Sulfahemoglobinemia
Introdução
Introdução à hemoglobinemia sulfurosa A sulfemoglobinemia (sulfemoglobinemia) é causada pela sulfemetohemoglobina (SHB) no sangue dos pacientes. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: doença aterosclerótica coronariana
Patógeno
Causa de hemoglobinemia sulphi
Causa:
Qualquer medicamento que produz metemoglobina também pode produzir hemoglobina de enxofre, incluindo:
Compostos contendo nitrogênio, como nitrato de potássio, nitrito de sódio ou nitroglicerina, compostos amino aromáticos, como sulfonamidas, derivados de anilina ou fenacetina, alguns pacientes não recebem nenhum medicamento para a doença, podem estar associados à constipação crônica Ou relacionada à diarréia, alguns pacientes têm glutationa aumentada nos glóbulos vermelhos, a razão é desconhecida, uma vez que a hemoglobina sulfúrica é produzida, ela não pode ser restaurada para hemoglobina in vivo ou in vitro Os glóbulos vermelhos contendo hemoglobina de enxofre têm vida normal, mas algumas pessoas pensam que a expectativa de vida é encurtada. O tamanho, espessura e quantidade de hemoglobina nos glóbulos vermelhos do paciente estão dentro da faixa normal.
Patogênese :
A patogênese desta doença ainda não foi esclarecida.No tubo de ensaio, a solução de hemoglobina pode gerar hemoglobina pelo gás sulfídrico, a cor muda de vermelho para escuro e o animal é alimentado com ração contendo enxofre, que também pode produzir hemoglobina, carbunopatia intestinal. O paciente também pode ter hemoglobinemia ao mesmo tempo.Algumas pessoas pensam que isso está relacionado com a absorção de sulfeto de hidrogênio pelo trato intestinal doente.Em alguns pacientes com uma história desta doença, a glutationa nos glóbulos vermelhos é aumentada. Ele sugere que a cisteína no corpo também pode ser uma das fontes de enxofre.Portanto, algumas pessoas pensam que o sulfeto de hidrogênio pode se originar dos glóbulos vermelhos do paciente, não necessariamente do intestino, tomando várias drogas oxidantes que podem causar metemoglobinemia tóxica ou Os produtos químicos também podem causar hemoglobinemia de enxofre, que é mais comumente causada por compostos amino aromáticos, como acetanilida, dapsona, metoclopramida e fenacetina, mas em pacientes que tomam essas drogas, ocorre a vulcanização. A hemoglobinemia é rara e a mesma droga induz hemoglobina e metemoglobina, respectivamente. Não está claro que alguns pacientes nem sequer tenham uma história de exposição aos medicamentos acima ou a medicamentos especiais, de modo que pacientes individuais possam ser congênitos e a poluição ambiental também pode causar hemoglobina.
Em 1983, uma pesquisa em uma pequena cidade habitada por poluição industrial no Brasil mostrou que a metahemoglobina e a hemoglobina sérica aumentaram em comparação com outros residentes.A hemoglobina tem uma forte banda de absorção perto do comprimento de onda de 620 nm. A adição de cianeto de potássio não causa descoloração.A posição exata do átomo de enxofre na molécula de hemoglobina não foi determinada.É geralmente considerado que a ligação dupla de carbono β de um anel pirrol na heme procarbazina é aberta e um enxofre é adicionado. Uma vez formado o átomo, a hemoglobina de enxofre não se desprenderá e perderá a função do oxigênio.A hemoglobina sulfídica carece de capacidade de transporte de oxigênio e desloca a curva de separação de oxigênio para a esquerda.O efeito da hemoglobina de enxofre na vida dos glóbulos vermelhos não está claro. A vida dos glóbulos vermelhos medida pelo isótopo ainda é normal, mas muitos pacientes podem ter hemólise.
