displasia fibrosa do crânio
Introdução
Introdução à fibrose craniana A displasia da fibra craniana é uma doença na qual o tecido fibroso substitui o osso e causa espessamento e deformação do crânio. A lesão só pode afetar o crânio, mas também pode afetar os ossos em outras partes do corpo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,025% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: surdez
Patógeno
Causas de fibrose craniana anormal
(1) Causas da doença
A causa desta doença é desconhecida.A maioria das pessoas pensa que a displasia anormal das fibras ósseas é um distúrbio genético.No entanto, algumas pessoas pensam que está relacionada à inflamação ou disfunção dos vasos sanguíneos, nervos nutricionais, endócrino, etc, e algumas pessoas pensam que é anormal com intersticial óssea. Relacionada ao crescimento, a relação entre trauma craniocerebral e fibrose anormal do crânio ainda precisa ser mais explorada no futuro.
(dois) patogênese
As principais alterações patológicas da displasia fibrosa craniana são a hiperplasia do tecido fibroso na cavidade medular, o alargamento da cavidade medular torna o osso cortical fino e não apresenta reação periosteal, e o osso de pacientes com fibrose esclerosante anormal é tratado pelos osteoclastos. Em vez disso, há osso trabecular imaturo e intersticial fibroso, a forma e o tamanho do osso trabecular são extremamente inconsistentes, alguns são do tipo "U" ou "V", e as fibras intersticiais são principalmente células fusiformes, que são císticas. Arranjo, formação de colágeno, tecido de cartilagem é menos comum, se um grande número de tecido de cartilagem é encontrado, pode ser convertido em condrossarcoma, mas alterações malignas são raras, lesões ocorrem no osso frontal, osso parietal, úmero e osso esfenoidal, A base do crânio é mais comum: pacientes adultos freqüentemente invadem o osso esfenóide, levando à estenose do canal óptico e à compressão do nervo óptico.O osso da lesão é macio e duro, e contém ilhas ossificadas, semelhantes a cascalho, geralmente com pequenos cistos. Área de hemorragia, mas não osteoporose sistêmica e cálcio, distúrbio do metabolismo de fósforo, lesões na superfície do crânio aumentou no buraco pequeno tubo, a seção óssea é vermelha, um pouco difusa escorrer, os espécimes de moagem de osso ver o osso trabecular é fina, malha placa exterior, a placa deflectora e o painel interior não há limites óbvias, em uma das três, ou seja, a estrutura da placa de barreira semelhante, mas diferente da estrutura normal placa de barreira.
Prevenção
Prevenção de displasia de fibra craniana
A causa desta doença é desconhecida.A maioria das pessoas pensa que a displasia anormal das fibras ósseas é um distúrbio genético.No entanto, algumas pessoas pensam que está relacionada à inflamação ou disfunção dos vasos sanguíneos, nervos nutricionais, endócrino, etc, e algumas pessoas pensam que é anormal com intersticial óssea. Crescimento relacionado. Portanto, a doença não pode ser prevenida. Exame físico regular é recomendado, por isso a detecção precoce e o tratamento precoce são importantes para prevenir esta doença.
Complicação
Complicações da displasia da fibra craniana Complicações
Se a cirurgia for realizada, as seguintes complicações podem ocorrer:
1. A acuidade visual pós-operatória está relacionada à operação intraoperatória que toca o nervo óptico e pode se recuperar gradualmente.
2. Na rinorréia do líquido cefalorraquidiano, quando o retalho ósseo é retirado ou o osso espesso é removido, o seio frontal ou seio etmoidal é aberto e o seio não é reparado durante a operação, e se não for curado ou curado após várias semanas de tratamento conservador, ocorrerá novamente. Precisa ser reparado cirurgicamente novamente.
Sintoma
Fibra craniana sintomas de hiperplasia anormal sintomas comuns surdez pressão intracraniana aumento da redução da pálpebra endurecimento precoce
A displasia da fibra do crânio é mais comum em adolescentes, mas também em adultos, é mais comum em mulheres, e cada crânio pode estar envolvido.Em casos clínicos, as lesões invadem o osso frontal, o parietal e a tíbia, especialmente a base do crânio. Sem sintomas clínicos, pacientes individuais podem apresentar cefaléia leve, sendo as manifestações clínicas mais comuns a alteração da forma da cabeça e da face e protrusões assimétricas no crânio, sendo as cristas suaves e duras, com ossificação semelhante à areia. Em Xiaodao, a grande maioria dos crânios com espessamento degenerativo se desenvolve extracraniano e não cresce no cérebro, havendo, portanto, pouca manifestação clínica de compressão cerebral e aumento da pressão intracraniana, sendo que, clinicamente, lesões únicas ou lesões são limitadas. Em uma parte, é mais comum a invasão de vários crânios adjacentes: nos últimos anos, relatos de múltiplas lesões que invadem simultaneamente ossos de outras partes do corpo não são incomuns, as lesões só podem invadir a calvária e causar deformidades locais do crânio. Pode invadir a base do crânio e ter correspondentes manifestações clínicas, por exemplo, a lesão invade o osso ao redor da fossa anterior orbital, o que pode levar à contração palpebral, protrusão do globo ocular e limitação do movimento ocular; Invasão e ossos superiores, hiperplasia da maxila, causando inchaço facial, "cara de leão de osso" pode ocorrer; lesões invadindo a região da sela e seio esfenoidal, pode causar estenose do buraco do nervo óptico, compressão do nervo óptico e atrofia, os pacientes podem aparecer Perda progressiva da visão, ou mesmo cegueira, lesões invadem a hipófise, alguns sintomas endócrinos, como a puberdade precoce, ocorrem na tíbia, podendo causar estenose do meato acústico externo, levando à surdez condutiva, lesões ocorrendo fora do crânio Comum nos ossos da coluna vertebral e membros inferiores, que podem ser fraturados devido a alterações patológicas semelhantes.
