Vasculite linfocítica benigna e doença granulomatosa do pulmão
Introdução
Breve introdução de vasculite linfocítica benigna e granulomatose A vasculite e granulomatose linfoblástica benigna (BLAG) foi proposta por Saldana e cols. Em 1977. É uma doença semelhante à granulomatose granulomatosa e linfomatóide de Wegener. As lesões são encontradas na pele e no trato respiratório. Principalmente manifestado como paniculite crônica recorrente. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% - 0,007% Pessoas suscetíveis: mais comuns em homens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infarto do miocárdio
Patógeno
Vasculite linfocítica benigna e granulomatose
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
O exame anatomopatológico evidenciou desaparecimento da estrutura alveolar e granuloma com bordas pouco nítidas, sendo a vasculite causada principalmente por injúrias invasivas dos vasos sangüíneos e vasos sangüíneos invasores, sendo que as células infiltrantes apresentavam linfócitos, plasmócitos, histiócitos e linfócitos atípicos normais. A morfologia dos plasmócitos, reticulócitos e células morfológicas é mitótica, semelhante às doenças linfoproliferativas, ocasionalmente grandes linfócitos, alguns pequenos vasos sangüíneos podem causar embolia parcial e necrose dos pulmões devido à obstrução após a infiltração linfocitária. , mas essas situações são raras.
Prevenção
Vasculite linfocítica benigna e prevenção de granulomatose
1. Idade> 60 anos e aqueles com função renal moderada ou moderada, a dose de ciclofosfamida diminuiu para 25 mg / d.
2. Se o número total de glóbulos brancos for <4,0 × 109 / L ou neutrófilos <2,0 × 109 / L, o imunossupressor é imediatamente interrompido.
3. A quantidade de corticosteróides a ser utilizada deve ser grande e, ao usá-la, pode ser substituída por uma preparação regular ou uma dose alta-baixa durante o dia.
Complicação
Vasculite linfocítica benigna e complicações granulomatosas Complicações, infarto do miocárdio
Pode bloquear os vasos sanguíneos, causando inflamação, infarto e necrose.
Sintoma
Vasculite linfocítica benigna pulmonar e sintomas de granulomatose Sintomas comuns Fraco granuloma da hemoptise sérica imunoglobulina sérica pode aumentar o aperto no peito e hiperplasia linfática
O paciente não apresenta manifestações clínicas específicas, fadiga sistêmica inicial e desconforto, seguido de febre, tosse, opressão torácica e outros sintomas.A hemoptise é mais rara que outras doenças granulomatosas.80% dos pacientes na radiografia de tórax têm múltiplos nódulos de tamanhos diferentes nos pulmões. Sombra, cerca de 20% dos pacientes com radiografias torácicas são nódulos isolados ou lesões invasivas, alguns pacientes podem apresentar alterações oculares, pacientes com taxa de sedimentação de eritrócitos (VHS), proteína C reativa (PCR) e imunoglobulina sérica podem estar elevados, pacientes individuais no sangue Anticorpo citoplasmático anti-neutrofílico (ANCA) positivo, tipo de anticorpo semelhante à granulomatose de Wegener, pertencente ao C-ANCA.
A doença é mais comum em homens, a idade de início é de 31 a 74 anos, a média é de 57 anos, exceto para lesões de pele, invasão extrapulmonar é rara, o paciente não apresenta manifestações clínicas específicas, fadiga e desconforto sistêmico precoces, seguido de febre, tosse, Sintomas como rigidez torácica, hemoptise são raros em comparação com outras doenças granulomatosas.80% dos pacientes em radiografias de tórax têm múltiplas sombras nodulares de tamanhos diferentes nos pulmões.Quase 20% dos pacientes apresentam nódulos isolados ou lesões invasivas, alguns pacientes Alterações visíveis na cavidade, a velocidade de hemossedimentação (VHS), a proteína C-reativa (PCR) e a imunoglobulina sérica podem estar elevadas, pacientes com anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos (ANCA) positivos, tipo de anticorpo semelhante à granulomatose de Wegener , pertence ao C-ANCA.
O diagnóstico de BLAG depende de biópsia pulmonar, o exame anatomopatológico mostra desaparecimento da estrutura alveolar e granuloma com bordas pouco nítidas, sendo a vasculite causada principalmente por injúrias invasivas de vasos sangüíneos e células sangüíneas que invadem os vasos sanguíneos, com linfócitos normais e plasma. Células, células teciduais, atípicas e células plasmocitóides, células reticuloendoteliais e alterações morfológicas de células morfológicas são as mesmas que as doenças linfoproliferativas Ocasionalmente, grandes linfócitos podem ser infiltrados por linfócitos após a infiltração. A obstrução causa embolia local e necrose dos pulmões, mas esses casos são raros, e a doença precisa ser diferenciada de granuloma tipo linfoma, granulomatose de Wegener, e a falta de necrose é o principal diferencial entre essa doença e a granulomatose de Wegener.
Examinar
Exame de vasculite linfocítica benigna e granulomatose
A VHS é elevada, a proteína C-reativa (PCR) está elevada, a imunoglobulina sérica está elevada e o anticorpo citoplasmático anti-neutrofílico (ANCA) é positivo em pacientes individuais, sendo o tipo de anticorpo semelhante à granulomatose de Wegener. , pertence ao C-ANCA.
Em 80% dos pacientes com radiografias de tórax, múltiplas sombras nodulares de diferentes tamanhos podem ser vistas nos pulmões, e cerca de 20% dos pacientes apresentam nódulos isolados ou lesões invasivas, e alguns pacientes podem ver alterações oculares.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de vasculites linfocíticas benignas e granulomatose
A doença precisa ser diferenciada do granuloma do tipo linfoma, granulomatose de Wegener, etc. A falta de alterações necróticas é o principal ponto de distinção entre essa doença e a granulomatose de Wegener.
