowego ponownie pojawiają się migdałki móżdżku. Żuchwa powoduje, że płyn mózgowo-rdzeniowy nie odpływa z powrotem, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego, powodując perfuzję płynu mózgowo-rdzeniowego z czwartej komory do kanału centralnego. Jest to różnica ciśnień między śródczaszkowym i rdzeniem kręgowym, kanałem centralnym i rdzeniem kręgowym. Williams odnosi się do rozdziału ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Ta różnica ciśnień była wykorzystywana wielokrotnie od wielu lat w celu stworzenia jamistości rdzenia. Charakterystykę wysokiego ciśnienia we wnęce stwierdzono również poprzez nakłucie wnęki i doświadczenia na zwierzętach. Niektórzy pacjenci mają doniesienia kliniczne o nasileniu objawów podczas kaszlu. Ruch między rurką centralną a jamą pacjentów ze jamistością rdzenia nie zawsze jest otwarty, można go zamknąć z powodu wielokrotnego ściskania tkanki w dużym otworze poduszki i innych przyczyn. Dlatego teoria uderzenia płynu mózgowo-rdzeniowego jest proponowana w postępie jamy: u pacjentów z oczywistym naciskiem na otwór potyliczny, gdy kaszel jest wymuszony, ciśnienie w przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego nagle wzrasta, a ponieważ nie można go przenieść do mózgu, rdzeń kręgowy jest przenoszony. Wewnętrzna wnęka jest przenoszona. Ponieważ otwór wnęki jest zamknięty lub ma klapkę, ciecz we wnęce nie może wpłynąć do czaszki i jest pod wpływem szarej materii obok centralnej rurki. Z czasem wnęka stopniowo rozszerza się w górę i tworzy rdzeń na podstawie jamistości rdzenia. Pusty Wskazuje to, że jama rdzeniasta nie może istnieć sama, co jest zgodne z obserwacjami klinicznymi.
(3) Infiltracja miąższu rdzenia kręgowego w płynie mózgowo-rdzeniowym: W 1972 r. Ball stwierdził znaczące poszerzenie przestrzeni okołonaczyniowej w miąższu rdzenia kręgowego podczas sekcji zwyrodnieniowej jamy ustnej. Mały basen, zwłaszcza istota biała po grzbietowej stronie rdzenia kręgowego, jest oczywista. Spekuluje się, że z powodu wad rozwojowych makroporu potylicznego ciśnienie ciśnienia żylnego i przestrzeń podpajęczynówkowa rdzenia kręgowego są wielokrotnie zwiększane, a rdzeń kręgowy jest długotrwały, tak że przestrzeń okołonaczyniowa jest stopniowo powiększana, a płyn mózgowo-rdzeniowy jest infiltrowany, tworząc jamę. W 1979 r. Aboulker zaproponował, że tkanka aksonowa jest przepuszczalna dla wody, a płyn mózgowo-rdzeniowy może przenikać do rdzenia kręgowego wzdłuż tkanki nerwowej. Klinicznie doniesiono, że pacjenci, którzy podczas operacji nie mają komunikacji między czwartą komorą a rurką centralną, mogą rozwinąć jamę w opóźnionym obrazowaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, a część jamy znajduje się z dala od rurki centralnej i znajduje się głównie w pobliżu tylnego rogu powierzchni rdzenia kręgowego.
