Krótki rowek wzdłużny
Wprowadzenie
Wprowadzenie Krótka bruzda podłużna to szczególny wygląd pacjentów z zespołem Digolgera po urodzeniu, który jest spowodowany niedorozwój grasicy, obwodową tkanką limfatyczną i brakiem dysfunkcji limfocytów T lub komórek T w krążeniu krwi. Zespół Digeorga, wrodzony poszukiwanie atymii lub hipoplazji, jest wynikiem wad rozwojowych trzeciego i czwartego worka gardłowego. Należy do pierwotnej komórkowej choroby niedoboru odporności.
Patogen
Przyczyna
Przyczyną tej choroby jest wrodzony niedobór odporności spowodowany nieprawidłowościami od pierwszej do szóstej pary woreczków gardłowych we wczesnym stadium zarodka. W 6–10 tygodniu zarodka grasica, przytarczyca i część twarzy, łuk aorty i gruźlica serca rozwijają się od pierwszego do szóstego składnika komórkowego worka gardłowego. Do 12. tygodnia ciąży grasica migrowała do klatki piersiowej, co poprzednio było spowodowane nieprawidłowym rozwojem tych tkanek embrionalnych.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie CT klatki piersiowej badanie zewnętrzne klatki piersiowej
1, kontrola laboratoryjna
(1) Zmniejszenie liczby limfocytów we krwi obwodowej, zwłaszcza zmniejszenie liczby limfocytów T, i zwiększenie odsetka limfocytów B.
(2) Komórkowa funkcja odpornościowa została zmniejszona w różnym stopniu.
(3) Humoralna funkcja immunologiczna jest zmienna, a immunoglobulina w surowicy często nie jest niska.
(4) Zawartość wapnia we krwi jest obniżona.
(5) Poziom hormonu przytarczyc jest obniżony.
2. Badanie rentgenowskie wykazuje, że grasica się kurczy lub jest nieobecna.
3. Biopsja węzłów chłonnych wykazała brak limfocytów w okolicy parakorty.
Chorobę tę należy odróżnić od innych przyczyn dysfunkcji grasicy, jest to choroba genetyczna, to znaczy dysplazja grasicy, ale nie w połączeniu z niewydolnością przytarczyc.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Chorobę tę należy odróżnić od innych przyczyn dysfunkcji grasicy, jest to choroba genetyczna, to znaczy dysplazja grasicy, ale nie w połączeniu z niewydolnością przytarczyc.
1, kontrola laboratoryjna
(1) Zmniejszenie liczby limfocytów we krwi obwodowej, zwłaszcza zmniejszenie liczby limfocytów T, i zwiększenie odsetka limfocytów B.
(2) Komórkowa funkcja odpornościowa została zmniejszona w różnym stopniu.
(3) Humoralna funkcja immunologiczna jest zmienna, a immunoglobulina w surowicy często nie jest niska.
(4) Zawartość wapnia we krwi jest obniżona.
(5) Poziom hormonu przytarczyc jest obniżony.
2. Badanie rentgenowskie wykazuje, że grasica się kurczy lub jest nieobecna.
3. Biopsja węzłów chłonnych wykazała brak limfocytów w okolicy parakorty.
Chorobę tę należy odróżnić od innych przyczyn dysfunkcji grasicy, jest to choroba genetyczna, to znaczy dysplazja grasicy, ale nie w połączeniu z niewydolnością przytarczyc.
