miocárdio ventricular não compactado
Introdução
Introdução à densificação do miocárdio ventricular A não compactação do miocárdio ventricular (MNV) é a ocorrência morfológica do miocárdio endocárdico no estágio embrionário inicial, o que torna o desenvolvimento dos músculos trabeculares incapaz de se adensar e levar à hipoplasia ventricular, sendo uma cardiomiopatia congênita rara. A doença é mais comum em crianças e a incidência de adultos é maior que a esperada. As lesões envolvem o ventrículo esquerdo e também podem afetar o ventrículo direito, levando à disfunção ventricular sistólica e diastólica, insuficiência cardíaca progressiva progressiva. A principal alteração patológica desta doença é que a musculatura livre constitui a camada mais interna da estrutura do músculo ventricular, e parte da cavidade ventricular é dividida em uma pluralidade de pequenas cavidades comunicantes, sendo as principais manifestações clínicas a insuficiência cardíaca, arritmia e endocárdio. Trombose com embolia. Nenhum tratamento especial. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0004% Pessoas suscetíveis: vistas em crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca, arritmia
Patógeno
Disfunção ventricular
Causa da doença
Hipoplasia congênita do miocárdio (45%):
Devido à insuficiência miocárdica causada por hipoplasia congênita do miocárdio, a doença pode existir sozinho (chamado densificação do músculo ventricular isolada) ou outra doença cardíaca congênita, como a estenose aórtica, a artéria coronária esquerda se origina da artéria pulmonar. Atresia pulmonar, coração direito, etc, a causa não é clara, mas qualquer fator teratogênico pode levar à estrutura cardíaca anormal, também pode levar à estagnação do desenvolvimento do miocárdio, e isquemia miocárdica endocárdica pode ser uma das razões, existem estudiosos Prova: A anormalidade genética desta doença é semelhante à síndrome de Bath (anormalidades ligadas ao cromossomo X têm cardiomiopatia dilatada, anormalidades do músculo esquelético, neutropenia e anormalidades mitocondriais).
Patogênese
Não está claro que possa estar relacionado aos dois tipos de fatores a seguir:
Fatores Genéticos (29%):
A análise de ligação genética sugeriu que os genes relacionados à doença podem estar localizados no segmento Xq28 do cromossomo X. A mutação do gene G4.5 é a origem da NVM.Bleyl et al relataram um grupo de casos familiais de INVM e descobriram que os genes relacionados estão localizados no cromossomo X. No segmento Xq28, essa localização é adjacente a genes associados à miopatia sistêmica (atrofia muscular de Emery-Dreifuss, miopatia miotérica, síndrome de Barth), sugerindo que a NVM pode ser parte de miopatia sistêmica, e algumas crianças NVM podem coexistir Outras doenças genéticas
Causas Secundárias (21%):
Com base em outras cardiopatias congênitas, acompanhadas por NVM, sinusóides persistentes são comumente usadas para descrever cardiopatia complicada cianótica complicada, lesões ventriculares ou obstrutivas do ventrículo esquerdo e malformações congênitas das artérias coronárias. Nesses pacientes "MNV" secundários, devido à sobrecarga de pressão ventricular e isquemia miocárdica, o fechamento dos sinusóides miocárdicos embrionários normais é evitado, o que dificulta a formação do endocárdio, ou seja, o endocárdio está ausente. Faz com que o sangue na câmara cardíaca exerça diretamente um efeito mecânico de alta pressão sobre o osso trabecular, de modo que o espaço sinusoidal persista sem regredir.
Prevenção
Prevenção de densificação muscular ventricular
Fortalecer a publicidade e a educação, promover cuidados pré-natais e pós-natais, orientar gestações razoáveis, fortalecer o cuidado da gravidez e evitar a ocorrência de malformações congênitas fetais.
Complicação
Disfunção ventricular Complicações arritmia insuficiência cardíaca
Insuficiência cardíaca, arritmia, embolia e outras complicações podem ocorrer.
Sintoma
Sintomas de densificação muscular ventricular sintomas comuns insuficiência cardíaca insuficiência cardíaca direita taquicardia hipertrofia cardíaca
Manifestação clínica
Os sintomas aparecem de manhã e à noite diferentes, com severidade diferente, e seu desempenho pode variar de insuficiência cardíaca assintomática a grave, até transplante cardíaco ou morte súbita, porém há relatos de morbidade acima de 60 anos, a diferença pode estar relacionada ao grau de NVM e A extensão da lesão está relacionada às principais manifestações clínicas:
1. Insuficiência cardíaca: principalmente insuficiência cardíaca esquerda, mas também combinada com insuficiência cardíaca direita, o mecanismo é:
1 O espaço entre o miocárdio trabecular e o músculo trabecular afeta o suprimento sangüíneo para o miocárdio, especialmente o miocárdio subendocárdico, causando diminuição da fibrose subendocárdica e da função sistólica do ventrículo esquerdo, e uma manifestação semelhante de cardiomiopatia dilatada;
2 O miocárdio trabecular pode limitar a diástole ventricular, produzindo sintomas e sinais semelhantes à cardiomiopatia restritiva.
