onfalocele
Introdução
Introdução ao abaulamento umbilical Amur abaulamento (acrômifo) é um tipo comum de malformação da parede abdominal congênita devido à hipoplasia congênita da parede abdominal, formando um defeito na parede abdominal ao redor do cordão umbilical, levando à malformação neonatal do prolapso visceral abdominal, pois a doença está relacionada a anormalidades cromossômicas. No caso de abaulamento umbilical, pode estar acompanhado de malformações de outros órgãos. A mortalidade inadequada é alta. A maioria das crianças doentes precisa de cirurgia imediatamente após o nascimento, caso contrário, é difícil para a criança doente sobreviver devido à ulceração e necrose da pele local. Em alguns casos, a cápsula é gradualmente fibrilada para formar uma cicatriz, que protege as vísceras e previne a morte precoce. Se a taxa de mortalidade dessa doença estiver relacionada ao tempo de tratamento, a cirurgia deve ser realizada o mais breve possível. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: vistas em recém-nascidos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção retroperitoneal e abscesso
Patógeno
Causa abaulamento umbilical
Fatores congênitos ( 89% )
O abaulamento umbilical é causado pela pausa da cavidade embrionária do corpo durante o desenvolvimento embrionário.O primeiro embrião do embrião é diferenciado do saco vitelino.A parte média do intestino original e o saco vitelino são conectados pelo tubo da gema, devido ao eixo traseiro durante o desenvolvimento embrionário. O crescimento é mais rápido.Quando o eixo dorsal cresce, a parede abdominal ao redor da cavidade umbilical aberta forma uma ruga como uma forma de bolsa em direção ao centro, e é contraída da periferia exterior para o centro.Ela pode ser dividida em quatro regiões: um escorpião e a camada corporal formará a parede torácica. Parede abdominal superior e diafragma; 2 escorpião escorpião, sua camada corporal e saco alantóide formarão a parede do abdome inferior e a bexiga; 3 dois ilíacos laterais formam a parede abdominal bilateral, esses quatro sacos se fundem em direção ao centro, o ápice forma o anel umbilical; O tubo gema gradualmente se torna mais fino, mas ainda está conectado entre o saco vitelino e o intestino médio, e exerce um efeito de tração no intestino médio.Como a taxa de crescimento intestinal é mais rápida que a parede abdominal, o trato intestinal e outros órgãos internos estão temporariamente suspensos na 6ª a 10ª semana do embrião. É puxada para o cordão umbilical e se torna uma hérnia umbilical fisiológica temporária Após 10 semanas de embriões, o volume da cavidade abdominal se expande rapidamente, a pele e os músculos da parede abdominal crescem rapidamente do lado dorsal para o ventral e os órgãos intestinais e abdominais retornam à cavidade abdominal. Às 12 semanas, o intestino médio completou Rotação, enquanto a parede abdominal se funde no centro para formar o anel umbilical.Se a parede abdominal é afetada por certos fatores durante o desenvolvimento do embrião acima, obstáculos ocorrem em uma certa parte do processo de desenvolvimento, e o desenvolvimento de um dos quatro escarro é restrito, ea pressão interna é aumentada. A tração do cordão umbilical e o defeito da parede abdominal anterior perto do cordão umbilical, e devido ao diferente grau de inibição do desenvolvimento dos quatro escarros, produzirão correspondentes deformidades de abaulamento visceral, tais como defeitos de desenvolvimento cefálico: abaulamentos umbilicais, escarro, defeito esternal E coração ectópico; defeitos laterais de defeitos de desenvolvimento: abaulamento umbilical, fissura abdominal; defeitos de desenvolvimento agachamento: abaulamento umbilical, valgo da bexiga, divisão da bexiga do intestino delgado, atresia anorretal.
Patogênese
De acordo com o tamanho do defeito, o bojo umbilical pode ser dividido em dois tipos, pequeno e gigante.
