doença reumatóide juvenil
Introdução
Introdução à doença reumatóide juvenil A hematoidartrite juvenil (ARJ) é uma doença comum do tecido conjuntivo na infância, caracterizada por artrite crônica e está associada a múltiplos comprometimentos sistêmicos, incluindo articulações, pele, músculo, fígado, baço, Linfonodos Crianças mais jovens geralmente apresentam febre irregular persistente e seus sintomas sistêmicos são mais pronunciados que os sintomas articulares. Pacientes idosos ou adultos são mais limitados a sintomas articulares. As manifestações clínicas desta doença variam amplamente e podem ser divididas em diferentes tipos, tantos nomes, como doença de Still (1897), hipertermia reumatóide juvenil repetida (síndrome de Wissler Fanconi), artrite crônica juvenil (JCA), juvenil Reumatismo (doença hematogênica juvenil) e artrite juvenil (AJ). Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% - 0,005% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: rigidez articular do cotovelo, atrofia muscular
Patógeno
A causa da doença reumatóide juvenil
Causa
Ainda não está completamente claro. É geralmente considerado relacionado à imunidade, infecção e hereditariedade no mecanismo de abertura da porta. Parece pertencer à reação alérgica tipo III, causando dano ao tecido conjuntivo. É possível que a infecção de microrganismos (bactérias, micoplasmas, vírus, etc.) continue estimulando o organismo a produzir imunoglobulina, e as IgA, IgM e IgG séricas estejam aumentadas. Alguns pacientes apresentam títulos elevados de anticorpos anti-nucleares. Há um fator reumatoide no soro do paciente, que é uma macroglobulina, isto é, IgM com um coeficiente de precipitação de 19S, que pode reagir com IgG desnaturada para formar um complexo imune, depositado na membrana sinovial ou parede do vaso, através do sistema complemento. Ativação e liberação de granulócitos, grandes lisossomos monocíticos, causam dano tecidual inflamatório. O nível de complemento no soro e no líquido sinovial das articulações diminuiu, IgM, IgG e complexos imunes aumentaram, sugerindo que a doença é uma doença do complexo imune. Há também um desequilíbrio imunológico celular. Os linfócitos B aumentaram em células mononucleares no carro periférico, enquanto a IL-1 interleucina aumentou, enquanto a IL-2 diminuiu. Também envolvido na patogênese.
Nos últimos anos, verificou-se que crianças com menos tipos articulares estão associadas ao antígeno de histocompatibilidade HLAB27, e acredita-se que a herança gênica dos cromossomos desempenhe um papel.
Mudança patológica
Principalmente lesões articulares, sinovite crônica não supurativa. Hiperemia periosteal conjunta precoce, edema, acompanhado por linfócitos e infiltração de células plasmáticas, aumento do líquido sinovial, hiperplasia sinovial formada em uma protusão vilosidade-like na cavidade articular, sinovite continua a progredir, no estágio avançado, hiperplasia das vilosidades sinoviais espalhar articulação Cartilagem e formação de vasoespasmo, cartilagem pode ser absorvida, o osso subcondral é erodido, e então a articulação é rígida, deformada ou subluxada. Crianças com artrite reumatóide raramente têm destruição articular.
A serosite fibrinosa não específica pode ocorrer na pleura, pericárdio e peritônio. A alteração histológica do rash reumatóide é a vasculite subepitelial.
Prevenção
Prevenção de doença reumatóide juvenil
Como a causa não é clara, atualmente não há medidas preventivas eficazes.
O curso da doença pode ser adiado por vários anos, e ataques e remissões agudos ocorrem alternadamente, e a maioria deles é aliviada por si mesmos na idade adulta. Mas alguns ainda têm uma convulsão. Se a artrite não tiver cicatrizado por muitos anos, pode causar graves deformidades articulares e distúrbios do movimento. Isso é mais comum na poliartrite, meninas mais velhas com início e tipo sistêmico com poliartrite. No caso da artrite, a iridociclite crônica ocorre em meninas que se desenvolvem antes dos 4 anos, causando cegueira. Espondilite anquilosante pode ser observada em meninos mais velhos. Em geral, se tratada prontamente, 75% dos pacientes serão aliviados e sua função articular é normal. Apenas alguns causaram incapacidade ao longo da vida. Pacientes individuais morreram de infecção ou amiloidose.
Complicação
Complicações reumatóides juvenis Complicações rigidez articular do cotovelo e atrofia muscular
Complicações comuns da doença: rigidez articular, deformidade ou subluxação.
Principalmente lesões articulares, sinovite crônica não supurativa. Hiperemia periosteal conjunta precoce, edema, acompanhado por linfócitos e infiltração de células plasmáticas, aumento do líquido sinovial, hiperplasia sinovial formada em uma protusão vilosidade-like na cavidade articular, sinovite continua a progredir, no estágio avançado, hiperplasia das vilosidades sinoviais espalhar articulação Cartilagem e formação de vasoespasmo, cartilagem pode ser absorvida, o osso subcondral é erodido, e então a articulação é rígida, deformada ou subluxada. Crianças com artrite reumatóide raramente têm destruição articular.