Prevenção
Prevenção de hemoglobinemia sulfatada
Ao implementar um programa de prevenção e tratamento de doenças estrategicamente equilibrado, as anormalidades da hemoglobina podem ser reduzidas de maneira eficaz. A doença falciforme é incurável, no entanto, as seguintes medidas podem ser tomadas para controlar os sintomas:
● Grande ingestão de líquido
● Dieta saudável
● Adicione ácido fólico
● analgésicos
● Antibióticos
A talassemia requer transfusões sanguíneas regulares para manter a hemoglobina saudável e sustentar a vida. Devido a múltiplas transfusões de sangue, os órgãos humanos estão sobrecarregados com ferro e requerem tratamento secundário para controlar essa condição. A talassemia pode ser curada com sucesso no transplante de medula óssea, mas esse procedimento é caro e, na maioria dos casos, impossível.
A estratégia mais eficaz em termos de custo para reduzir a carga anormal de hemoglobina é suplementar o manejo da doença através da implementação de programas de prevenção. Um exame de sangue confiável e de baixo custo identifica casais que têm probabilidade de ter filhos afetados. Este rastreio genético é especialmente adequado para pré-marital ou pré-gravidez, possibilitando aos casais discutir a saúde dos seus filhos. O aconselhamento genético subsequente descreve aos portadores de genes característicos os riscos que podem ser transmitidos aos seus filhos e o tratamento que pode ser necessário se eles estiverem sofrendo de hemoglobina anormal. A triagem pré-natal para doenças genéticas envolve questões éticas, legais e sociais específicas que exigem a devida consideração.
Atividades da OMS para prevenir e controlar anormalidades da hemoglobina
O corpo governante da Organização Mundial de Saúde aprovou duas resoluções sobre anormalidades da hemoglobina. Resolução sobre a doença falciforme adotada pela 59ª Assembléia Mundial da Saúde em maio de 2006 e resolução sobre talassemia adotada pelo Comitê Executivo da OMS em sua 118ª sessão, convocando os países afetados e a OMS Organizar a Secretaria para fortalecer sua resposta a essas doenças.
Especificamente, a OMS irá:
● Aumentar a conscientização sobre a carga global dessas doenças anormais na comunidade internacional;
● Promover o acesso justo aos serviços de saúde;
● Fornecer apoio técnico aos países na prevenção e gestão dessas doenças;
● Promover e apoiar pesquisas para melhorar a qualidade de vida das pessoas afetadas.
Estratégia da OMS para prevenção e controle de doenças crônicas
O trabalho da OMS sobre anormalidades da hemoglobina está agora incluído na Estrutura da OMS para Prevenção e Controle de Doenças Crônicas no Departamento de Doenças Crônicas e Promoção da Saúde. Os objetivos estratégicos da Divisão são aumentar a conscientização sobre a epidemia global de doenças crônicas, criar um ambiente saudável, especialmente para as populações pobres e desfavorecidas, retardar e reverter o crescimento de fatores de risco comuns de doenças crônicas, como dietas não saudáveis e inatividade física; Morte prematura e incapacidade evitável causada por grandes doenças crônicas.
Complicação
Complicações de hemoglobinemia de combustão Complicações aterosclerose doença cardíaca coronariana
A verificação da hemoglobina glicosilada pode prever doença coronariana. O açúcar no sangue é um "fator de risco contínuo" para doenças cardiovasculares. O controle do açúcar no sangue é a chave para prevenir doenças cardiovasculares e cerebrovasculares, enquanto a hemoglobina glicada é o "padrão ouro" para monitoramento da glicemia. Seu nível de mudança pode afetar diretamente a doença arterial coronariana.
A hemoglobina glicada é um produto da reação de glicação não enzimática sob ação da hiperglicemia, é um fator de risco independente para doença coronariana, que pode aumentar a viscosidade dos glóbulos vermelhos, reduzir a fluidez, reduzir a função, retardar a oxigenação e causar deficiência tecidual. Oxigênio Quando a hemoglobina glicada é elevada, o risco de complicações, como a aterosclerose, aumenta e, se continuar a aumentar, exacerbará o desenvolvimento da aterosclerose.
