lipoma intracraniano
Introdução
Introdução ao lipoma intracraniano O lipoma intracraniano é um tumor do tecido adiposo causado pelo desenvolvimento anormal de embriões no sistema nervoso central, sendo que o lipoma intracraniano raramente causa sintomas clínicos, sendo encontrado na autópsia e é um tumor intracraniano raramente visto na prática clínica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: espinha bífida funil fissura labial
Patógeno
A causa do lipoma intracraniano
Causa da doença
Malformação congênita (35%):
Lipoma intracraniano frequentemente associado a outras malformações congênitas do sistema nervoso central, como perda do corpo caloso, espinha bífida, defeitos ósseos localizados na linha média do crânio ou abaulamento da medula espinhal, sendo o corpo caloso o mais comum.
Anormalidades congênitas do nervo craniano (35%):
Como os lipomas ocorrem principalmente nas proximidades do eixo central e, muitas vezes, combinados com a deformidade incompleta do tubo neural, muitos estudiosos acreditam que a causa dessa doença é causada por confusão embrionária no desenvolvimento e fechamento incompleto do tubo neural.
Patogênese
A patogênese do lipoma intracraniano ainda não está clara, e existem vários pontos de vista sobre sua patogênese:
1. O lipoma intracraniano é um tumor congênito semelhante ao hamartoma, é uma malformação ectópica tecidual durante o desenvolvimento da gordura e cresce com o desenvolvimento do corpo humano. A maioria dos estudiosos apóia essa visão. O lipoma intracraniano é frequentemente acompanhado por Malformações da displasia do tubo neural também suportam essa visão.
2. Malformações coexistentes não são a causa do lipoma intracraniano, existem fatores genéticos entre eles, o lipoma intracraniano é uma diferenciação anormal aracnoide geneticamente relacionada.
3. O lipoma intracraniano é formado pelo tecido adiposo no tecido conjuntivo e esteatose glial.
Em suma, seu mecanismo precisa ser mais estudado.
Na patologia, os lipomas estão localizados principalmente nas cisternas subdurais ou cerebrais, e os limites não são claros.Com um grande número de fibras e vasos sangüíneos entrelaçados com o tecido nervoso, o corpo caloso pode ser uma camada fina que difunde o corpo caloso. O corpo caloso está na fissura mediana.O exame histológico baseia-se principalmente em células adiposas maduras completamente diferenciadas.Também há tecido adiposo fetal.Pode haver substâncias espumosas em pó nas células.Não é fácil ver o núcleo, e o tamanho é diferente.Não há sinais de malignidade. Muitas vezes acompanhada por outras estruturas, como um grande número de tecido fibroso e vasos sanguíneos, o tamanho dos vasos sanguíneos é diferente, o arranjo é mais desordenado, a espessura da parede é espessada, o músculo liso é aumentado e uma grande quantidade de fibras colágenas pode ser formada no tecido fibroso. As células das folhas crescem e se acumulam, e algumas ainda contêm músculos estriados, ossos e tecido da medula óssea.
Prevenção
Prevenção do lipoma intracraniano
O paciente recuperou bem após ressecção cirúrgica parcial. Como a maioria dos pacientes com lipoma não tem pressão intracraniana fatal e lesões fatais em massa, a maioria não requer cirurgia.
Complicação
Complicações do lipoma intracraniano Complicações espinha bífida fungo fissura torácica
Esta doença é frequentemente associada a outras malformações da displasia do tubo neural, a mais comum com o lipoma do corpo caloso, 48% a 50% do lipoma do corpo caloso com displasia ou falta de estenose, outras malformações comuns têm um defeito septal transparente, espinha bífida, crista Bulbo de membrana, displasia craniana (frontal, defeito parietal), estenose cerebelar, etc., deformidades raras incluem tórax de funil, arco alto sacral duro, defeito septal, lábio leporino, lipoma subcutâneo ou fibroide.
