Rogówka kropelkowata
Wprowadzenie
Wprowadzenie Dystrofia śródbłonka Fuchsa, znana również jako rogówka rogówki, jest częstym zjawiskiem, które znacznie wzrasta z wiekiem. U wielu pacjentów z stożkiem rogówki inne aspekty rogówki są prawidłowe i nie wpływają na widzenie. Niewielka liczba pacjentów ze zrębu rogówki i obrzękiem nabłonka może powodować znaczną utratę wzroku.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Choroba ma pewien dziedziczny charakter, wzór genetyczny nie jest bardzo jasny, a niektóre przypadki zostały potwierdzone jako autosomalne dominujące dziedzictwo. Przyczyna jest nieznana i może być wielowymiarowa. Niektóre nierozpoznane czynniki wpływają na strukturę i funkcję komórek śródbłonka rogówki, co ostatecznie prowadzi do dekompensacji funkcji pompy śródbłonka.
Oprócz choroby, choroba ta jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną. W 2001 r. Biswas i wsp. Przeprowadzili analizę genomową rodziny i stwierdzili, że mutacja missensowna Q455K wystąpiła w genie alfa VIII kolagenu typu VIII (COL8A2) zlokalizowanym w krótkim ramieniu 1p34.3-p32 chromosomu 1. Może to zakłócać końcowe różnicowanie komórek śródbłonka rogówki przez kolagen typu VIII, zaburzając strukturę i funkcję komórek śródbłonka rogówki, powodując nieprawidłową błonę podstawną i włóknisty produkt kolagenowy, kroplówkę. DDT jest dalej uszkadzany przez komórki śródbłonka rogówki, co ostatecznie powoduje zwyrodnienie funkcji pompy rogówkowej i funkcję antyapoptotyczną, co powoduje utratę użytecznego widzenia.
Pierwotne dystroficzne komórki śródbłonka rogówki mogą powodować odkładanie kolagenu za tylną błoną elastyczną. Prostą histologią rogówki kroplowej jest wygląd biologiczny plwociny lub plwociny, aw innych przypadkach może to być zlokalizowane odkładanie kolagenu, dodatkowo zakryta błona podstawna lub jednolicie pogrubiona tylna warstwa kolagenu. Jednak cząsteczki wirusowe znaleziono w przypadku próbek rogówki z dystrofią śródbłonka Fuchsa, co sugeruje możliwość uzyskania przyczyny.
(dwa) patogeneza
Chociaż podstawowe nieprawidłowości śródbłonka w dystrofii śródbłonka Fuchsa są nadal niejasne, patogeneza obserwowana w praktyce klinicznej ma następujące aspekty.
1. Zwiększona produkcja kolagenu: więcej za tylną elastyczną warstwą i pod nabłonkiem. Podobnie jak w przypadku wielu innych chorób rogówki, niedożywione nieprawidłowe komórki śródbłonka Fuchsa wytwarzają nadmiar kolagenu, w tym nieprawidłowości związane z rzadkim kolagenem, błonami podstawnymi i warstwami luźniejszych włókien kolagenu. Podnabłonkowa tkanka łączna pochodzi z fibroblastów migrujących z rąbka lub zrębu, ale niektóre z nich mogą również pochodzić z nabłonka.
2. Funkcja bariery śródbłonka i zmniejszenie funkcji pompy: może wystąpić w tym samym czasie, co zmiany zwyrodnienia śródbłonka i ulega zniszczeniu. Połączenie wierzchołkowej przestrzeni komórki zostaje przerwane, umożliwiając przepływ cieczy wodnistej przez barierę śródbłonka do zrębu i nabłonka. Ponieważ chory śródbłonek nie jest w stanie pompować tych płynów, bariera nabłonkowa zapobiega ucieczce z przodu rogówki, powodując obrzęk rogówki. W późnym stadium choroby tworzenie się blizny pod nabłonkiem zapobiega przedostawaniu się płynu do nabłonka. Powstawanie blizn w matrycy powoduje, że rogówka nie pogrubia. Tylna tkanka kolagenowa zwiększa wytrzymałość tylnej rogówki i jest trudna do pęcznienia. Dlatego struktura rogówki jest ciaśniejsza niż przedtem, a pacjent czuje się bardziej komfortowo. . Gęstość pompy Na + -K + (Na + -K + ATPaza) w komórkach śródbłonka rogówki znacznie wzrosła we wczesnym stadium choroby, w miarę postępu choroby gęstość pompy Na + -K + stopniowo zmniejszała się, a funkcja pompy końcowej została całkowicie utracona.