1. Bulbo umbilical gigante (protuberância umbilical embrionária): A pausa no desenvolvimento da parede do corpo ocorre antes da 10ª semana do embrião e o diâmetro do defeito é maior que 5cm, portanto o intestino médio que migrou para o exterior da cavidade corporal antes de 10 semanas não pode retornar ao volume. A cavidade abdominal pequena cresce fora da cavidade abdominal durante todo o período fetal.O defeito da parede abdominal acima do cordão umbilical é muitas vezes mais do que a parte inferior.Portanto, o fígado, baço e pâncreas pode se projetar para o exterior do corpo, especialmente o fígado.Devido ao grande volume, a posição é mais fácil. O abaulamento é um sinal da protuberância umbilical gigante.As vísceras do bojo umbilical são cobertas por uma membrana capsular.A membrana capsular é composta de um âmnio e uma fusão íntima correspondendo ao peritônio da camada parietal.Há uma camada de geléia entre os dois. O tecido conjuntivo (geleia warthon), a cápsula é ligeiramente branca e transparente, com 1 a 2 mm de espessura, e a espessura é desigual.A tensão residual do cordão umbilical pode ser vista na metade inferior ou próximo à borda inferior da protuberância umbilical gigante.
2. Pequena protuberância umbilical: a camada do corpo que forma a parede abdominal parece ter uma pausa de desenvolvimento após 10 semanas, e o defeito da parede abdominal é inferior a 5 cm, neste momento, a cavidade do corpo tem um volume considerável e parte do intestino médio também pode ser incluída na cavidade abdominal. A cepa residual do cordão umbilical está no centro da cápsula, que é a base do cordão umbilical aumentada, também conhecida como hérnia do cordão umbilical, com fístulas intestinais na cápsula, enquanto os órgãos internos, como fígado e baço, não são proeminentes no corpo.
3. Associado com malformações: Em 1986, Moore relatou que 287 casos de bulbo umbilical em 490 casos de malformação da parede abdominal, 54% têm malformações associadas, relacionadas à hereditariedade, China Medical University relatou que 56 casos de 56 casos de protuberância umbilical Outras malformações representaram 30,4% e 7 casos com mais de 2 malformações, representando 12,5%.
A expansão umbilical pode ser combinada com a presença de gema do ducto patente, divertículo de Mcckel, fechamento da uretra uterina, ausência de cólon, eversão da bexiga, duplicação intestinal, displasia e defeito diafragmático, malformação incompleta do tórax e do abdômen e pausa na parede abdominal Doenças relacionadas e má-rotação intestinal são as malformações concomitantes mais comuns.Além disso, o abaulamento umbilical pode ocorrer muitas síndromes cromossômicas, tais como síndrome do cromossomo 13-15, 16-18 e 21-trissomia, 40% de protuberância umbilical As crianças podem ser combinadas com outras malformações congênitas, como lábio leporino, dedos múltiplos, cardiopatia congênita, etc., como bulbo umbilical com língua gigante, enquanto o comprimento do corpo, peso corporal excede os níveis normais, é chamado abaulamento umbilical - língua gigante - síndrome gigante, Às vezes acompanhada de hipoglicemia e hipertrofia visceral (síndrome de Beckwith-Wiedemann).
A síndrome de cinco ligações de Contell é outro tipo de protuberância umbilical, causada pelo desenvolvimento de escarro cefálico, apresentando protuberância umbilical abdominal com fissura esternal distal, defeito diafragmático da linha média anterior, pericárdio e cavidade abdominal e displasia intracardíaca ( Tal como defeito do septo ventricular, sinal quádruplo de Fallot, etc.) e o coração se move para a frente, o coração bate através da cápsula transparente e, às vezes, a fístula intestinal pode entrar no pericárdio através do defeito do diafragma.