Sintoma
Sintomas do lipoma intracraniano Sintomas comuns Transtorno craniano hiperplasia intracraniana aumento do zumbido displasia de corpo caloso retardado demência vertigem distúrbio mental ataxia perda auditiva
A maioria dos lipomas intracranianos é pequena, geralmente abaixo de 2cm, e é encontrada por acaso durante a autópsia ou tomografia computadorizada.Os sintomas dessa doença progridem lentamente, e o curso da doença é mais longo, até 10 anos.Também os sintomas podem ser aliviados sozinhos.Quando os lipomas não são Os sintomas e sinais neurológicos geralmente não estão presentes em áreas funcionais importantes do cérebro, e as manifestações clínicas do lipoma intracraniano não apresentam sintomas e sinais específicos, e 10% a 50% dos pacientes são assintomáticos.
1. Epilepsia Este é o sintoma mais comum do lipoma intracraniano, responsável por cerca de 50%, podendo ser usado para vários tipos de epilepsia, mas é principalmente causado por uma grande convulsão, podendo ser acompanhada por uma degeneração gelatinosa que estimula o tecido cerebral ou gordura. O tecido fibroso denso na cápsula do tumor é infiltrado no tecido nervoso periférico, formando um foco excitatório, e também pode estar relacionado à displasia do corpo caloso ou ao próprio lipoma.
2. A localização do cérebro do lipoma intracraniano raramente causa a localização do cérebro, às vezes pode oprimir a estrutura circundante e aparecer sinais de posicionamento correspondentes, tais como compressão do hipotálamo, hiponatremia, obesidade, incompetência reprodutiva e outros sintomas de dano diencefálico ponte lipoma córnea cerebelar pode ocorrer zumbido, perda auditiva, tontura, neuralgia do trigêmeo, nistagmo, ataxia, etc, lipoma sellar pode causar distúrbios endócrinos e visão, alterações do campo visual, etc, lipoma dorsal medular cervical medular pode O desempenho é dormência dos membros, paralisia medular, agravamento progressivo, acompanhado por dor transitória no peito, ombro e pescoço travesseiro, disfunção do intestino e da bexiga, aumento da tensão muscular nos membros, diminuição da força muscular, sinais patológicos bilaterais positivos; O lipoma insular pode ter um episódio de gancho, fraqueza nos membros e assim por diante.
3. O aumento da pressão intracraniana no lipoma do plexo corióideo ventricular, que pode bloquear a circulação do líquido cefalorraquidiano causado pelos poros interventriculares ou pelo lipoma tetraciclina, comprime o aqueduto cerebral médio para causar hidrocefalia obstrutiva e aumentar a pressão intracraniana, como a cefaleia. Vômito, edema de disco óptico, etc.
4. Outros sintomas Cerca de 20% dos pacientes têm diferentes níveis de transtornos mentais, e até mesmo demência, pode ser devido ao envolvimento do tumor do lobo frontal bilateral, manifestado como apatia, resposta lenta, sem desejo, perda de memória, incontinência urinária, etc. Os transtornos mentais do tumor podem chegar a 20% a 40%, a paralisia é responsável por 17% e as cefaleias, por 16%.
5. Associado com malformação Veja a seção de complicações para detalhes.
Examinar
Exame do lipoma intracraniano
1. Película lisa de crânio filme típico de corpo lúteo lipoma radiografia pode ser visto na estrutura da linha média de "em forma de vinho" ou "shell-like" calcificação, este sinal típico pode ser usado como base para o diagnóstico de lipoma intracraniano, lipoma cerebelopontino Às vezes pode haver um alargamento do canal auditivo interno e um defeito sacral, etc. O tomograma de raios X pode mostrar claramente que o lipoma tem um grande número de áreas translúcidas através do raio X, e o crânio ainda pode mostrar uma malformação cerebral combinada, como Displasia craniana, defeitos ósseos e assim por diante.