(4) Teoria zaburzeń krążenia: Netsky stwierdził nieprawidłowości naczyniowe w rdzeniu u pacjentów ze jamistością rdzenia, szczególnie w rogu tylnym. Spekuluje, że wraz z wiekiem mogą wystąpić zaburzenia krążenia wokół nieprawidłowych naczyń krwionośnych prowadzących do pustek. Rdzeń kręgowy ma mechanizm ochronny dla perfuzji lub uszkodzenia udarowego płynu mózgowo-rdzeniowego. Zwłóknienie glejowe namnaża się. Włókna te wpływają na dopływ krwi do miąższowego rdzenia kręgowego. Niedokrwienie może być jedną z przyczyn rozwoju i postępu jamy. Wrodzone nieprawidłowości w miąższu rdzenia kręgowego (głównie w rogu tylnym) nie są jedynymi czynnikami w patogenezie. Wrodzone anomalie w tylnym rogu rdzenia kręgowego, w połączeniu z nieprawidłowościami w makroporze potylicznym i ciśnieniu żylnym, sprawiają, że płyn mózgowo-rdzeniowy łatwo atakuje z tylnego korzenia wrodzonej anomalii, tworząc wnękę w obszarze, którą można komunikować z rurką centralną, gdy jama rozszerza się. Rurka centralna jest stopniowo powiększana i wreszcie może się komunikować z czwartą komorą.
2. Nabyte przyczyny: spowodowane czynnikami takimi jak guz rdzenia kręgowego, zapalenie pajęczaków i uraz. Uraz może powodować martwicę w środkowej części rdzenia kręgowego, powodując gromadzenie się wysięku i produktów zniszczenia, co powoduje wzrost ciśnienia osmotycznego i zatrzymywanie płynów. Wraz ze wzrostem ciśnienia śródszpikowego otaczająca tkanka może zostać zniszczona, a jamę stopniowo powiększać. W eksperymentach na zwierzętach stwierdzono, że w pobliżu złamanego końca rdzenia kręgowego pojawiły się małe torbiele i spekuluje się, że pęknięcie i zbieg tych cyst może być przyczyną powstawania ubytków. Syringomyelia po zapaleniu pajęczynówki jest głównie spowodowana niedokrwieniem i zakrzepicą żylną. Syringomyelia wywołana przez guzy rdzenia kręgowego jest głównie związana z wydzielaniem płynu białkowego przez komórki nowotworowe.
Patogeneza jamistości rdzenia jest skomplikowana, a wady rozwojowe lub niedrożność makroporu potylicznego są jednym z ważnych czynników prowadzących do powstawania ubytków. Ze względu na różne przyczyny, sprawność fizyczną i zdolność kompensacyjną każdej osoby, powstawanie i rozwój ubytków również są różne, dlatego należy omówić i dokładnie przeanalizować różne przyczyny w zależności od cech klinicznych i różnych okresów chorobowych.
Syringomyelia występuje głównie w pobliżu kanału środkowego odcinka szyjnego i górnego odcinka piersiowego, w pobliżu tylnego rogu z jednej strony, tworząc rurową jamę, która może kontynuować wiele odcinków kręgosłupa i niekoniecznie komunikuje się z kanałem centralnym. W przekroju rdzenia kręgowego widać, że wydrążona jama zajmuje większość rdzenia, a strona grzbietowa przedniego rogu może być również zaangażowana, a przednia i tylna struktura wnęki są często niszczone. Przy dalszym rozwoju wnęki można również wpływać na kąt odciążenia, nawet po brzusznej stronie nosidła. Pustka może być ograniczona do jednej strony rdzenia kręgowego i może również zajmować obie strony. Kształt wnęki jest inny i może być wiele wnęk w tej samej płaszczyźnie rdzenia kręgowego, które mogą być oddzielone od siebie lub połączone ze sobą. Niektóre z tych chorób istnieją w tym samym czasie co jama rdzeniasta. Jama jest rozciągnięta na mostki i śródmózgowie. Jama poniżej okolicy lędźwiowej jest mniej powszechna. W kilku przypadkach małe dziury są widoczne na końcu rdzenia kręgowego i współistnieją z rozszczepem kręgosłupa.