Prevenção
Prevenção de protuberâncias umbilicais
Para o nascimento saudável de um bebê saudável, as mulheres grávidas que comem alimentos devem reduzir a quantidade de alimentos, e inspeções regulares também são necessárias. Por exemplo, o exame ultrassonográfico abdominal regular durante a gestação pode ser usado para detectar a protuberância umbilical precocemente, para que o tratamento possa ser feito imediatamente após o parto.
Alimentos que são propensos a malformações fetais durante a gravidez são os seguintes:
1, fígado de porco
A Finlândia e os Estados Unidos aconselharam as mulheres grávidas sobre a necessidade de comer menos fígado de porco. Porque em alimentos modernos que fertilizam rapidamente o gado, é adicionado muito fertilizante, que tem um alto teor de vitamina A, fazendo com que se acumule no fígado dos animais. Mulheres grávidas excessos de fígado de porco, uma grande quantidade de vitamina A entrará facilmente no corpo, o que é muito prejudicial para o desenvolvimento fetal e até mesmo teratogênico. O excesso de vitamina A pode causar danos a quase todas as partes do corpo, incluindo os olhos, ossos, sangue, pele, sistema nervoso central, fígado, reprodução e sistema urinário.
2 atum
O grupo de proteção ambiental dos EUA descobriu que sete tipos de frutos do mar, incluindo o atum, têm um excesso grave de mercúrio, e as mulheres grávidas geralmente têm uma condição teratogênica. Alguns médicos em Hong Kong apontaram que a absorção excessiva de mercúrio no corpo da mãe afetará o desenvolvimento dos nervos do cérebro, e a capacidade de aprendizado será defeituosa no futuro, bem como as sequelas do retardo mental.
3, muita comida ácida
O estudo descobriu que as mulheres grávidas comem muito alimentos ácidos, como carne, peixe, chocolate, açúcar, etc, seus fluidos corporais vão mudar, formando uma "acidificação", que promove ainda mais o nível de catecolaminas no sangue, causando emoções negativas, como irritabilidade das mulheres grávidas. . Esse tipo de emoção negativa ruim pode aumentar a secreção de hormônios e outras substâncias tóxicas na mãe, o que pode causar fissura de palato, lábio leporino e outras malformações de órgãos.
4. Alimentos contaminados
Gravidez Mommy falta sais inorgânicos ou oligoelementos podem causar malformações fetais, e as mulheres grávidas, muitas vezes comem alimentos contaminados que também podem causar malformações fetais. Alimentos contaminados com DDT, BHC e outros pesticidas organoclorados e pesticidas de mercúrio orgânico, como Xi Lisheng, que são pesticidas altamente concentrados, entram no corpo e os venenos se acumulam nas mulheres grávidas através da circulação sanguínea na placenta, causando intoxicação fetal, causando aborto espontâneo, Teratogênico, natimorto, etc. Portanto, alimentos contaminados não devem ser ingeridos.
Complicação
Complicações de abaulamento umbilical Complicações, infecção retroperitoneal e abscesso
Transtornos de suprimento de sangue livres de barreiras e ruptura podem levar ao descolamento de órgãos abdominais e infecção abdominal secundária, o que muitas vezes pode colocar em risco a vida da criança.