3. Patogeneza jaskry
(1) Wpływ ciśnienia wewnątrzgałkowego na śródbłonek rogówki: Istnieją kontrowersje dotyczące związku między jaskrą i bolesnym miesiączkowaniem a dystrofią śródbłonka Fuchsa Jednym z powodów jest to, że podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe często prowadzi do wtórnych zmian w śródbłonku rogówki. Zmniejszenie gęstości komórek śródbłonka można zaobserwować w: jaskrze z otwartym kątem, jaskrze z zamkniętym kątem i pewnej jaskrze wtórnej, ale stopień zmian śródbłonka rogówki nie zawsze jest zgodny ze stopniem wzrostu ciśnienia śródgałkowego, co sugeruje inne czynniki (takie jak wiek lub wcześniej) Zapalenie błony naczyniowej oka wpływa na związek między jaskrą a zmianami w śródbłonku rogówki. Dlatego przy ocenie związku między jaskrą a kroplówką rogówki i odżywianiem śródbłonka Fuchsa należy wziąć pod uwagę powyższe czynniki.
(2) Wypływ rogówki kropelkowej i cieczy wodnistej: pacjenci z rogówką kroplową mają większą częstość występowania nieprawidłowej płynności cieczy wodnistej, ale kolejne badania potwierdziły, że średnia wartość współczynnika przepływu cieczy wodnistej w grupie rogówki kroplowej nie różni się statystycznie od grupy normalnej. Nie stwierdzono również związku między stopniem keratopatii a współczynnikiem płynności cieczy wodnistej. Porównanie grupy kroplówki rogówki z grupą kropel bez dopasowania kropli wykazało, że ta pierwsza miała niższe średnie ciśnienie śródgałkowe.
(3) Dystrofia śródbłonka i jaskra Fuchsa: Związek między jaskrą z otwartym kątem a dystrofią śródbłonka Fuchsa pozostaje niejasny. Szacuje się, że 10–15% pacjentów z dystrofią śródbłonka Fuchsa ma jaskrę z otwartym kątem przesączania. Jednak w badaniu dystrofii śródbłonka Fuchsa nie stwierdzono genetycznego nakładania się dystrofii śródbłonka Fuchsa i pierwotnej jaskry z otwartym kątem przesączania.
Pacjenci z płytką komorą przednią i dystrofią śródbłonka Fuchsa są podatni na jaskrę z zamkniętym kątem. Oczywiście jest to wynikiem stopniowego pogrubienia rogówki i ostatecznie zamknięcia narożnika. W przeszłości niektórzy autorzy proponowali jaskrę z zamkniętym kątem, szczególnie jaskrę z ostrym zamknięciem z zanikiem tęczówki, a częstość występowania kroplówki rogówki była wyższa. Sugerowano również, że przednia komora pacjentów z rozmazem rogówki lub dystrofią śródbłonka Fuchsa ma płytszą oś przednią, ale inne badanie sugeruje, że te dwie niezwiązane nieprawidłowości istnieją jednocześnie i mogą wpływać na siebie nawzajem.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie TK oka i okolicy krzyżowej Badanie okulistyczne
Najpierw metoda zdjęcia rogówki
Fototerapia rogówki jest jedną z metod leczenia odsłoniętego zapalenia rogówki. Ekspozycja zapalenia rogówki jest powszechna w różnych zmianach rozszczepu podniebienia, powodując ekspozycję rogówki i mrugnięcie dyskinezą. Łzy nie mogą odpowiednio zwilżyć rogówki. Następuje uszkodzenie nabłonka rogówki.
Po drugie, badanie rogówki
Metoda badania rogówki obejmuje fotogrametrię, barwienie i badanie percepcyjne. Można jej również używać z miernikiem sensorycznym rogówki Cochet i Bonneta. Może dokładnie wykrywać choroby oka za pomocą różnych metod badania, a także ma zdrowe oko.
Po trzecie, testy genetyczne
Testy genetyczne mogą ustalić wzór genetyczny.
1. Keratoskopia tęczówki: Możesz zrozumieć udział siatki beleczkowej.
2, endoskopowa mikroskopia powierzchni rogówki: może zrozumieć tylną elastyczną warstwę i zmiany śródbłonka rogówki.
