Jednostronny zanik twarzy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zanik twarzy, znany również jako choroba Romberga, z postępującym zanikiem twarzy.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna jest nieznana. Może być chorobą genetyczną. Uważa się, że jest to centralne lub obwodowe uszkodzenie autonomicznego układu nerwowego, powodujące dystroficzne zaburzenie jednostronnej tkanki, a jednostronna tkanka ulega zanikowi, a podskórna tkanka tłuszczowa i zanik tkanki łącznej są bardziej oczywiste. 15% z atrofią półkuli mózgowej może być ipsilateralne, kontralateralne lub dwustronne.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie nerwu twarzowego palpacji głowy i twarzy
Charakteryzuje się jednym lub wszystkimi postępującymi zanikami bocznej tkanki bocznej.
Kobiety stanowiły około 3/5, a te, u których rozwinęła się choroba przed 20 rokiem życia, stanowiły 3/4. Lewa strona jest bardziej powszechna, atrofia twarzy zaczyna się od części, a szybkość postępu jest niepewna, a na ogół rozwija się w częściową atrofię w ciągu około 2 do 10 lat. 5% przypadków dotyczy obu stron twarzy, oprócz atrofii twarzy, często obejmującej miękkie podniebienie, język i błonę śluzową jamy ustnej, czasami ipsilateralną szyję, klatkę piersiową, a nawet atrofię tułowia i kończyn (około 10%). Strona dotkniętego obszaru jest stara i ma ostry kontrast ze zdrową stroną. Włosy, brwi i rzęsy często wypadają, a na powierzchni są białe plamy i przebarwienia. Może występować ból twarzy lub migrena, a zaburzenia czuciowe są rzadkie. Oprócz dotkniętych bocznych gruczołów potowych i rozregulowania gruczołów łzowych można zaobserwować zespół Hornera. Kilku pacjentów ma napady padaczkowe, a około połowa z nich ma aktywność napadową. U pacjentów z atrofią mózgu może wystąpić niedowład połowiczny, częściowe zaburzenia czucia, hemianopia i afazja.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
(a) postępujące stwardnienie układowe (postępujące stwardnienie układowe) jest chorobą reumatyczną, jeden rodzaj ogranicza się do skóry, a drugi jest również trzewny. Często kobiety w wieku rozrodczym między 20 a 50 rokiem życia stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1: 2 do 3. Często występuje zjawisko Raynauda (90%) lub symetryczny obrzęk palca może być sztywny, zmiany skórne są ogólnie widoczne na palcach i dłoniach lub twarzy, obrzęk i obrzęk, brak wgnieceń (okres obrzęku), a następnie pogrubienie i stwardnienie skóry jak skóra , matowy (okres twardnienia), a na koniec zanik skóry (okres zanikowy), zmiany skórne stopniowo rozprzestrzeniają się na ramiona, szyję, klatkę piersiową i brzuch. Normalna skóra twarzy znika, twarz jest sztywna, usta są trudne, utwardzona część jest pigmentowana, a plamy są usuwane.
(2) Dystrofia typu twarz-ramię (dystrofia twarzowo-ramienno-śluzowa) występuje u młodzieży z powolnym zanikiem mięśni twarzy, specjalną „twarzą miopatii”, nieznaczne opadanie górnej szczęki, fałdy czołowe i nosowo-wargowe znikają Ruch ekspresji jest słaby lub znika, ponieważ twarde przerostowe wargi mięśni krzyżowych wydają się grubsze i lekko pochylone (kocia twarz). Przy zamkniętych oczach nie jest ciasno, wdmuchiwane powietrze nie może przysiadać, zanik mięśni twarzy, ramienia, osłabienie uniesienia ramienia, płaski udar kończyn górnych, gdy kości ramion wykazują przełom podobny do skrzydła. Aktywność kinazy cytrynianowej w surowicy (CPK) i kinazy pirogronianowej (PK) jest zwiększona.
(C) Postępująca lipodystrofia (lipodystrofia) Kobiety są częstsze, mają więcej niż 5 do 10 lat przed i po wystąpieniu, często rozkład symetryczny, powolny postęp. Charakteryzuje się postępującą podskórną utratą tłuszczu lub utratą masy ciała, pojawieniem się na twarzy, policzkach i kostkach, rozluźnieniem skóry, utratą normalnej elastyczności, głębokimi powiekami, a następnie szyją, ramionami, ramionami i tułowiem. W niektórych przypadkach zmiana jest ograniczona do twarzy lub połowy boku, połowy ciała, może być mylona z zespołem Parry-Rombery'ego, ale poprzednia biopsja zniknęła tylko podskórna tkanka tłuszczowa.