Sintoma
Sintomas do abaulamento umbilical Sintomas comuns Edema umbilical defeito da parede abdominal periférica Displasia congênita da parede abdominal Úlcera sinovial do úmero Aguda Infância com massa umbilical protuberante
1. Bulbo umbilical gigante: o diâmetro do anel de defeito da parede abdominal é maior que 5cm, às vezes até 10cm, e o diâmetro da parte protuberante é geralmente grande.Pode se projetar no centro do abdome como uma massa semelhante ao taro e o cordão umbilical é conectado à cápsula. No topo, os órgãos dentro da cápsula podem ser vistos através da membrana transparente após o nascimento.O conteúdo da cápsula inclui o fígado, baço, pâncreas e até mesmo a bexiga, além do intestino delgado e cólon.Após 6-8 horas, falta suprimento de sangue para a parede da cápsula e exposição ao ar. Entre elas, a cápsula torna-se turva e o edema engrossa Após 2 a 3 dias torna-se seco, frágil, rompido e até mesmo necrótico A ruptura da parede do cisto pode levar à infecção da cavidade abdominal e ao descolamento dos órgãos císticos e em casos graves a criança pode ser invadida. Morte, deve ser tratada no estágio inicial, cerca de 1% das cápsulas das crianças se rompe no pré-natal ou parto, levando ao prolapso visceral, uma vez que a cápsula é rompida no útero, os órgãos liberados ficam encharcados no líquido amniótico por muito tempo, a parede intestinal Edema, espessamento, superfície opaca, coberto com exsudato inflamatório, muitos celulose cor de mecônio na superfície, infecção secundária na cavidade abdominal, extremamente alta mortalidade, se a cápsula é rompida durante o parto, a cor dos órgãos internos e intestinos é mais brilhante. , Sem cobertura de celulose amarela, tratamento de emergência, a criança pode ser salva, embora o tempo de ruptura da cápsula seja diferente, mas a cápsula residual pode ser encontrada, a pele da base da cápsula pode rastejar ao longo da superfície da cápsula e finalmente na cápsula O tecido conjuntivo é formado para cobrir a superfície da cápsula, e a pele e a junção da cápsula são suscetíveis à infecção e podem se espalhar para a cavidade abdominal.
2. Pequeno bulbo umbilical: o diâmetro do anel de defeito da parede abdominal é inferior a 5cm, e se projeta no centro do abdômen como massa alaranjada ou parecida com azeitona.Como o diâmetro da parte protuberante é freqüentemente maior que o diâmetro do defeito da parede abdominal, pode formar um abdômen central. Os conteúdos das cápsulas são principalmente apenas o intestino delgado, às vezes há um cólon transverso.Quando o nascimento é entregue, se a parte umbilical é aumentada, deve ser ligada acima do cordão umbilical para evitar que o tubo intestinal seja ligado, causando necrose intestinal.
Examinar
Exame do bojo umbilical
A perspectiva do tórax é um exame direto do paciente entre o tubo de raios X e a tela. Pode ser totalmente dinâmica e observação direta, como batimentos cardíacos, movimentos do diafragma, motilidade gastrointestinal, atividades conjuntas e assim por diante. Também pode ser usado para angiografia por raio-X na observação de localização, angiografia gastrointestinal e indicação de diagnóstico e tratamento, como cateterismo cardíaco, redução de fraturas e remoção de corpo estranho. A parte mais utilizada da fluoroscopia é o tórax, examinando os pulmões, a pleura, o mediastino e as lesões cardíacas e de grandes vasos. Também pode ser usado para o exame de ossos, tecidos moles, corpos estranhos em cavidades do corpo, gases, pedras e anéis contraceptivos.
Diagnóstico
Diagnóstico de protuberância umbilical
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser confirmado com base nos sintomas e sinais clínicos.
Diagnóstico diferencial
A protuberância umbilical precisa ser diferenciada da fissura abdominal, cujo ponto principal é que a protuberância umbilical não tem estrutura umbilical normal, e a cápsula residual pode ser encontrada entre o trato intestinal ou as vísceras e a localização da fissura abdominal, umbilical e cordão umbilical. A morfologia é normal, apenas uma rachadura na parede abdominal do umbigo, o tubo intestinal protrai do abdome, e fluoroscopia torácica de raios X e outros exames devem ser realizados antes da cirurgia para entender se há uma malformação associada à cirurgia, para ser tratada em conjunto durante a operação, exame ultrassonográfico abdominal regular durante a gravidez. A protuberância umbilical pode ser encontrada precocemente para que o tratamento possa ser feito imediatamente após o parto.
