ataksja
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zaburzenia ruchowe, znane również jako choroby pozapiramidowe, objawiają się głównie jako dobrowolne zaburzenie regulacji ruchowej, siła mięśni, funkcja czuciowa i móżdżek. Ta grupa chorób wynika z dysfunkcji zwojów podstawy mózgu, zwykle podzielonych na dwie kategorie: zwiększone napięcie mięśniowe - zmniejszone ćwiczenia i zmniejszone napięcie mięśniowe - nadmierne wysiłki Pierwsze z nich charakteryzuje się słabym wysiłkiem fizycznym, a drugie nieprawidłowym ruchem mimowolnym.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby:
Regulację funkcji motorycznych można osiągnąć poprzez ścisłą współpracę układu piramidalnego, jąder podstawy i móżdżku, które nie są niezależnymi i niezależnymi układami, ale funkcjonalnie stanowią nierozdzielną całość. Zaburzenia dyskinezy (tj. Choroby pozapiramidowe) są głównie spowodowane dysfunkcją zwojów podstawy.
(2) Patogeneza:
Zwoje podstawy mają złożone połączenia włókien i składają się głównie z trzech ważnych obwodów nerwowych: 1 pętla korowo-korowa: kora mózgowa - rdzeń ogoniasty - przyśrodkowy globus pallidus - wzgórze - kora mózgowa; 2 pętla istoty czarnej prążkowia : istota czarna i jądro ogoniaste, jądro ogonowe między włóknami; 3 prążkowia - pętla globuli kulistej: jądro ogoniaste, jądro ogoniaste - boczny globus pallidus - jądro podwzgórza - przyśrodkowy globus pallidus.
Istnieje bezpośredni szlak w korowo-korowej pętli (prążkowiu-przyśrodkowy globus pallidus / czarna materia siatkowa) i pośredni szlak (prążkowia-boczny globus pallidus-wzgórzowe jądro-środkowy globus pallidus / czarna materia siatkowa) Pętla jest anatomiczną podstawą jądra podstawy do osiągnięcia regulacji motorycznej, a równowaga aktywności między tymi dwoma szlakami ma zasadnicze znaczenie dla osiągnięcia normalnej funkcji motorycznej.
Zwyrodnienie szlaku DA prążkowia nigrostriatalnego prowadzi do nadmiernego eksportu zwojów podstawnych, a aktywność sprzężenia zwrotnego wzgórzowo-korowego jest nadmiernie hamowana, co osłabia ułatwienie funkcji motorycznych kory i powoduje choroby o mniejszej ruchliwości, takie jak choroba Parkinsona. Zwyrodnienie neuronów prążkowia prowadzi do zmniejszenia produkcji zwojów podstawy mózgu, a sprzężenie zwrotne wzgórzowo-korowe jest zbyt silne dla funkcji ruchowej kory, powodując choroby nadpobudliwe, takie jak choroba Huntingtona. Dlatego podstawowe nieprawidłowości biochemiczne nadajnika jądrowego i zaburzenia aktywności pętli stanowią główną patologiczną podstawę rozwoju różnych objawów dyskinezy. Leczenie dyskinez, niezależnie od zasad leczenia farmakologicznego lub chirurgicznego, opiera się na korekcie nieprawidłowości przekaźnika i zaburzeń aktywności pętli.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Kontrola działania ćwiczenia Badanie CT kości i stawów i tkanek miękkich
Objawami klinicznymi podstawowych chorób jąder są:
1. Działanie niezamierzone.
2. Ruch zaginął lub jest powolny i niewinny.
3. Zła postawa i napięcie mięśni.
Ścieżki pośrednie powodują nadpobudliwość i sztywność, a ścieżki pośrednie powodują niewystarczającą pląsawicę i rzucanie; bezpośrednia nadczynność ścieżki prowadzi do dystonii, akromegalii lub tików, a niewystarczająca bezpośrednia funkcja prowadzi do powolnego ruchu .
1. Historia:
(1) Wiek początku: często może powodować przyczynę, na przykład niemowlę lub wczesny początek może być niedotlenieniem mózgu, urazem porodowym, encefalopatią bilirubinową lub czynnikami genetycznymi, drżenie u młodocianych może być zwyrodnieniem wątrobowo-soczewkowym; również pomoc Oceniając rokowanie, takie jak pierwotne skręcenie początku dzieciństwa, jest znacznie poważniejsze niż początek dorosłej choroby; wręcz przeciwnie, początek późnych dyskinez jest bardziej uparty niż u młodych.