3, badanie patologiczne: liczba komórek śródbłonka rogówki jest zmniejszona, przerzedzenie, pogrubienie błony Descemet i zlokalizowana za nią plwocina przypominająca kroplówkę, plwocina ta może wystawać do przedniego pomieszczenia, może być również zakopana w tylnej części błony Descemet. Warstwa miąższowa to obrzęk, szczelina międzykomórkowa zostaje poszerzona, układ kolagenu jest nieuporządkowany, a komórki rogówki są zwiększone. Warstwa Bowmana jest zasadniczo nienaruszona, ze złamaniami ogniskowymi w niektórych obszarach, inwazją tkanki łącznej przy zerwaniu i rozszerzeniem się na warstwę komórek nabłonkowych. Nabłonkowe komórki podstawne to obrzęk, przestrzeń międzykomórkowa jest powiększona, a między nabłonkową błoną podstawną a warstwą Bowmana znajduje się warstwa tkanki łącznej. Ogniskowe zgrubienie powstającej tkanki kolagenowej tworzy rozproszoną plwocinę lub plwocinę, czyli punkt zwyrodnienia rogówki. Istnieją cztery objawy: 1 prosty kłykcik do przedniej komory. 2 warstwy wielowarstwowe. 3 ułożone w strukturze wielowarstwowej. 4 niewinna organizacja wielowarstwowa. Niektóre nowotwory tworzą grudki, a niektóre mają kształt grzyba.
4. Skaningowa mikroskopia elektronowa: Można zauważyć, że nowotwory ściskają komórkę śródbłonka do kształtu hantla lub kształtu pryzmatu, co powoduje, że przykryte komórki śródbłonka są cienkie, a granice komórek są nieregularne, a także niszczy się integralność wzoru mozaiki śródbłonka. Komórki śródbłonka są powiększone i mogą pojawiać się ciemne plamy o różnych rozmiarach, przekraczające krawędzie ich komórek. Nawet jeśli stracisz typową strukturę heksagonalną, zwykle pokrywa ona tylną powierzchnię rogówki.
5. Transmisyjna mikroskopia elektronowa: pokazuje, że niektóre cytoplazmy komórek śródbłonka mają wakuole, skurcz jądrowy i inne zjawiska zwyrodnieniowe, niektóre zawierają cząstki melaniny, a niektóre komórki śródbłonka mają cechy morfologiczne fibroblastów (retikulum endoplazmatyczne wzrasta, cytoplazma jest pełna) Mikrofilamenty i rybosomy; inne mają cechy podobne do komórek nabłonkowych (mikrokosmki powierzchniowe, desmosomy międzykomórkowe). Najbardziej widoczną zmianą jest rozproszone pogrubienie membrany Descemet. Charakteryzuje się tym, że nie ma widocznej zmiany w przedniej warstwie pasków, a tylna nie pasowa warstwa jest przerzedzona lub jej brakuje, a za nią dodaje się warstwę pasków złożoną z materiału folii bazowej kolagenu. W niektórych obszarach ograniczenia są gęste i grube, a plecy wyraźnie kapią. Włókna i substancje amorficzne czasami pojawiają się między kroplówką a komórkami śródbłonka.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa rogówki kroplowej:
Po pierwsze, zapalenie rogówki
(a) powierzchowne zapalenie rogówki
1 Pierwotne uszkodzenie może być spowodowane przez wirusa. Epidemiczne zapalenie rogówki i spojówek wywołane przez adenowirusa typu VII, epidemiczne krwotoczne zapalenie spojówek wywołane przez enterowirusy. Może powodować infiltrację zapalną pod nabłonkiem rogówki i nabłonkiem. Barwienie fluoresceiną jest punktowe i ma różną grubość. W przypadku infekcji nabłonka opryszczki zwykłej jest punktowa, w kształcie gwiazdy lub liniowa i stopniowo rozwija się w zmętnienie dendrytyczne lub podobne do mapy.
2 wtórne do zapalenia sąsiednich tkanek, takich jak cięższe ostre zapalenie spojówek, atakowanie obwodowej części rogówki, powierzchowne naciekanie rogówki, obrzęk, złuszczanie nabłonka i więcej punktowego zmętnienia. Barwienie fluoresceiną było dodatnie. Jeśli dolna jedna trzecia rogówki ma gęste punktowe zapalenie skóry i erozję, często związane z gronkowcowym zapaleniem powieki.