Pacientes com hemoglobina glicosilada elevada não devem ser tratados apenas a tempo de melhorar a função das células endoteliais vasculares, mas também devem ser submetidos ao exame das cardiopatias coronarianas.
Sintoma
Sintomas de hemoglobinemia sulfeto sintomas comuns cianose dor abdominal diarréia tontura dispneia hemolítica anemia constipação
O início é lento, a cianose é a principal manifestação clínica, manchas azuis na pele e face, azul acinzentado, sem sintomas, ou apenas manchas, tontura grave, cefaleia, até irritabilidade, desmaios, cerca de metade dos pacientes Há constipação, diarréia, dor abdominal, esses sintomas podem não estar diretamente relacionados à hemoglobina sulfatada, alguns pacientes têm história de uso de drogas ou exposição a substâncias tóxicas, e alguns pacientes podem ter anemia hemolítica leve.
Examinar
Exame da hemoglobinemia dos sulphi
1. Aparência: O sangue arterial contendo hemoglobina sulfídica é azul-acastanhado e não muda de cor após agitação no ar Após ser adicionado ao termostato de azul de metileno, o sangue não pode ficar vermelho.
2. Determinação da hemoglobina sulfídrica: Existe um forte pico de absorção perto de 620 nm e o cianeto de potássio não é perdido De acordo com o método de correção de absorbância com múltiplos comprimentos de onda, o conteúdo da hemoglobina sulfa pode ser calculado.
3. Na eletroforese de focalização isoelétrica: Existe uma zona verde entre a oxihemoglobina e a desoxiemoglobina.
De acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas, sinais, raios-X, B-ultra-som, eletrocardiograma, exame bioquímico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação da hemoglobinemia dos sulphi
Critérios diagnósticos
Baseando-se principalmente em testes laboratoriais para fazer um diagnóstico, as manifestações clínicas de cianose óbvia e sangue no ar são azul-castanho, não mudam de cor após agitação, verificar com um espectrofotômetro, um pico de absorção de luz específico pode ser visto em 620nm e cianeto é adicionado. Ele não desaparece após o potássio, que pode ser usado como um método de diagnóstico confiável para essa doença, e o histórico médico da medicação também pode ajudar no diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
O método de identificação é tomar um pequeno anticoagulation do paciente em uma pequena garrafa triangular, por exemplo, o sangue rapidamente fica vermelho brilhante, indicando que o sangue contém a hemoglobina mais reduzida, se o sangue não se tornar vermelho, é certo que há outra hemoglobina anormal no sangue. Quando observada a olho nu, a metemoglobina apresenta coloração castanho-chocolate, a hemoglobina sulphi é azul-acastanhada e a hemoglobina M castanha chocolate devido à produção de metemoglobina, o sangue é diluído 10 a 20 vezes com água destilada e adiciona-se sulfureto de amónio ou cianeto de potássio a 1%. Gotas, como metemoglobina, mudam de bronzeado para vermelho vivo; se for muito longo, ele se torna azul-marrom (hemoglobina sulfatada com metahemoglobina oxihemoglobina); se a cor não for vermelho vivo, é hemoglobina sulfetada, espectroscópio A faixa de absorção da metemoglobina é observada em um comprimento de onda de 618-630 nm, e a hemoglobina está em um comprimento de onda de 607-620 nm, após a adição de sulfeto de amônio ou cianeto de potássio, a banda de absorção de metemoglobina desaparece ea faixa de absorção da hemoglobina de enxofre não muda ( Como a hemoglobina não pode ser restaurada uma vez produzida, a identificação de metemoglobinemia hereditária e HbM é dois. Diferente padrão genético; autossómica recessiva metemoglobinizante, autossómica dominante HbM, zona anormal, enquanto a primeira, quando este último não electroforese de hemoglobina.
A hemoglobina sulfatada é frequentemente diagnosticada erroneamente como metemoglobina, e os ensaios clínicos são muito semelhantes, exigindo testes laboratoriais cuidadosos.