Examinar
Exame de anormalidade da fibrose craniana
A elevação ligeira ou moderada da fosfatase alcalina no sangue tem um valor de referência para o diagnóstico de fibrose simulada.
O exame radiográfico tem valor diagnóstico para o diagnóstico de fibrose simulada.O filme craniano simples é principalmente uma área translúcida circular ou de formato arredondado na estenose craniana, e a lesão na base do crânio é caracterizada por osso denso e espesso. Osso normal é substituído por tecido fibroso, e há hiperplasia óssea e resíduos de cartilagem, por isso seu desempenho pode ser variado e pode ser dividido em três tipos:
1. O tipo de cisto é mais comum no estágio inicial da doença ou lesões na área da calvária Entre as barreiras do crânio, áreas de redução da densidade óssea semelhantes a cistos de diferentes tamanhos podem ser vistas, algumas das quais são multi-atriais, alargadas e elevadas. Diluição, enquanto o painel interno geralmente não é afetado.
2. O tipo esclerótico é mais comum no estágio tardio da doença ou na lesão da base do crânio, as lesões são extensas, causando alterações na deformidade do crânio, espessamento do osso, e o aumento da densidade da sombra é uma alteração de endurecimento "marfim", mais comum na placa frontal. E a parte do winglet do osso esfenóide.
3. O tipo misto é cístico e esclerótico ao mesmo tempo, mais comum no crânio, e o menor precisa ser diferenciado das alterações cranianas causadas por meningiomas, se múltiplo, os ossos podem ser vistos em outras partes do corpo. O desempenho similar acima mencionado, quando há tecido cartilaginoso, é semelhante a uma nuvem ou sombra parecida com algodão, e quando o tecido ósseo é mais, pode ser vidro moído.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da anormalidade da fibra craniana
Diagnóstico
De acordo com a idade de início, localização e outras manifestações clínicas, especialmente em combinação com as características da radiografia do crânio, o diagnóstico pode ser feito.
Diagnóstico diferencial
1. Meningiomas: As alterações cranianas na displasia esclerosante da fibra craniana nos filmes radiográficos são semelhantes às alterações no crânio causadas pelo meningioma, por isso precisa ser diferenciado.As características das alterações ósseas causadas pelo meningioma são: dentro do crânio, Tanto a placa externa quanto a displasia são hiperplasias, e a esclerose óssea local é esbranquiçada, além disso, a tomografia computadorizada da cabeça é mais fácil de distinguir entre os dois: o meningioma é caracterizado por um intracraniano próximo ao crânio endurecido e uma clara alta densidade. Na lesão, a lesão foi uniformemente aumentada, mas a fibrose craniana não se manifestou.
2. Osteossarcoma: o tumor craniano mais comum, ocorre principalmente em jovens de 20 a 30 anos, alguns também são vistos em crianças ou idosos, o curso da doença é mais longo, os tumores menores geralmente não apresentam sintomas, os maiores podem ter Ligeira dor ou dormência, manifestações de raios-X são limitados, redondos ou elípticos, área de aumento de densidade óssea uniforme, alguns casos podem ser área de redução de densidade óssea limite turva, placas internas e externas estão envolvidos ao mesmo tempo para ocorrer No osso frontal, o osso parietal é mais comum, enquanto o úmero e a base do crânio são menos comuns e a maioria deles se desenvolve na direção extracraniana, portanto, há poucos sintomas de pressão cerebral e aumento da pressão intracraniana, de acordo com a idade, localização e raio-X. Os recursos são mais fáceis de distinguir do que os dois.
3. Granuloma eosinofílico: ocorre em crianças e jovens com cerca de 20 anos de idade, mais comum em homens, principalmente no osso frontal, osso parietal, muitas vezes se manifesta em um curto período de tempo (geralmente não mais de 1 mês) Há uma massa dolorosa na cabeça, os linfonodos locais não aumentam, mas o paciente tem fadiga, febre baixa, muito parecido com osteomielite supurativa leve, a destruição óssea local pode ser vista no filme de raio X do crânio, pode haver espessamento da reação óssea ao redor Há eosinofilia, de acordo com as características acima podem ser identificadas.
4. Osteíte Malformação: doença de Paget, a doença é mais comum em adultos após a meia idade, mais homens do que mulheres, muitas vezes tendências familiares, lesões também podem envolver o crânio e outros tecidos ósseos, as manifestações precoces de lesões crânio aparecem frequentemente como comprimidos As alterações osteolíticas da forma têm óbvias áreas translúcidas de raios X no filme de raios X. Posteriormente, há extensa hiperplasia de crânio, e a mais óbvia é a placa e a placa externa.Na maioria dos casos, o osso trabecular pode ser visto. O suprimento sanguíneo da área é particularmente rico, e algumas lesões têm tendência a se tornar sarcoma.De acordo com a idade, história e achados radiológicos do crânio, a grande maioria dos pacientes pode fazer diagnóstico diferencial.Alguns pacientes com difícil identificação só podem ser identificados por biópsia. Diagnóstico