(B) zrąb rogówki
Większość z nich to reakcje immunologiczne i mogą być również spowodowane bezpośrednią inwazją patogennych mikroorganizmów. Wrodzona kiła jest najczęstszą przyczyną, gruźlica, opryszczka zwykła, owrzodzenia pasmowe itp. Mogą również powodować chorobę. Głębokie zapalenie rogówki, zmiana znajduje się w głębokiej warstwie zrębu rogówki, infiltrując zmętnienie i obrzęk. Zmiany są pogrubione za pomocą zmarszczki tylnej warstwy elastycznej i mają wygląd matowego szkła. Utrata wzroku, przekrwienie rzęsek może być związane z zapaleniem tęczówki. W późnym etapie neowaskularyzacja jest otoczona zrębu rogówki, który jest podobny do pędzla i rzadko rozgałęziony. Rogówka nadal może powrócić do przezroczystości po ustąpieniu stanu zapalnego światła. Jeśli warstwa podłoża jest nekrotyczna, pozostaną głębokie blizny o różnej grubości.
(trzy) wrzód rogówki
Rogówka ma szaro-biały naciek, granica nie jest wyraźna, powierzchnia jest matowiona, a następnie defekty tkanek tworzące wrzody, a barwienie fluoresceiną jest dodatnie. Ciężkie objawy drażniące są oczywiste, przekrwienie rzęsek jest znaczące, wrzód jest duży i głęboki, z ropniem przedniej komory i może być perforowany.
Wrzód rogówki
Jest to ostry ropny wrzód rogówki. Częściej u osób starszych lub z przewlekłym zapaleniem pęcherza moczowego. Ostry początek, często 1-2 dni po urazie rogówki, ból oka, światłowstręt, łzawienie, pogorszenie widzenia. Przekrwienie rzęsek lub mieszane przekrwienie. Rogówka ma szaro-żółte gęste ogniska naciekające z rozmytymi granicami i szybkim tworzeniem się wrzodów. Podstawa wrzodu jest brudna, pokryta martwiczą tkanką, a krawędź wrzodu jest ukradkiem rozciągnięta do otoczenia i głęboka. Barwienie fluoresceiną było dodatnie. Często towarzyszy temu irydocyclitis, duża ilość wysięku podobnego do celulozy i ropniaka w przedniej komorze. Źrenica jest mała i trzyma się z tyłu. Ciężka rogówka jest łatwa do przebicia, a nawet przekształca się w zapalenie wnętrza gałki ocznej. Patogeny można znaleźć poprzez skrobanie lub hodowanie. Takie jak pneumokoki, paciorkowce hemolityczne, Staphylococcus aureus i tak dalej.
2. Pseudomonas aeruginosa wrzód rogówki
Jest to ciężkie ropne zapalenie rogówki wywołane zakażeniem Pseudomonas aeruginosa. Często spowodowany urazem, usunięciem ciał obcych rogówki lub użyciem sprzętu zanieczyszczonego Pseudomonas aeruginosa, syropem (takim jak fluoresceina), soczewkami kontaktowymi. Szybki początek, więcej niż kilka godzin lub 1-2 dni, silny ból, pogorszenie widzenia, obrzęk powiek, przekrwienie i obrzęk spojówek, żółtawa biała martwica rogówki, lekko wybrzuszona na powierzchni, szybko rozszerzająca się, otoczona gęstym pierścieniowym naciekaniem. Przednia komora ma dużą ilość Zrzucanie martwiczej tkanki rogówki tworzy duży obszar wrzodów i wytwarza dużą ilość żółto-zielonych lepkich wydzielin. Jeśli nie jest to szybko kontrolowane, wszystkie perforacje są rozpuszczane w ciągu 1-2d. Badanie bakteriologiczne skrobaka można znaleźć w pałeczkach Gram-ujemnych. Kulturę Pseudomonas aeruginosa można jednoznacznie zdiagnozować.
3. Grzybicze owrzodzenie rogówki
Często dochodzi do rolniczego urazu rogówki, a częstość występowania sezonów wysokotemperaturowych jest wysoka. Charakteryzuje się powolnym początkiem, długim przebiegiem choroby, a drażniące objawy są cięższe niż poprzednie dwa. Kolor wrzodu jest biały, powierzchnia jest sucha i szorstka, i przypomina „język” lub „pastę do zębów”. Wydaje się, że ma suche i twarde uczucie i jest łatwy do zeskrobania. „Pseudo-stopę” lub „kuchenkę satelitarną” można czasem zobaczyć wokół zmiany centralnej. Na tylnej ścianie rogówki znajduje się łuszczący się żelopodobny depozyt. Przednia komora ma gruby ropień. Skrobaczka może znaleźć strzępki i ustalić diagnozę. Kultura widocznych grzybów chorobotwórczych. Takich jak Fusarium, Aspergillus, Penicillium, Candida albicans, drożdże i tak dalej.
