leucemia de mastócitos
Introdução
Introdução à leucemia de mastócitos A leucemia de mastócitos (MCL), também conhecida como leucemia basofílica tecidual, é uma doença clonal causada pela proliferação maligna de mastócitos. O MCL pode ser transformado a partir da doença dos mastócitos (tipo II ou III) ou pode ser MCL desde o início. Como a leucemia de mastócitos geralmente é uma manifestação progressiva do aumento de mastócitos, geralmente há dois tipos principais de manifestações específicas: 1. Infiltração por mastócitos: como fígado, baço, linfonodos ou dano ósseo, sensibilidade óssea ou dissolução Danos ósseos, infiltração da pele causada coceira, vermelhidão, urticária pigmentada, variando em tamanho, erupção marrom-amarelada ou pápulas, às vezes nódulos, teste de raspagem da pele positivo. 2, mastócitos no citoplasma dos mastócitos têm partículas heterogêneas: contendo heparina, ácido hialurônico, e pode produzir histamina, uma variedade de glicosaminoglicanos (glicosaminoglicanos), quininas, prostaglandinas e outra liberação de histamina pode causar mais teimoso Úlcera gastroduodenal, dor abdominal, hematêmese, melena e cefaleia, edema da face e dos membros. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: choque de úlceras digestivas
Patógeno
A causa da leucemia de mastócitos
Causa da doença:
A causa é desconhecida, e a incidência relatada pode estar relacionada à mutação do gene C-KIT.
Patogênese
O ligamento colateral medial também apresenta as características patológicas e clínicas da LMA, sendo que apenas as células que se infiltram nos órgãos são constituídas principalmente por mastócitos, podendo haver linfonodos, hepatomegalia, esplenomegalia e, às vezes, lesões osteolíticas, sendo a infiltração da pele uma das principais características do ligamento colateral medial. A lesão cutânea é a urticária pigmentada, que é uma erupção cutânea ou pápula acastanhada, que pode formar nódulos e é positiva para o teste de arranhadura da pele.
O citoplasma dos mastócitos contém grânulos que secretam várias substâncias ativas, que secretam histamina, formam a hiper-histamina e as manifestações clínicas correspondentes são um conjunto especial de MCL, como vermelhidão da pele, prurido, broncoespasmo e até mesmo A hipotensão, a síncope e o choque também podem causar úlcera gástrica, duodenal refratária, com sangue, perfuração e outras complicações sérias.Se a heparina excessiva for liberada, pode causar várias tendências ao sangramento.
Prevenção
Prevenção de leucemia de mastócitos
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações de leucemia de mastócitos Complicações, úlcera digestiva, choque
As principais complicações são broncoespasmo, choque de hipotensão, úlcera digestiva, hemorragia e perfuração, que são causadas pela liberação de histamina dos mastócitos.
Sintoma
Sintomas de leucemia de mastócitos Sintomas comuns Dor abdominal Linfonodomegaliaes Esclarecimento de fezes pretas Mancha hemorrágica difícil
Como a leucemia de mastócitos costuma ser uma manifestação progressiva do aumento dos mastócitos, geralmente existem duas categorias amplas de manifestações específicas.
1, causada pela infiltração de mastócitos: como fígado, baço, inchaço dos gânglios linfáticos, ou causar dano ósseo, sensibilidade óssea ou dano osteolítico; infiltração da pele causada por prurido, vermelhidão, urticária pigmentada, variando de tamanho, Erupção ou pápulas marrom-amarronzadas, às vezes nódulos, teste positivo de arranhadura da pele.
2, mastócitos têm grânulos citoplasmáticos contendo heparina, ácido hialurônico, e pode produzir histamina, uma variedade de glicosaminoglicanos (glicosaminoglicanos), cininas, prostaglandinas, etc .: liberação de histamina pode causar mais teimoso Úlcera duodenal gástrica, dor abdominal, hematêmese, melena e cefaleia; edema facial, do membro, liberação maciça de histamina pode causar rubor repentino na pele, broncoespasmo, palpitações, urticária, até choque, liberação de heparina Mais pode causar tendência ao sangramento, além disso, pode haver fadiga, febre, perda de peso, anorexia.
Examinar
Exame de leucemia de mastócitos
1, sangue: muitas vezes se manifesta como leve a moderada anemia, plaquetas podem ser reduzidas ou normais, contagem de glóbulos brancos aumentou tão alto (10 ~ 150) × 109 / L, o número de mastócitos aumentou significativamente.
2, medula óssea: hiperplasia é ativa ou extremamente ativa, existem mais basófilos teciduais, basófilos também pode aumentar, outras células são suprimidas, megacariócitos e trombocitopenia, mastócitos e basofílica A morfologia dos granulócitos é diferente, o primeiro é maior e irregular, com diâmetro de 15-20 μm, mais citoplasma, pseudópodes ou vacúolos, grosseiras e densas, tamanho relativamente uniforme, púrpura escuro, podendo cobrir o núcleo, mas geralmente é nuclear. Ainda visível, o núcleo é redondo ou oval, centrado ou desviado, com mais cromatina nuclear e sem nucléolo.Em microscopia eletrônica, as partículas dos mastócitos têm uma estrutura amorfa ou uma característica típica de papel.
3. Citoquímica: Sudan black B (SB) e coloração com azul de alcian foram positivos, cloroacetato e fosfatase ácida foram positivos, peroxidase (POX) e α-naftol esterase foram negativos.
4. Imunofenótipo: O marcador mielóide CD33 pode ser positivo, indicando que é derivado da linha mielóide, enquanto CD4 e CD2 indicam que está relacionado à linhagem de células T.
Exame de raios-X mostrou osteosclerose ou destruição, B-ultra-som, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, de acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas, sinais, optar por fazer ECG, CT, endoscopia gastrointestinal.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de leucemia de mastócitos
Critérios diagnósticos
Os critérios diagnósticos domésticos são os seguintes:
Primeiro, as manifestações clínicas da leucemia ou da hiperplasia de mastócitos: 1, linfonodos, fígado ou esplenomegalia; 2 mastócitos liberam histamina e outras substâncias causadas por alterações locais e sistêmicas, incluindo rubor da pele, urticária pigmentada. , comichão na pele, episódios de broncospasmo, dificuldade em respirar, palpitações, hipotensão, síncope, choque e outros sintomas.
Em segundo lugar, há mastócitos (basófilos teciduais) no sangue periférico.
Terceiro, os mastócitos na medula óssea estão obviamente proliferando, ocupando mais de 30% das células nucleares.
Em quarto lugar, histamina urina elevada.
5. Quando a medula óssea é bombeada ou tem infiltração de pele e órgãos, é necessária uma biópsia para confirmar o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
I. Doença de mastócitos: A doença de mastócitos também tem uma série de manifestações clínicas causadas por hiper-homocitemia, e a identificação de leucemia de mastócitos é principalmente baseada no número de mastócitos na medula óssea,> 30% é diagnosticada como leucemia de mastócitos, além disso, anemia A presença de trombocitopenia e o aparecimento de mastócitos ingênuos também apoiam o diagnóstico de leucemia.
Segundo, a leucemia basofílica: ela e a leucemia de mastócitos também podem ter uma série de manifestações clínicas de hiper-homocitemia.