2. Angiografia cerebral Na angiografia da artéria carótida interna, o lipoma do corpo caloso pode apresentar expansão torturosa da artéria cerebral anterior, às vezes as artérias cerebrais anteriores bilaterais são combinadas em uma, a artéria temporal, a artéria periorbitária também se expande e muitos lipomas pequenos são supridos. Ramificada em malha paralela, artéria cerebral anterior, artéria ilíaca é muitas vezes envolto por tumor, ponte lipoma cerebelopontina, angiografia cerebral pode ser visto na artéria cerebelar inferior anterior e seus ramos, angiografia cerebral também pode mostrar coexistência, Tais como displasia do corpo caloso, hidrocefalia e anomalias de drenagem venosa.
3. Exame da TC do lipoma CT achados de uma área de baixa densidade circular, circular ou irregular, CT valor de -110 ~ -10Hu, sua borda é clara, fogões de baixa densidade pode ter calcificação em camadas, após o reforço A área de baixa densidade não é aumentada, o valor da TC não é significativamente aumentado e o diâmetro da área de baixa densidade é maior que 2cm.A camada de calcificação da varredura coronária é mais clara.A calcificação é mais comum no lipoma do corpo caloso e a calcificação do lipoma em outras partes é rara.Às vezes pode ser encontrada. Lipoma múltiplo, especialmente no plexo coróide do ventrículo lateral, 25% dos pacientes com lipoma do corpo caloso podem ver o segundo lipoma no plexo coróide Outras manifestações tomográficas do lipoma incluem displasia do corpo caloso, separação do ventrículo lateral, plexo coróide do ventrículo lateral Tumores, etc.
4. A ressonância magnética é o melhor método para diagnosticar o lipoma.Todas as imagens ponderadas em T1 e as imagens ponderadas em T2 mostram sinais elevados, e a calcificação na parede do lipoma às vezes não mostra sinal.
A ressonância magnética do lipoma intersticial (sacral) do hemisfério cerebral pode mostrar:
1 Pedaços de gordura que são quase simétricos na linha média, ocupando uma área localizada do hemisfério, geralmente perto do corpo caloso;
2 mostrando diferentes graus de extensão ao redor do corpo caloso, a fissura coroidal ao plexo coroide, distribuída ao longo do cérebro palpebral;
337% a 50% são acompanhados por displasia do corpo caloso;
411% foram acompanhados por lipoma subcutâneo;
5 envolvendo a artéria hemisférica para formar uma expansão fusiforme;
6 lipoma calcificação concha periférica ou contém osso denso.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de lipoma intracraniano
Critérios diagnósticos
Como não há manifestação clínica específica do lipoma intracraniano, é muito difícil diagnosticar apenas as manifestações clínicas.Para pacientes com convulsões em longo prazo e retardo mental, deve ser realizada neurorradiologia.De acordo com o local de predileção, a baixa densidade da gordura na TC As imagens ponderadas em T1 e T2 na região e a RM são sinais elevados e o diagnóstico pode ser estabelecido.
Diagnóstico diferencial
O lipoma intracraniano precisa ser diferenciado de cistos dermóides, cistos epidermóides, teratomas, cistos aracnoides, hematoma crônico, craniofaringioma e glioma do corpo caloso.
Cistos dermoides, cistos epidermóides e cistos aracnoides mostraram uma área de baixa densidade sem realce da TC, mas a imagem ponderada em T1 na RM foi de baixo sinal, que foi diferente da do lipoma.
Os achados de ressonância magnética de cistos e lipomas epitelióides são sinais de alta sinalização ponderados em T1 e T2, mas os primeiros têm mais fraturas ósseas e destruição óssea, o que pode ser encontrado por tomografia computadorizada.
Teratoma CT mostrou uma massa cística heterogênea com um diâmetro tumoral de mais de 2,5 cm.