A serosite fibrinosa não específica pode ocorrer na pleura, pericárdio e peritônio. Alterações histológicas no rash reumatóide são vasculites subepiteliais.
Sintoma
Sintomas de Sintomas Reumatóides Juvenis Sintomas Comuns Atrofia Muscular Rigidez da Articulação Relaxamento Derrame de Edema Calafrios de Erupção Erupção Hepática Hepatoesplenomegalia
As manifestações clínicas desta doença são muito diferentes.Os sintomas sistêmicos de lactentes e crianças pequenas incluem principalmente o calor de relaxamento e erupção cutânea.As crianças maiores podem ter artrite múltipla ou apenas algumas articulações.De acordo com as manifestações clínicas da primeira metade do início, eles podem ser divididos em três. Tipo, tem significado orientador para tratamento e prognóstico.
1, tipo de corpo inteiro
O tipo sistêmico, também conhecido como doença de Still (no passado, utilizou o nome de subsepticemia alérgica), é caracterizado por manifestações sistêmicas, com início mais agudo e febre relaxada, oscilando entre 36 e 41 ° C diariamente. Durante o frio, a criança está em um estado debilitado.Após algumas horas de retirada de calor, a atividade da criança é como de costume.O calor de relaxamento dura semanas ou meses e naturalmente alivia, mas recaída após semanas ou meses.A erupção também é um sintoma típico deste tipo. Frequentemente aparecendo com febre alta, com a subida e descida da temperatura corporal, a erupção cutânea é geralmente uma erupção cutânea maculopapular congestiva, com cerca de 0,2 ~ 1,0cm, podendo ser fundida em uma peça, distribuída no tórax e membros proximais, a maioria sofrendo Crianças com fígado, aumento do baço e inchaço ao redor do corpo, pode estar associada com disfunção hepática leve, cerca de 1/2 pacientes com pleurisia e pericardite, exame de raio-X mostrou espessamento pleural e uma pequena quantidade de derrame pleural, ocasionalmente Alterações de pneumonia intersticial, derrame pericárdico não é muito, pode ocorrer fricção pericárdica, pericardite recuperar gradualmente, raramente encontrado pericardite constritiva, pode ser afetada do miocárdio, mas endocardite rara, a maior parte deste tipo de crianças A artrite múltipla ocorre no início ou vários meses depois, tanto nas articulações grandes como nas pequenas Envolvidos, a artrite é frequentemente negligenciada devido a sintomas sistêmicos no início.Alguns pacientes têm apenas dor articular, mialgia ou artrite transitória.Algumas crianças podem desenvolver artrite em poucos meses ou anos. Pode haver anemia leve, os glóbulos brancos aumentam significativamente, os neutrófilos têm grânulos venenosos e podem ocorrer reações do tipo leucemia.Um quarto desse tipo de criança doente tem artrite severa e verifica-se que existem Hepatoesplenomegalia, serosite, baixa albumina plasmática e sintomas sistêmicos persistentes e elevação de plaquetas ≥ 600 × 109 / L após 6 meses de abertura, propensos a artrite devastadora.
2, tipo de articulação múltipla
Esse tipo é caracterizado por poliartrite crônica simétrica, envolvendo ≥5 articulações, principalmente o envolvimento das articulações dos pés pequenos, sendo maior a incidência de meninas do que de meninos.O início é lento ou súbito, apresentando rigidez articular, edema e febre local. Geralmente, há muito pouca vermelhidão, geralmente a partir das grandes articulações, como os joelhos, tornozelos, cotovelos e, gradualmente, envolvendo as pequenas articulações.Para os dedos fusiformes, cerca de 1/2 das crianças têm envolvimento articular vértebras cervicais, resultando em atividade do pescoço limitada, mandíbula O envolvimento articular causa dificuldade na mastigação, um pequeno número de anéis, artrite no escarro (cartilagem da garganta), mudez e sibilância na garganta, envolvimento do quadril e destruição da cabeça femoral no estágio tardio, discinesia, sintomas articulares recorrentes, com duração de vários anos As articulações são rígidas e deformadas, e os músculos nas proximidades das articulações são atrofiados.Este tipo de sintomas sistêmicos é leve, apenas febre baixa, perda de apetite, fadiga, anemia, fígado leve, baço e gânglios linfáticos, mas pericardite rara ou íris ciliar Inflamação somática, cerca de um quarto das crianças com este tipo de fator reumatóide são positivas, na fase tardia da infância, a artrite é leve e pesada e, eventualmente, mais da metade das crianças com artrite grave.