2. Arritmia: Arritmia ventricular rápida é comum, incluindo taquicardia ventricular que pode levar a morte cardíaca súbita, bloqueio de ramo esquerdo também é mais comum, há também relatos de síndrome de pré-excitação em crianças, A causa da arritmia ainda não está clara, especula-se que no segmento miocárdico com densificação incompleta, o osso trabecular é conectado em um ramo irregular, e a pressão na parede do período sistólico isovolumétrico aumenta, causando danos ao suprimento sanguíneo da artéria coronária local, causando o coração. Atraso de condução elétrica, arritmia induzida.
3. Trombose endocárdica com embolia sistêmica: principalmente por embolia sistêmica, associada a arritmia atrial ou lesões na trombose e descamação da cavidade cardíaca.
4. Outros: Algumas crianças podem ter características faciais específicas, como protrusão da testa, estrabismo, nistagmo, baixo lóbulo da orelha, face, fenda palatina, arco superior, área genital alta, etc.
Examinar
Exame de insuficiência ventricular do miocárdio
Inspeção auxiliar
1. Diagnóstico ecocardiográfico O NVM baseia-se principalmente em duas condições:
1 trabéculas miocárdicas excessivamente salientes, isto é, no ventrículo esquerdo ou na cavidade ventricular direita, da parte central do septo interventricular para a parte apical do ventrículo, pode ser encontrada em numerosos trabeculares trabeculares aumentados de forma intricada; O movimento é significativamente enfraquecido;
2 imagens de fluxo sanguíneo com Doppler colorido, existem numerosas lacunas no espaço trabecular com diferentes tamanhos de tráfego da cavidade ventricular, e há fluxo sanguíneo na cavidade cardíaca.
Chin e colaboradores utilizaram a ecocardiografia para calcular a relação entre a distância da base do osso trabecular ao epicárdio (X) e a distância do ápice do osso trabecular ao epicárdio (Y) em diferentes níveis de NVM do ventrículo esquerdo e descobriram que O nível da valva mitral do ventrículo esquerdo, o nível do músculo papilar e o nível apical X / Y diminuíram progressivamente, 0,92 ± 0,07, 0,59 ± 0,05 e 0,20 ± 0,04, respectivamente, mas o grupo controle normal não viu esse fenômeno, considerado X / Y Anormalidades na relação contribuem para o diagnóstico da NVM.
A UFCT pode mostrar o ápice do ventrículo esquerdo, a parede lateral frontal é obviamente espessa, a densidade da camada externa da parede ventricular é aumentada e a densidade da camada interna é baixa.O contraste aprimorado UFCT mostra o preenchimento do agente de contraste entre as criptas trabeculares e a ressonância magnética mostra o ápex. Há demasiadas paredes laterais anteriores do ventrículo esquerdo e as trabéculas espessas se projetam para a cavidade ventricular, podendo-se observar o espaço trabecular profundo entre elas, e a camada interna do tecido miocárdico é solta e semelhante a uma grade.
2. ECG
Inversão de onda 1T e segmento ST para baixo;
2 bloqueio de condução: bloqueio do ramo direito (mesmo bloqueio do ramo esquerdo) e bloqueio atrioventricular;
3 hipertrofia cardíaca: como hipertrofia ventricular esquerda, hipertrofia ventricular direita, hipertrofia de dupla câmara, eixo esquerdo do eixo elétrico;
4 arritmia: contratura prematura ventricular, taquicardia supraventricular paroxística, fibrilação atrial, sinus lento.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do miocárdio ventricular
Baseia-se principalmente nas características estruturais miocárdicas anormais da NVM para o diagnóstico.
As manifestações clínicas e o eletrocardiograma não são úteis para o diagnóstico da MNV A angiografia ventricular, TC de ultra-alta velocidade (UFCT), ressonância magnética é útil para o diagnóstico, e a ecocardiografia é a mais comumente utilizada, além de exibir diretamente características estruturais anormais do miocárdio. Outras malformações cardíacas que podem ser claramente coexistentes.
A disfunção ventricular é principalmente identificada pelas seguintes doenças:
1. Cardiomiopatia hipertrófica: As trabéculas ventriculares podem ser semelhantes às alterações trabeculares da NVM, mas não há espaço trabecular típico na NVM.
2. Cardiomiopatia dilatada: pode haver trabéculas mais protuberantes, mas o número está longe de NVM, e há falta de espaço trabecular profundo, a espessura da parede é uniforme e fina, diferente da NVM Espessura irregular.
3. Trombose apical do ventrículo esquerdo: O ápice do ápice às vezes pode ser diagnosticado erroneamente como NVM, mas a densidade desigual do eco do trombo ajuda a identificar.
