Schwannoma orbital
Introdução
Introdução ao schwannoma orbital O neurilemoma é um tumor benigno que ocorre nas células da bainha dos axônios e é mais comum nos nervos cranianos e raízes nervosas periféricas, membros e cabeça e pescoço. Schwannomas orbitais são um deles. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,008% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: schwannomas
Patógeno
Causas do schwannoma orbital
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
O schwannoma é um tumor formado pela proliferação das células da bainha dos nervos e é derivado da crista neural embrionária e é recoberto pelos nervos cranianos (com exceção dos nervos ópticos e olfativos), nervos periféricos e axônios autônomos. É rico em tecido nervoso, os axônios desses nervos são cobertos com células da bainha, então schwannomas podem ocorrer, é difícil determinar qual nervo está realmente presente na tabela clínica e cirúrgica, mas porque esse tumor está localizado em 眶A parte superior sugere que o nervo supraorbital e o nervo superior da troclear e seus ramos são mais comuns.O nervo óptico pertence ao sistema nervoso central e não contém células da bainha dos nervos.Não há schwannomas nas fibras do nervo óptico, mas as meninges da bainha do nervo óptico contêm componentes simpáticos. Este tumor ocorreu, Freedman et al, Graham, McDonald e Liao Zhiqiang relataram tumores esfincterianos no olho, esclera anterior, glândula lacrimal e córnea, respectivamente.
Prevenção
Prevenção do schwannoma orbital
A radioterapia pode ser tentada para tumores com nervos ópticos tensos e boa visão.
Complicação
Complicações do schwannoma orbital Complicações
Segundo Schatx, 1,5% a 18% dos pacientes com neurofibromatose também têm schwannomas.
Sintoma
Sintomas de schwannomas orbitais Sintomas comuns Edema nasais Dupla oclusão paralisia proeminente
Devido ao crescimento lento do tumor, a falta inicial de sinais e sintomas evidentes, a protrusão do globo ocular é uma manifestação clínica comum, o tumor pode atingir esse diâmetro após atingir 1cm de diâmetro, exceto pelo tumor que ocorre no lado orbital do olho, protrusão crônica progressiva do globo ocular A principal razão para o diagnóstico é que o globo ocular tem uma protrusão mínima de 3mm e máxima de 30mm ou mais, as pálpebras estão aumentadas e afinadas e os globos oculares protuberantes são circundados, sendo os tumores moderadamente maiores, pois os tumores ocorrem principalmente no cone muscular e na parte superior das pálpebras. O globo ocular é proeminente, ou acompanhado por um deslocamento para baixo do globo ocular.O tumor que ocorre no ramo infraorbital do nervo está localizado na parte inferior da pálpebra, o que leva o globo ocular a se mover para cima.O tumor origina na crista ilíaca anterior ou posterior, e a crista ilíaca pode estar inchada e inchada. , a superfície é lisa, dureza média, sólida ou sac sexy, pode se mover, provenientes do nervo sensorial pode ser concurso, oftalmoscopia pode muitas vezes encontrar a atrofia original do disco óptico ou edema do disco óptico, devido à opressão do olho, rugas coroide-retina Plissado ou edema, diplopia e discinesia ocular são mais comuns em tumores que ocorrem em II, IV, VI nervos cranianos ou casos com saliências oculares óbvias. Compressão do nervo motor do olho, causando paralisia muscular extraocular ou resistência mecânica causada pelo tumor ocupando uma determinada posição, em vez de distúrbio do nervo motor, porque o tumor está localizado em um lado do tronco nervoso, disfunção neurológica do tumor é raro, ocorre em Ramos do nervo ocular, opressão e irritação podem ter dor espontânea e sensibilidade durante a percussão, e 1/3 a 1/2 pacientes podem ter esse sintoma.
Os schwannomas intraorbitários comprimem a parede, a absorção óssea, a disseminação para o seio ou intracraniana, podem causar congestão nasal, cefaleia e outros sintomas relacionados.
Tanto os schwannomas quanto os neurofibromas são tumores do nervo periférico e, às vezes, ambos os tumores podem ocorrer no mesmo indivíduo.
Examinar
Exame de schwannomas orbitais
Exame anatomopatológico: O tumor do esfíncter gigante é arredondado, elíptico ou cônico, branco-acinzentado, circundado por uma cápsula completa e fina, com superfície lisa, que é facilmente rasgada por uma pinça de tecido durante a cirurgia.Um ou um lado do tumor Às vezes, o tronco nervoso espesso e distorcido é visível.O interior da cápsula é branco acinzentado e macio e macio.É relativamente frágil e macio.Há uma zona de amolecimento amarelo entre eles.Pode ser cortado com uma cureta.Às vezes, o tumor cístico muda, apenas o tecido tumoral de camada fina no envelope do tumor. O interior é uma pasta, se o tumor contém mais fibras, o tumor é mais duro e o cisto mais espesso, a parte profunda do saco está sempre associada ao nervo óptico, ao tendão ou à parede sacral e à relação com o nervo primário. A membrana do tronco nervoso, que está ligada ao nervo primário, cresce nos pequenos nervos ao longo das fibras até a extremidade distal, espessando-se até a formação de tumores.
A observação microscópica, de acordo com o arranjo das células tumorais, pode ser dividida em dois tipos: Antoni A e Antoni B. As antigas células tumorais são fusiformes, a membrana não é clara, o citoplasma é corado pela eosina, o núcleo é em forma de bastonete e as células são organizadas em um feixe apertado. O núcleo da mesma célula é organizado ordenadamente em uma linha, na forma de uma cerca ou um desfile militar.Às vezes, as células tumorais estão dispostas em um redemoinho ou corpo tátil, e há abundantes fibras colágenas fora das células tumorais.Células tumorais Antoni B são como tipo A. Dispersas livremente na matriz de muco, existem muitos pequenos sacos entre as células.