Ucisk i zwyrodnienie kręgosłupa jest często nieuniknionym rezultatem rozszerzania się jamy. Rdzeń kręgowy jamy jest wrzecionowaty, kolor jest rozjaśniany, a miękka błona jest zmniejszona. Wnęka może być umieszczona pośrodku lub z jednej strony albo odchylona do przodu lub do tyłu, tak że szara istota rdzenia kręgowego, bocznego i tylnego rdzenia są denaturujące. Ściana wnęki jest gładka i jest to proliferujące żelatynowe i nerwowe włókno, które ma tendencję do denaturacji. Kolor staje się biały, a otaczające włókna nerwowe są obrzękłe. W późnym stadium jamistości rdzenia tkanka rdzenia kręgowego jest cienka i może powodować niedrożność kanału kręgowego.
W zależności od stanu patologicznego syringomyelia można podzielić na dwa typy: jeden to syringomyelia drogowa, to znaczy syringomyelia i czwarta komora, podpajęczynówkowa komunikacja płynu mózgowo-rdzeniowego, często w połączeniu z plwociną migdałków móżdżku typu I i typu II Wady rozwojowe Może to być spowodowane przez niektóre nienormalne czynniki w procesie wzrostu i rozwoju, na przykład kanał centralny rdzenia kręgowego może znajdować się pod ciśnieniem wysokiego płynu mózgowo-rdzeniowego, a płyn stale wycieka do obwodowej tkanki nerwowej, powodując jej ciągłe rozszerzanie się i tworzenie miejscowego Drugi typ to niekomunikacyjna jamistość rdzenia, a jama nie ma kontaktu z krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Jego powstawanie jest związane z guzami śródszpikowymi, urazowymi porażeniami kończyn dolnych i niektórymi chorobami zwyrodnieniowymi.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Temperatura i pocenie się w pilocarpinie test potu test elektrolitów potu
Objawy kliniczne:
Wiek początku wynosi od 31 do 50 lat, a dzieci i osoby starsze są rzadkie. Więcej mężczyzn niż kobiet miało raport z historii rodziny. Istnieją trzy aspekty klinicznych objawów jamistości rdzenia, a stopień objawów jest ściśle związany z rozwojem jamy. Ogólny przebieg choroby postępuje powoli, a wczesne objawy są w większości segmentacyjne, najpierw wpływając na kończynę górną. Gdy wnęka jest dalej powiększana, szara istota w szpiku i wiązka przewodnictwa istoty białej na zewnątrz są również zaangażowane, a dysfunkcja wiązki przewodzącej występuje pod jamą. Dlatego objawy wczesnych pacjentów są bardziej ograniczone i łagodne, a późne objawy są powszechne, a nawet paraplegiczne.
1. Objawy sensoryczne: Zgodnie z jamą znajdującą się w odcinku szyjnym i górnym odcinku piersiowym rdzenia kręgowego, po jednej stronie lub w środku, występuje segmentowe zaburzenie czuciowe jednostronnej kończyny górnej i górnego odcinka piersiowego, często charakteryzujące się segmentowymi dysocjacyjnymi zaburzeniami czuciowymi. Ból, utrata lub zanik temperatury, istnieje głębokie uczucie. Ten objaw może być również obustronny.
2. Objawy ruchowe: szyja i jama klatki piersiowej wpływają na przedni róg rdzenia kręgowego i występuje objaw wiotkiej części kończyny górnej po jednej lub obu stronach. Charakteryzuje się osłabieniem mięśni i zmniejszonym napięciem mięśni, szczególnie w przypadku oburęcznego mięśnia międzymięśniowego i zaniku mięśnia międzykostnego, aw ciężkich przypadkach pojawia się deformacja dłoni w kształcie pazura. Gdy dotknięty zostanie zstępujący korzeń nerwu trójdzielnego, strona środkowa odczuwa ból centralny i uczucie temperatury, a uczucie oddzielenia twarzy jest tak zwane „rozkładem cebulowym” ze słabą siłą mięśni żucia. Jeśli zaangażowany jest pakiet przewodzenia przedsionkowego móżdżku, mogą wystąpić zawroty głowy, nudności, wymioty, niestabilność chodu i oczopląs. Po jednej lub obu stronach kończyny dolnej sparaliżowano górną część silnika, napięcie mięśniowe oznaczało nadczynność tarczycy, zanikł odruch ściany brzucha i objaw Babinskiego był dodatni. Późne przypadki są poważniejsze.