(2) początek choroby: często może wskazywać przyczynę, na przykład ostry początek dystonii u dzieci lub młodzieży może sugerować niepożądane reakcje na lek, powolny początek to głównie skurcz skrętny pierwotny, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe itp .; ostry początek Ciężka pląsawica lub ekscentryczne rzucanie może sugerować przyczynę naczyniową, a powolny podstępny początek może być chorobą neurodegeneracyjną.
(3) Przebieg choroby: jest także pomocny w diagnozie, na przykład mała pląsawica zwykle ustępuje w ciągu 6 miesięcy od wystąpienia, co różni się od innych plam zaczynających się w dzieciństwie.
(4) Leki takie jak fenotiazyny i butyrylobenzeny mogą powodować zaburzenia ruchowe.
(5) Niektórym chorobom, takim jak gorączka reumatyczna, choroba tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy, policytemia vera itp., Mogą towarzyszyć ruchy taneczne.
(6) Historia rodziny: Znaczenie diagnostyczne, takie jak choroba Huntingtona, łagodna dziedziczna pląsawica, drżenie idiopatyczne, skurcz skrętny, zespół tiki-slanga itp. Mają podłoże genetyczne.
2. Badanie fizykalne: rozumie charakterystykę objawów dyskinezy, wyjaśnia, czy występują inne oznaki i objawy układu nerwowego, takie jak drżenie statyczne, rurka ołowiana lub sztywność mięśni przypominająca zębatkę sugerują chorobę Parkinsona, pierścień KF rogówki wywołuje chorobę Wilsona, chorobę Huntingtona Oprócz zaburzeń ruchowych, takich jak zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, często towarzyszy im uszkodzenie psychiczne i intelektualne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Choroby pozapiramidowe należy odróżnić od dysfunkcji motorycznych spowodowanych chorobami układu piramidalnego. Głównymi cechami klinicznymi tego ostatniego są plwocina (zmniejszona siła mięśni), która na ogół nie jest trudna do zidentyfikowania. Ponadto ważniejsza jest identyfikacja różnych rodzajów chorób pozapiramidowych.
Objawami klinicznymi podstawowych chorób jąder są:
1. Działanie niezamierzone.
2. Ruch zaginął lub jest powolny i niewinny.
3. Zła postawa i napięcie mięśni.
Ścieżki pośrednie powodują nadpobudliwość i sztywność, a ścieżki pośrednie powodują niewystarczającą pląsawicę i rzucanie; bezpośrednia nadczynność ścieżki prowadzi do dystonii, akromegalii lub tików, a niewystarczająca bezpośrednia funkcja prowadzi do powolnego ruchu .
1. Historia:
(1) Wiek początku: często może powodować przyczynę, na przykład niemowlę lub wczesny początek może być niedotlenieniem mózgu, urazem porodowym, encefalopatią bilirubinową lub czynnikami genetycznymi, drżenie u młodocianych może być zwyrodnieniem wątrobowo-soczewkowym; również pomoc Oceniając rokowanie, takie jak pierwotne skręcenie początku dzieciństwa, jest znacznie poważniejsze niż początek dorosłej choroby; wręcz przeciwnie, początek późnych dyskinez jest bardziej uparty niż u młodych.
(2) początek choroby: często może wskazywać przyczynę, na przykład ostry początek dystonii u dzieci lub młodzieży może sugerować niepożądane reakcje na lek, powolny początek to głównie skurcz skrętny pierwotny, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe itp .; ostry początek Ciężka pląsawica lub ekscentryczne rzucanie może sugerować przyczynę naczyniową, a powolny podstępny początek może być chorobą neurodegeneracyjną.
(3) Przebieg choroby: jest także pomocny w diagnozie, na przykład mała pląsawica zwykle ustępuje w ciągu 6 miesięcy od wystąpienia, co różni się od innych plam zaczynających się w dzieciństwie.
(4) Leki takie jak fenotiazyny i butyrylobenzeny mogą powodować zaburzenia ruchowe.
(5) Niektórym chorobom, takim jak gorączka reumatyczna, choroba tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy, policytemia vera itp., Mogą towarzyszyć ruchy taneczne.
(6) Historia rodziny: Znaczenie diagnostyczne, takie jak choroba Huntingtona, łagodna dziedziczna pląsawica, drżenie idiopatyczne, skurcz skrętny, zespół tiki-slanga itp. Mają podłoże genetyczne.
2. Badanie fizykalne: rozumie charakterystykę objawów dyskinezy, wyjaśnia, czy występują inne oznaki i objawy układu nerwowego, takie jak drżenie statyczne, rurka ołowiana lub sztywność mięśni przypominająca zębatkę sugerują chorobę Parkinsona, pierścień KF rogówki wywołuje chorobę Wilsona, chorobę Huntingtona Oprócz zaburzeń ruchowych, takich jak zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, często towarzyszy im uszkodzenie psychiczne i intelektualne.
