rybia łuska blaszkowata
Wprowadzenie
Wprowadzenie Lamellarichthyosis, znana również jako recesywna genetyczna wrodzona erytrodermia podobna do rybia łuska, jest rzadką dziedziczną rogowaceniem skóry, która należy do autosomalnego dziedziczonego recesji. Skóra pacjentów z rybią łuską jest względnie sucha i powinna unikać nadmiernej kąpieli w czasie pokoju, zwłaszcza jeśli nie jest myta gorącą wodą lub mydłem, które jest zbyt alkaliczne. Gdy klimat zimowy jest suchy, należy zwrócić uwagę na tłuste produkty do pielęgnacji skóry, aby skóra była nawilżona. Zwróć uwagę na spożywanie większej ilości warzyw i owoców oraz spożywaj pokarmy dla zwierząt, takie jak wątroba i marchew.
Patogen
Przyczyna
Choroba jest autosomalna recesywna. Badania wykazały, że tempo podziału komórek naskórka jest znacznie zwiększone.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Test elastyczności skóry test skórny badanie fizykalne chorób skóry
Typowym objawem jest to, że całe ciało pokrywa dużą ciemnobrązową lub brązową rybiej łuski. Większość noworodków ma wygląd CollodionBaby. Zewnętrzna warstwa zaczyna się łuszczyć po opadnięciu zewnętrznej warstwy. Dotknięta część to całe ciało lub ograniczone do głowy, brzucha i nóg. Dział, zaczerwienienie i nierówny stopień złuszczania, łupież jest duży, brązowy lub szary i ściśle przylega do skóry. W ciężkich przypadkach twardy łupież ogranicza ruch zmarszczek, dłoni, podeszew i palców z powodu obrotu kończyn, a stawy stopniowo stają się sztywne.
Inne objawy obejmują pogrubienie dłoni i stóp, przerzedzenie włosów, koślawość powiek, deformacje palców i uszkodzenie skóry, powodujące nieprawidłowe gruczoły potowe. Stan skóry pacjenta nie poprawia się łatwo z wiekiem, ale długość życia jest porównywalna z przeciętną osobą. Ponieważ skóra noworodka jest zniszczona, istnieje ryzyko nadmiernej utraty wody, nierównowagi elektrolitów, nierównowagi temperatury ciała i infekcji. Dlatego wilgotność i temperatura otoczenia pacjenta muszą być odpowiednio kontrolowane, zwracaj uwagę na elektrolity i płyny, spożywanie kalorii i zapobiegaj infekcjom.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Różne choroby rybiej łuski warstwowej:
1, rybia łuska pospolita: głównie w kończynach i tułowiu suchego brązowego diamentu lub wielokątnego łuskowatego ramienia i przedłużenia uda często mają wyraźne grudkowate rogowacenie grudkowe. Częstość występowania palców dłoni jest bardzo wysoka, jej zrogowaciała skala jest Kilka warstw keratynocytów nie spada i gromadzi się więcej niż liczba miesięcy po urodzeniu pojawia się w wieku około 5 lat. Najcięższe objawy po okresie dojrzewania mogą być złagodzone, ale wraz z wiekiem i leczeniem gorsze.
2, tajemnicza rybiej łuski na łańcuchu płciowym: może być po urodzeniu lub skalować zmiany niemowlęce duże i znacznie żółtawo-brązowe lub poplamione czarne łuski ryb na dużą skalę suchą i szorstką skórę, często rozrzuconą na pachach i na łokciach oraz na inne części; Jeśli dotyczy to twarzy, ogranicza się to do przedniej części ucha i boku twarzy. Zasadniczo mieszki włosowe nie są zrogowaciałe. Normalne zmiany skórne na skórze nie zmniejszają się z wiekiem, ale czasami zwiększają wagę.
3, naskórek rozluźniający nadmierne rogowacenie rybia łuska: znany również jako pęcherzowa wrodzona erytrodermia podobna do rybia łuska: w przypadku autoalignicznej choroby genetycznej z wysokim współczynnikiem zniekształceń klinicznie rzadko po porodzie lub kilka miesięcy po porodzie może mieć pan Uogólniony stan i ograniczona natura zmian uogólnia się, gdy ciało się rodzi, jest gruba warstwa łusek, a następnie uogólnione łuski i łuszczenie się łusek. Rumień może stopniowo zanikać i może ponownie rosnąć. Ogranicznik łuskowatości może mieć grubsze łuszczące się plastry keratyny tylko w zginaczu i zmarszczkach kończyn.
4, warstwowa rybia łuska: autosomalne dziedziczenie recesywne po całym ciele jest szeroka gama żelatynowej błony ludzkiej bawełny ciasno owiniętej bardziej niż powieki i wywinięcie wargi kilka dni po tym, jak złuszczający się film jest szeroko rozproszony Istnieją szaro-białe lub ciemnoszare wielokąty lub duże łuski w kształcie rombu. Środkowa krawędź fiksacji jest często symetryczna. Symetria występuje w całym ciele. Kończyny są zgięte do dołu łokciowego, a srom i srom są bardziej widoczne. Hiperkeratoza dłoniowa i przerost włosów są powolne i mogą trwać przez całe życie. Obecność erytrodonii w wieku dorosłym można złagodzić, ale łuski są nadal obecne.
5, czerwona skóra przypominająca łuskę: autosomalne dominujące dziedzictwo, rodzaj rybiej łuski, z podziałem na pęcherzowe i niepęcherzowe. Ten typ pęcherza charakteryzuje się zaczerwienieniem całego ciała, ukazując opryszczkę i duże złuszczanie naskórka, a nowo utworzona warstwa rogowa naskórka na złuszczonej powierzchni jest pokryta dużymi kawałkami szarawej łuski. Nie blister pokazuje pogrubienie skóry, a skóra dziecka jest czerwona. Całe ciało pokryte jest grubą warstwą rogówki, która ma kształt kleju ognioodpornego. Po usunięciu kapsułki pozostawia się czerwoną skórę i pojawiają się duże łuski.
6, często rybia łuska: rybia łuska jest powszechnym dziedzicznym rogowaceniem skóry, znanym wcześniej jako rybia łuska, chińska medycyna zwana skórą węża. Objawia się głównie suchą lub szorstką skórą kończyn lub tułowia kończyn, z łuskami romboidalnymi lub wielokątnymi, których wygląd przypomina łuski ryb lub wężową skórę. Ze względu na różne metody genetyczne można go podzielić na autosomalną dominującą rybia łuskę, płeć. Dziedziczna rybia łuska, wrodzona erytrodermia podobna do rybia łuska i rybia łuska blaszkowata.