Colorações especiais e técnicas imunohistoquímicas são úteis para o diagnóstico diferencial de schwannomas e neurofibromas e outros tumores neurogênicos.As fibras reticulares coloram as fibras espalhadas paralelamente ao longo eixo das células tumorais na matriz muctoide de Antoni B. Alcian era negativo, enquanto a neurofibromatose era caracteristicamente positiva, A proteína S-100 e a coloração do axônio Bodian eram geralmente positivas A microscopia eletrônica mostrou que as células de Schwann tinham longos processos celulares e minúsculas fibras reticulares no citoplasma.
1. Exploração ultra-sônica Um super-visor mostra que o tumor está regular, baixa reflexão interna, se há liquefação na lesão, mostra vários picos de reflexão baixa entre múltiplas reflexões altas, B-ultra-som mostra que o tumor está localizado principalmente no cone muscular, e a lesão é redonda ou Forma oval, limite claro, menos eco interno, alguns tumores podem ter áreas escuras líquidas circulares ou irregulares (câmara de liquefação), menor atenuação sonora, compressibilidade leve, CDI mostra que a lesão é muitas vezes rica Sinal de fluxo sanguíneo.
2. A tomografia computadorizada de schwannomas típicos em TCs, os tumores ocorrem principalmente no lado superior e interior da crista ilíaca, e o tumor freqüentemente apresenta um tumor fusiforme consistente com o longo eixo da pálpebra.A fronteira é clara e lisa, podendo ser semelhante a salsicha, redonda e dividida. Tumores em forma de folha ou múltiplos, por vezes mostrando nervos espessos na extremidade posterior do tumor. Alguns tumores combinados com câmaras de liquefação têm menor densidade na TC, e tumores raros podem ter calcificação, e tumores tardios podem se espalhar através da fissura supra-orbital para o cérebro.A TC evidencia aumento da fissura supracondiliana.Após o realce, o tumor intracraniano se dissemina. Maior densidade média no CT.
A tendência de os tumores se espalharem pelo supracondilar para o intracraniano é uma característica dos schwannomas orbitais, o que deve causar atenção clínica.
3. Em comparação com outros tumores da órbita, a ressonância magnética é caracterizada pelo julgamento de schwannomas.Na ressonância magnética, os schwannomas são claramente definidos, elíptico ou de forma oblonga, e o longo eixo da lesão é geralmente consistente com a direção anterior-posterior da pálpebra. Essa forma de tumor elíptico ou fusiforme é frequentemente suspeita de ser um tumor do nervo periférico.Mais comumente, o tumor está fora do cone, especialmente na parte superior do palato.Quando o osso parietal está ausente, o sinal entre o tumor e o cérebro é perdido, sugerindo que a cúpula é afinada ou destruída. De acordo com as características histológicas do tumor, o tumor apresentava sinais homogêneos ou heterogêneos.Na imagem T1WI, o tumor apresentava sinal médio comparado ao músculo extraocular, e apresentava sinal baixo em comparação com a gordura do escarro.O tumor apresentava diferentes sinais altos, médios e baixos na imagem T2WI. O componente do muco, schwannomas do tipo B, é mais forte na imagem T2WI do que o sinal tipo A. Quanto mais componentes celulares do tumor, menor o sinal em T2WI, quanto mais componentes do muco, quanto maior o sinal T2WI, mais óbvio é o realce. Muitos schwannomas clínicos podem ser complicados por componentes intratumorais, sinais de ressonância magnética, especialmente T2WI, são principalmente sinais heterogêneos, ou seja, sinal baixo, sinal médio e sinal alto.
Após o realce, dependendo das características histológicas do tumor, o grau de realce é diferente e a parte do muco é mais acentuada do que a parte da célula tumoral, o que é útil para a ressecção cirúrgica.Se o componente mucoso do tumor é muito parecido com o sinal da água, o tumor pode não ser significativamente aumentado. É um sinal de ressonância magnética que não foi visto em outros tumores.
As alterações císticas tumorais são uma das características da ressonância magnética no diagnóstico de schwannomas, as alterações císticas são baixas, como na água em T1WI, alta em T2WI e sem aumento após o aumento, mas não se houver água no muco Quando o conteúdo é alto, o sinal do tumor é o mesmo, e na verdade é um tumor sólido.
Outra característica dos schwannomas orbitais é que o tumor é muito fácil de se espalhar através do supracondilar para o intracraniano, mas em forma de haltere ou amendoim, então quaisquer suspeitos de schwannomas, especialmente quando o tumor se espalhou até a ponta do saco, se expande ou Os tumores recorrentes devem ser cuidadosamente examinados pela ressonância magnética para excluir a disseminação intracraniana.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de schwannomas orbitários
A doença ocorre principalmente em pacientes de meia-idade, protrusão ocular progressiva, ultrassonografia hipoecogênica, especialmente na presença de cavidade de liquefação, TC e RM mostram que o tumor é oval longo, associado a alterações císticas intratumorais, localizadas na parte superior do saco, quando o tumor se dissemina para o interior intracraniano Schwannomas devem ser suspeitos na forma de halteres.
Semelhante aos schwannomas, hemangioma cavernoso, mas este último é principalmente reflexo de alta intensidade, o CDI não apresenta fluxo sanguíneo significativo na lesão.