3. Objawy autonomicznego uszkodzenia nerwu: Jama obejmująca rdzeń kręgowy (szyja 8 szyjki macicy i klatka piersiowa 1 klatka piersiowa) boczny sympatyczny środek rdzenia kręgowego, obecność zespołu Hornera. Zmiany mogą uszkodzić odpowiednie segmenty, kończyny i skóra tułowia mogą mieć nietypowe wydzieliny, a nadmierna potliwość lub nadmierna potliwość jest jedyną oznaką nieprawidłowego wydzielania. Mniej potu można ograniczyć do jednej strony ciała, zwanej „poceniem się w połowie strony”, a częściej po jednej stronie górnej części ciała lub jednej strony kończyny górnej lub połowy twarzy. Zazwyczaj odruchy rogówkowe mogą również osłabiać lub zanikać, ponieważ neurotroficzne zapalenie rogówki może powodować obustronną perforację rogówki. Innym dziwnym zjawiskiem pocenia się jest wzrost potu po przeziębieniu, któremu towarzyszy spadek temperatury, nadmierne opuszki palców, rogowacenie paznokci, atrofia i utrata połysku. Z powodu bólu i utraty temperatury jest podatny na oparzenia, guzy i urazy. Pacjenci z zaawansowaną chorobą mają zaburzenia stolca i nawracające infekcje dróg moczowych.
Diagnoza:
Zgodnie z charakterystyką przewlekłego początku i objawów klinicznych występują segmentowe zaburzenia czucia separacji, dyskinezy neuronu ruchowego w kończynach górnych i dyskinezy neuronu ruchowego w kończynach dolnych. W połączeniu z wydajnością obrazowania diagnozę można dokładniej wyjaśnić.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Nocne poty: to nazwa choroby medycyny chińskiej, która objawia się nienormalnym poceniem się po zaśnięciu i poceniem się po przebudzeniu. „Piraci” mają na myśli kradzież. Starożytni złodzieje medyczni zakradają się w nocy, aby opisać kartę choroby. Kiedy ludzie zasypiają lub po prostu zamykają oczy i zasypiają, pot wymyka się jak złodziej. Nocne poty mają punkty fizjologiczne i patologiczne. Wpływ tradycyjnej medycyny chińskiej na leczenie potów nocnych za pomocą terapii pępowinowej jest bardzo znaczący: pacjenci z potami nocnymi powinni zwracać uwagę na samoopiekę, wzmocnienie ćwiczeń fizycznych i racjonalną dietę.
Nadpotliwość: choroba spowodowana nadmiernym wydzielaniem gruczołów potowych z powodu nadmiernej stymulacji współczulnej. Współczulne unerwienie dominuje nad poceniem się ciała W normalnych okolicznościach nerw współczulny reguluje temperaturę ciała poprzez kontrolowanie pocenia się, ale pocenie się pacjenta i zaczerwienienie twarzy całkowicie tracą normalną kontrolę. Nadpotliwość i zaczerwienienie twarzy sprawiają, że pacjent codziennie. W bezradności, lęku lub panice.
Objawy kliniczne: Wiek początku wynosi od 31 do 50 lat, a dzieci i osoby starsze są rzadkie. Więcej mężczyzn niż kobiet miało raport z historii rodziny. Istnieją trzy aspekty klinicznych objawów jamistości rdzenia, a stopień objawów jest ściśle związany z rozwojem jamy. Ogólny przebieg choroby postępuje powoli, a wczesne objawy są w większości segmentacyjne, najpierw wpływając na kończynę górną. Gdy wnęka jest dalej powiększana, szara istota w szpiku i wiązka przewodnictwa istoty białej na zewnątrz są również zaangażowane, a dysfunkcja wiązki przewodzącej występuje pod jamą. Dlatego objawy wczesnych pacjentów są bardziej ograniczone i łagodne, a późne objawy są powszechne, a nawet paraplegiczne.
