plasmacitose reativa
Introdução
Introdução à plasmocitose reativa Plasmocitose reativa (RP) refere-se a um grupo de síndromes clínicas caracterizadas por células plasmáticas maduras de múltiplas células da medula óssea, causadas por múltiplas causas ou doenças primárias. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: coagulação intravascular disseminada
Patógeno
Causas da plasmocitose reativa
Infecção por vírus (35%):
Causas comuns da doença incluem infecções virais, doenças alérgicas, doenças do tecido conjuntivo, tuberculose e outras doenças infecciosas crônicas, doenças crônicas do fígado, tumores malignos e anemia aplástica, agranulocitose, síndrome mielodisplásica e outros sistemas hematopoiéticos. Doença
Anemia aplástica (25%):
A anemia aplástica (AA, conhecida como anemia aplástica) é um grupo de síndromes com disfunção da medula óssea causada por múltiplas causas, com a citopenia total como principal manifestação. A taxa de incidência anual na China é de cerca de 0,74 / 100.000. A causa exata não é conhecida, e sabe-se que a incidência de anemia aplástica está relacionada a drogas químicas, radiação, infecções virais e fatores genéticos.
Patologia (35%):
O aumento de células plasmáticas reativas (RPC) pode estar associado a concentrações aumentadas de IL-2, IL-10 e IL-6 no microambiente hematopoiético da medula óssea.
Prevenção
Prevenção da plasmocitose reativa
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações citoplasmáticas reativas Complicações, coagulação intravascular disseminada
As principais complicações são lesões renais e hepáticas graves e coagulação intravascular disseminada, além de danos ao sistema nervoso central, que agravam a condição e apresentam risco de vida.
Sintoma
Sintomas de plasmocitose reativa Sintomas comuns Amiloidose tontura
Existem várias manifestações clínicas, que variam com a doença primária e não estão relacionadas ao aumento de células plasmáticas, sendo, portanto, uma das principais pistas para o diagnóstico de doenças primárias.
O diagnóstico desta doença é determinado principalmente pela qualidade e quantidade de células plasmáticas na medula óssea.
Examinar
Exame de plasmocitose reativa
1. Sangue periférico: Células plasmáticas são ocasionalmente encontradas em esfregaços de sangue.
2. Medula óssea: A proporção de células plasmáticas da medula óssea é ≥3%, geralmente menor que 10%, mas alguns pacientes podem ser maiores que 10% ou até 50%, células plasmáticas geralmente mais maduras e com menores escores de fosfatases ácidas.
3. Biópsia da medula óssea: As células da polpa são raras ou nodulares, e as células plasmáticas são mais comuns em torno dos vasos sanguíneos.
4. Coloração imuno-histoquímica: As células plasmáticas reativas são frequentemente elevadas em CD31 CD23-CD56-, Ber-H2 / CD30, KP1 / CD68, LCA / CD45, EMA e pancitoqueratina / KL1, e a detecção desses fenótipos ajuda Além da identificação de células plasmáticas neoplásicas, além disso, a determinação ratiométrica de plasmócitos de cadeia leve kappa e lambda é também um método para identificação clonal.
5. Electroforese de proteínas séricas: Pode ver-se que a região de imunoglobulina é uma banda de espessamento policlonal e não existe um único pico de planta.
6. Detecção de citometria de fluxo: células precursoras de RPC com fenótipo CD19 + CD28-CD138- em células mononucleares do sangue periférico podem ser detectadas, o que pode ajudar a identificar com o MM.
7. Análise genética celular e molecular: A expressão de fatores anti-apoptóticos BAX e BCL-2 em células plasmáticas é significativamente maior em MM que em RP Além disso, a análise cariotípica de células plasmáticas, o rearranjo gênico IgH e outros exames biológicos moleculares são necessários. Pode ser usado para a identificação de células plasmáticas benignas e malignas.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de plasmocitose reativa
Critérios diagnósticos
1. Critérios diagnósticos domésticos
(1) Existem causas ou doenças primárias que causam RP.
(2) As manifestações clínicas estão relacionadas à doença primária.
(3) a γ-globulina e / ou a imunoglobulina são normais ou levemente elevadas, e é mais comum aumentar a IgG policlonal.
(4) células plasmáticas da medula óssea ≥ 3%, geralmente células maduras, que é a principal base para o diagnóstico.
(5) pode excluir mieloma múltiplo, tumor de células plasmáticas extramedulares, macroglobulinemia, doença de cadeia pesada, amiloidose primária.
2. Os critérios diagnósticos estrangeiros são os mesmos que os critérios diagnósticos domésticos, exceto que os plasmócitos da medula óssea devem ser ≥ 4%.
Diagnóstico diferencial
A plasmocitose reativa precisa ser diferenciada principalmente da doença plasmocelular, porque as duas têm características comuns: o aumento das células plasmáticas da medula óssea, mas, na verdade, as células plasmáticas das duas são diferentes e as células plasmáticas da RP são reativas. Policlonal, enquanto o último é um plasmócito maligno monoclonal, então o ponto mais fundamental para identificar os dois é policlonal de células plasmáticas, monoclonal ou benigna, identificação maligna, vale a pena notar que um pequeno número de polpa reativa Os pacientes com hiperplasia podem desenvolver imunoglobulinas elevadas e, se a doença primária persistir, alguns dos anticorpos policlonais dos pacientes podem evoluir para o monoclonal ao longo do tempo, e a MGUS secundária pode ser diagnosticada na presença de anticorpos monoclonais. .