3, menos tipo de articulação
Não existem mais do que quatro articulações afetadas, principalmente grandes articulações, que podem ser divididas em dois tipos: tipo 1I: a incidência de mulheres e meninas é melhor que a dos meninos, com idade superior a 3 anos, joelho, tornozelo e cotovelo. Alguns estão apenas envolvidos em uma única articulação do joelho, ocasionalmente invadindo a articulação temporomandibular ou articulações falangeanas individuais.Se a articulação afetada não exceder quatro em 6 meses, geralmente não desenvolve poliartrite, artrite pode recorrer, mas muito Disfunção menos grave, este tipo de crianças doentes, além de sintomas articulares são principalmente iridociclite crônica, cerca de metade dos pacientes estão envolvidos, precocemente, muitas vezes assintomáticos, pode ser detectado com uma lâmpada de fenda, principalmente após o aparecimento de sintomas de artrite, Mesmo quando a artrite tem sido estática, a iridociclite crônica pode causar cegueira, portanto, os pacientes com oligoartrite devem ser regularmente examinados quanto à lâmpada de fenda a cada 3 a 4 meses para detecção precoce e tratamento oportuno. Os pacientes podem não apresentar dor nas articulações, febre baixa, fadiga, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia leves e anemia leve Tipo 2II: Os meninos têm mais início e a idade dos cabelos bons geralmente é após os 8 anos, geralmente com história familiar e pode haver menos em casa. Pacientes com artrite reumatóide, espondilite anquilosante ou síndrome de Reiter (incluindo artrite, uretrite e conjuntivite) ou psoríase são freqüentemente afetados por grandes articulações das extremidades inferiores, e artrite e paralisia do quadril ocorrem precocemente. Artrite no tornozelo, dor no calcanhar e tendinite de Aquiles, paralisia transitória ocasional, pulso, artrite do cotovelo, depois de muitos anos, os pacientes muitas vezes têm espondilite anquilosante lombar, cerca de 75% dos pacientes com histocompatibilidade Antígeno B27 (HLA-B27), alguns pacientes desenvolvem iridociclite aguda, mas geralmente não causam deficiência visual.
Examinar
Exame da doença reumatóide juvenil
A doença não possui exames laboratoriais específicos, muitas vezes anemia durante o período ativo, leucocitose (mais freqüentemente entre 20.000 e 40.000) e aumento acentuado da taxa de sedimentação de eritrócitos, com glóbulos brancos de até 60.000 e desvio nuclear esquerdo Contagem aumentada de plaquetas, até 1 milhão em tipo sistêmico grave, albumina plasmática diminuída, globulina gama e α2 aumentada e proteína C-reativa mais positiva.A maioria dos pacientes com fator negativo para artrite reumatóide são positivos para anticorpo antinuclear de 25%. Fator reumatóide positivo 75% positivo, na artrite tipo I, 60% antinuclear anticorpo positivo, às vezes pode encontrar células de lúpus eritematoso, fator reumatóide é um anticorpo específico para IgG, 19S IgM molécula, pode Os glóbulos vermelhos de ovelha sensibilizados por aglutinação, o título de aglutinação é positivo a 1:32 ou superior, tipo artrite reumatóide juvenil, raparigas com uma idade de início elevado (cerca de 8 anos de idade ou mais) e sintomas articulares graves são mais comuns , IgM e IgA aumentaram, complemento normal ou aumentado, exame de exsudação sinovial conjunta: aparência turva, glóbulos brancos aumentados, até 5.000 ~ 80.000 / mm3, principalmente leucócitos polimorfonucleares, proteína aumentada, açúcar normal Ou reduzir, IgG IgM aumentada, complemento reduzida, negativo cultura bacteriana.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de doença reumatóide juvenil
Diagnóstico
O diagnóstico desta doença depende principalmente das manifestações clínicas, e quaisquer sintomas sistêmicos ou sintomas de artrite que durem mais de 6 semanas, podem excluir outras doenças, ou seja, devem considerar esta doença.
Os casos iniciais devem ser diferenciados de infecções supurativas agudas, osteomielite, sepse, artrite séptica, tuberculose, leucemia e tumores malignos, artrite traumática, artrite viral, além disso, devem estar associados à febre reumática, lúpus eritematoso sistêmico Em comparação com a febre reumática, as lesões articulares desta doença são na sua maioria simétricas bilateralmente e relativamente fixas, a migração não é tão boa como a artrite reumatóide, a incidência de nódulos subcutâneos é menor e a doença das válvulas cardíacas raramente ocorre. As doenças de imunodeficiência, especialmente a deficiência seletiva de IgA e a hipogamaglobulinemia hereditária latente congênita, podem ser semelhantes à artrite reumatoide, devem ser identificadas e devem ser identificadas com a doença de coxa plana No entanto, a artrite reumatóide raramente começa na articulação do quadril e não se limita a ela.