1. Objawy sensoryczne: Zgodnie z jamą znajdującą się w odcinku szyjnym i górnym odcinku piersiowym rdzenia kręgowego, po jednej stronie lub w środku, występuje segmentowe zaburzenie czuciowe jednostronnej kończyny górnej i górnego odcinka piersiowego, często charakteryzujące się segmentowymi dysocjacyjnymi zaburzeniami czuciowymi. Ból, utrata lub zanik temperatury, istnieje głębokie uczucie. Ten objaw może być również obustronny.
2. Objawy ruchowe: szyja i jama klatki piersiowej wpływają na przedni róg rdzenia kręgowego i występuje objaw wiotkiej części kończyny górnej po jednej lub obu stronach. Charakteryzuje się osłabieniem mięśni i zmniejszonym napięciem mięśni, szczególnie w przypadku oburęcznego mięśnia międzymięśniowego i zaniku mięśnia międzykostnego, aw ciężkich przypadkach pojawia się deformacja dłoni w kształcie pazura. Gdy dotknięty zostanie zstępujący korzeń nerwu trójdzielnego, strona środkowa odczuwa ból centralny i uczucie temperatury, a uczucie oddzielenia twarzy jest tak zwane „rozkładem cebulowym” ze słabą siłą mięśni żucia. Jeśli zaangażowany jest pakiet przewodzenia przedsionkowego móżdżku, mogą wystąpić zawroty głowy, nudności, wymioty, niestabilność chodu i oczopląs. Po jednej lub obu stronach kończyny dolnej sparaliżowano górną część silnika, napięcie mięśniowe oznaczało nadczynność tarczycy, zanikł odruch ściany brzucha i objaw Babinskiego był dodatni. Późne przypadki są poważniejsze.
3. Objawy autonomicznego uszkodzenia nerwu: Jama obejmująca rdzeń kręgowy (szyja 8 szyjki macicy i klatka piersiowa 1 klatka piersiowa) boczny sympatyczny środek rdzenia kręgowego, obecność zespołu Hornera. Zmiany mogą uszkodzić odpowiednie segmenty, kończyny i skóra tułowia mogą mieć nietypowe wydzieliny, a nadmierna potliwość lub nadmierna potliwość jest jedyną oznaką nieprawidłowego wydzielania. Mniej potu można ograniczyć do jednej strony ciała, zwanej „poceniem się w połowie strony”, a częściej po jednej stronie górnej części ciała lub jednej strony kończyny górnej lub połowy twarzy. Zazwyczaj odruchy rogówkowe mogą również osłabiać lub zanikać, ponieważ neurotroficzne zapalenie rogówki może powodować obustronną perforację rogówki. Innym dziwnym zjawiskiem pocenia się jest wzrost potu po przeziębieniu, któremu towarzyszy spadek temperatury, nadmierne opuszki palców, rogowacenie paznokci, atrofia i utrata połysku. Z powodu bólu i utraty temperatury jest podatny na oparzenia, guzy i urazy. Pacjenci z zaawansowaną chorobą mają zaburzenia stolca i nawracające infekcje dróg moczowych.
Diagnoza:
Zgodnie z charakterystyką przewlekłego początku i objawów klinicznych występują segmentowe zaburzenia czucia separacji, dyskinezy neuronu ruchowego w kończynach górnych i dyskinezy neuronu ruchowego w kończynach dolnych. W połączeniu z wydajnością obrazowania diagnozę można dokładniej wyjaśnić.
