penfigoide cicatricial
Introdução
Introdução ao pênfigo cicatricial O penfigoide cicatricial é caracterizado principalmente por bolhas, que ocorrem na mucosa oral da cavidade oral e na membrana de ligação ocular, também conhecida como pênfigo benigno da mucosa. O curso da doença é lento, com uma média de 3 a 5 anos, e alguns podem ser prolongados por toda a vida. Lesões oculares graves podem afetar a visão e até mesmo a cegueira. Mulheres de meia-idade e idosas são mais comuns, duas vezes mais que os homens. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: mais comuns em mulheres de meia-idade e idosas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: úlcera de córnea
Patógeno
Causas do penfigóide cicatricial
Doença auto-imune.
Prevenção
Prevenção de penfigóide cicatricial
O penfigoide cicatricial é mais comum, também conhecido como pênfigo benigno da mucosa. A principal manifestação das bolhas é que a bolha colapsa para formar uma superfície de úlcera. Ocasionalmente na boca, combinado com a membrana. Problemas oculares graves podem afetar ou até mesmo perder a visão. Ocorre em mulheres, pessoas de meia-idade e de meia-idade são mais comuns, menos mortes, curso mais lento, há relatos de que está relacionado a tumores malignos, como câncer retal, câncer de útero. A soluo tratada com uma soluo de uma preparao de corticosterde e utilizado um gargarejo anti-inflamatio e analgico. Considera-se que os pacientes com condições graves usam corticosteróides. Elimine os efeitos de antígenos estranhos de reação cruzada ou elimine os efeitos de vários fatores que afetam as mudanças de auto-antígenos, como a prevenção e o tratamento de infecções, e evite o uso de certas drogas que são propensas a induzir reações auto-imunes.
Complicação
Complicações Penfigoides Cicatrizes Complicações úlcera corneana
O penfigoide cicatricial geralmente começa com conjuntivite crônica, progride para aderências sacrais (cicatrizes da conjuntiva sacral e do globo ocular), triquíase (cílios internos), ceratite seca, neovascularização da córnea e opacidade e chifres Ou mesmo a cegueira, quando envolve a mucosa bucal, úlceras e cicatrizes frequentemente se formam, como formação de cicatriz de garganta, vulva, perianal, mucosa esofágica também pode ser afetada. No entanto, as características de cicatrizes e eritema que estão envolvidas na pele são incomuns. Devido a dificuldades alimentares, desnutrição e caquexia podem ocorrer, e a incidência de cegueira é de aproximadamente 20% a 60%. Há relatos de carcinogênese na cicatriz da mucosa oral.
Sintoma
Os sintomas de pênfigo cicatricial Sintomas comuns Úlceras da córnea Edema conjuntival e úlceras da córnea A bolha ou bolhas que cresce no buraco da orelha danifica o tamanho da córnea ... Cicatrizes são marcadas após a lesão
1. Oral: O mais precoce e mais comum é o dano das gengivas, que é um dano esfoliativa semelhante à gengivite. A margem gengival e o eritema anexado são eritema difuso, e a bolha é visível no saco gengival.Após a bolha se rompe, a superfície da úlcera lisa vermelha permanece, e o sinal de Nissl é negativo. Se o dano ocorrer na úvula, palato mole, tonsila e faringe, disfagia, dor, cicatrização após a cicatrização e adesão a tecidos adjacentes podem ocorrer, causando deformidade. Se a lesão ocorrer na área da boca, pode resultar em abertura bucal limitada ou pequena deformidade bucal.
2. Olhos: 50 a 85% dos pacientes podem apresentar sintomas oculares. Cedo é simples combinação de inflamação membranosa, prurido local. Episódios repetidos podem ocorrer com a adesão da esfera de escarro, varo varo, triquíase, danos na córnea e semelhantes. Cicatrizes corneanas podem causar perda de visão.
3. Outras membranas mucosas: membranas mucosas na faringe, traquéia, esôfago, genitais, ânus, etc. estão ocasionalmente envolvidas, e o esôfago estreito pode causar dificuldade em engolir.
4. Danos na pele: o rosto e o couro cabeludo estão frequentemente envolvidos, e o tórax, o abdômen, as axilas e os membros também podem aparecer. As lesões da pele mostravam bolhas oculares no eritema ou na pele normal, o sinal de Nissl era negativo e a parede da bolha era espessa e não era facilmente quebrada.
Examinar
Exame do penfigóide cicatricial
1. Pênfigo: A maior parte da boca é a superfície de erosão deixada após a bolha quebrar e o sinal de Nissl é positivo. As lesões geralmente ocorrem no tórax, tronco e couro cabeludo, pescoço, axilas, virilha e outras partes vulneráveis do atrito, que é uma parede fina, bolhosa solta, Nissl positiva. Manifestações patológicas: acantose, bolha epitelial. Imunofluorescência direta: um anticorpo contra substâncias adesivas entre camadas de células da coluna.
2. Penfigoide bolhoso: bolhas de tensão da parede espessa podem ser vistas na pele, o sinal de Nissl é negativo. Manifestações patológicas: sem acantose, bolha epitelial. Imunofluorescência direta: IgG e C3 foram observadas linearmente na membrana basal. Geralmente, os sintomas sistêmicos são leves, o curso da doença é longo e o prognóstico é bom.
3. Eritema polimórfico: início agudo, relacionado a alergias. Uma grande quantidade de bolha na boca é esmagada e o eritema alvo é visível na pele.
4. Líquen plano erosivo: As gengivas podem ser esfoliadas, como as mudanças de expectoração, a cor é vermelho brilhante, mas a mucosa em outras partes da boca pode ter estrias brancas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de pênfigo cicatricial
1. As gengivas estão congestionadas com alterações esfoliativas semelhantes à gengivite.
2. A cicatrização geralmente ocorre no palato mole e na faringe.
3. 睑 aderência de bola.
4. Exame histopatológico: bolha epitelial, sem liberação de acantose.
5. Imunofluorescência direta: A área da membrana basal possui uma faixa fluorescente alongada contínua.