Po drugie, uraz rogówki i zatrzymanie ciała obcego
Uszkodzenie mechaniczne lub chemiczne, może mieć obrzęk nabłonka, złuszczanie. Zmętnienie rogówki w obszarze urazu. Ciężkie przypadki powodują poważne uszkodzenie tkanek, nawet perforację rogówki, z uszkodzeniem sąsiednich tkanek. Osoby, które przeżyły obce ciała rogówki. Oprócz zmętnienia tkanki ciała obcego wokół ciała obcego występuje zmętnienie lub pigmentacja. Metalowe ciała obce można zobaczyć w metalowej rdzy. Można to zidentyfikować za pomocą lupy lub mikroskopu z lampą szczelinową.
Po trzecie, zwyrodnienie rogówki lub niedożywienie
(1) Pierścień starości
Występuje głównie u osób starszych i jest naciekaniem lipidów w zrębie rogówki. Symetryczne po obu stronach, wokół rąbka znajduje się pierścień białych pierścieni, a szerokość pierścienia wynosi około 1 mm. Gołym okiem obserwowano gołe oko oddzielone od rąbka przezroczystym pasmem, a granica wewnętrznej krawędzi była niejasna. Mikroskopia lamp szczelinowych, sekcja optyczna może być mętna, głęboka część pochodzi z tylnej elastycznej warstwy, a zmętnienie jest również w dół od przedniej elastycznej warstwy. Brak podrażnienia zapalnego, nie wpływa na widzenie.
(B) pasmowa keratopatia
Jest to złoże wapnia znajdujące się w elastycznej warstwie przed rogówki. Przyczyna jest nadal niejasna, co może być związane z nadczynnością tarczycy, sarkoidozą, kalcynozą nerek, zatruciem witaminą D oraz wysokimi stężeniami wapnia i fosforanów we krwi i płynie śródmiąższowym. Lub odparowanie wody rogówkowej w strefie powiekowej promuje wzrost lokalnego stężenia soli wapnia. Ulatnianie się dwutlenku węgla zwiększa lokalną wartość pH, co jest korzystne dla wytrącania się wapnia i fosforanów. W rogówce brakuje naczyń krwionośnych, co powoduje minimalne buforowanie krwi do pH. Objawem klinicznym jest to, że odsłonięta część rozszczepu podniebienia rogówki wykazuje prążkowane złogi wapienne. Osadzone na nabłonkowej błonie podstawnej, membranie przedelastycznej i płytkiej matrycy. W strefie elastycznej przed strefą mętną pasa znajduje się wiele otworów. Zmiana rozprzestrzenia się z obrzeża do części środkowej i nie ma neowaskularyzacji. Chorobę należy odróżnić od zwyrodnienia wapnia w rogówce. To ostatnie osadzanie wapnia obejmuje głęboką tkankę rogówki. Często w przypadku ciężkiego urazu oka, pochwały oka, długotrwałego przewlekłego zapalenia tęczówki i wtórnej jaskry.
(trzy) dystrofia rogówki
Jest to genetycznie spokrewniona pierwotna postępująca keratopatia. Symetryczne widzenie dwustronne, powolny postęp choroby, wczesne przypadki często występują w badaniu fizykalnym. Większość rodzajów zmian dystrofii rogówki zaczyna się od warstwy tkanki lub komórek. Po latach rozwoju wpływa na sąsiednie tkanki lub komórki, a nawet wpływa na rogówkę o pełnej grubości, powodując poważne zaburzenia widzenia. Zgodnie z pierwotną anatomią pierwotnej zmiany dzieli się ona na trzy kategorie, a mianowicie przednią rogówkę, zręby i dystrofię rogówki tylnej.
1. Niedożywienie przypominające mapę-punkt-jeden: odcisk palca z przodu. Ponad 30 lat. W środkowym nabłonku rogówki znajduje się wiele szarych plam, drobnych torbieli lub drobnych linii. Może wystąpić nawracające złuszczanie nabłonka rogówki i chwilowe niewyraźne widzenie.
2. Ziarniniakowa dystrofia rogówki: Jest to reprezentatywne dla niedożywienia zrębu rogówki. Jest to autosomalna dominująca choroba genetyczna. W zrębie przedczaszkowym występuje zlokalizowana dyspersja rozdrobnionego przezroczystego materiału. Zmiany są głównie w centralnej części. W fazie zaawansowanej mogą wystąpić zaburzenia widzenia.
