anemia mielopática
Introdução
Introdução à anemia por mielopatia Anemia mielopática (MA) ou anemia infiltrante da medula óssea é uma anemia causada pela destruição da medula óssea por células tumorais ou tecidos anormais, danos ao microambiente da medula óssea hematopoiética e função hematopoiética prejudicada. É caracterizada por dor óssea, destruição óssea, anemia com glóbulos vermelhos jovens. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia de doenças crônicas
Patógeno
Causa de anemia mielopatia
Câncer metastático (25%):
Câncer de tireoide, câncer de estômago, câncer colorretal, câncer de pulmão, câncer de fígado, câncer de mama, câncer de rim, câncer de próstata, neuroblastoma e quase todos os cânceres podem ser transferidos para a medula óssea.
Tumores hematopoiéticos (20%):
1 doença de células estaminais: leucemia mielóide aguda, leucemia mielóide crónica, policitemia vera, mielofibrose primária;
2 doenças não-stem cells: leucemia linfocítica aguda, leucemia linfocítica crônica, mieloma múltiplo, histiocitose maligna, linfoma maligno.
Infecção, inflamação (15%):
Bactérias (tuberculose, estafilococos, febre tifóide, etc.), fungos (bactérias citoplasmáticas teciduais), etc.
Doença Metabólica (15%):
Doença de acumulação do sistema fagocítico mononuclear (doença de Gaucher), doença do defeito hereditário do sistema fagocítico mononuclear (osteosclerose).
Patogênese
As causas acima causam vários graus de anemia através de uma combinação de vários fatores.
1. Infiltração da medula óssea por tumor ou tecido anormal: O microambiente da medula óssea é destruído, resultando em comprometimento da função hematopoiética normal, ocorre anemia e a imagem do sangue dos glóbulos vermelhos do osso aparece devido à destruição da barreira da medula óssea.
2. Hematopoiese extramedular: Após a invasão da medula óssea, pode ocorrer hematopoiese extramedular compensatória no corpo A EPO extracelular também pode ser estimulada pelo aumento da EPO em pacientes com câncer, sendo os principais locais baço, fígado e linfonodos, hematopoiese extramedular. A falta de barreira parece partículas jovens, glóbulos vermelhos, aumento do baço e hiperfunção secundária do baço causada pela redução completa das células sangüíneas.
3. O câncer metastático forma infiltrados ou necrose da medula óssea na medula óssea: o tecido hematopoiético circundante pode ser pouco proliferado e pode ser substituído por tecido fibroso, que pode ser causado pela liberação de inibidores hematopoiéticos e fatores de crescimento de fibroblastos pelas células tumorais.
4. Geração ineficaz de glóbulos vermelhos, complicada por anemia hemolítica microangiopática, a produção de anticorpos auto-imunes leva à redução da vida dos glóbulos vermelhos, aumento do dano, anemia celular nucleada por ferro devido à má utilização de ferro, mas menos comum.
5. Perda de sangue: tumores gastrointestinais, o câncer do colo do útero são fáceis de fundir com hemorragia, causando perda de sangue, tromboplastina liberação do tecido tumoral, trombose e DIC também causam sangramento.
6. Deficiência nutricional: Perda de apetite em pacientes com câncer, falta de ácido ácido, falta de ácido fólico, falta de proteína, tumor e toxina inibem a hematopoiese, interferem com a utilização normal de ferro, proteína, ácido fólico e vitamina B12.
7. Radioterapia, quimioterapia, infecção grave inibe a função hematopoiética.
Prevenção
Prevenção de anemia mielóide
Tratamento ativo da doença primária.
Complicação
Complicações da anemia da medula óssea Anemia complicações de doenças crônicas
Anemia crônica a longo prazo pode causar anemia na doença cardíaca.
Sintoma
Sintomas de mielopatia anemia Sintomas comuns Trombocitopenia tendência de sangramento dor abdominal hepatoesplenomegalia náusea esponja medular coma renal diarréia poliúria anemia neonatal
1. Os sintomas e sinais da doença primária: muitas vezes devido aos sintomas da doença primária para encobrir o desempenho da anemia secundária, também pode ser anemia e dor óssea como o primeiro sintoma e falta as manifestações clínicas da doença primária.
2. Anemia é um sintoma comum importante: gravidade diferente, agravamento progressivo, grau de anemia e faixa de tamanho do tumor e grau de infiltração da medula óssea não estão significativamente relacionados, com ácido fólico, ferro, vitamina B12 e outros tratamentos são inválidos, infecção combinada pode agravar o grau de anemia.
3. Manifestações hematopoiéticas extramedulares do fígado, do baço e dos gânglios linfáticos inchados.
4. A tendência hemorrágica para trombocitopenia, ou com DIC, pode ter vários graus de sangramento.
5. Dor óssea: dor óssea em uma ou mais partes, como dor lombar, pode ser acompanhada de elevação local, sensibilidade e até mesmo de fraturas patológicas.Pode haver dor intensa na necrose da medula óssea e também pode ser acompanhada de arritmia, poliúria e náusea. Vômito, dor abdominal, diarréia e até coma.
Examinar
Exame de anemia mielóide
1. Sangue: As células positivas são anemia pigmentada, combinada com óbvia hemorragia ou deficiência de ácido fólico, pode apresentar hipopigmentação de células pequenas ou anemia de células grandes, tamanho dos glóbulos vermelhos é irregular, anormal, multi-coloração e glóbulos vermelhos basofílicos, combinados com medula óssea Existem glóbulos vermelhos semelhantes a lágrima na fibrose, esfregaços de sangue podem ver mais glóbulos vermelhos nucleados e granulócitos imaturos e até mesmo o núcleo nu de megacariócitos, os reticulócitos são na maior parte normais, combinados com hemólise pode aumentar, aumenta a contagem de glóbulos brancos, também pode ser reduzida ou Normal, trombocitopenia, normal ou aumentada, grandes plaquetas deformadas comuns.
2. Medula óssea: Existe um fenômeno de "bombeamento a seco" quando a punção da medula óssea, a hiperplasia da medula óssea está ativa, a anemia da medula óssea é rápida e a anemia pode ocorrer. No caso dos glóbulos vermelhos, a possibilidade de tumor deve ser considerada.O esfregaço deve ser puncionado na sensibilidade da epífise, ou as células tumorais metastáticas podem ser encontradas por biópsia da medula óssea.
3. A fosfatase alcalina sérica, a atividade da lactato desidrogenase pode ser aumentada.
4. Atividade de fosfatase alcalina neutrofílica madura aumentada.
5. O ferro sérico (SI) é reduzido, a capacidade total de ligação de ferro (TIBC) é normal ou ligeiramente reduzida, a depuração de ferro no plasma é levemente hipertireoidizada, a taxa de conversão de ferro no plasma é normal ou ligeiramente elevada, a taxa de utilização de ferro nos glóbulos vermelhos é normal ou ligeiramente diminuída O tempo é encurtado.
6. exame patológico: metástase da medula óssea é principalmente transmitida pelo sangue, um pequeno número de metástases linfáticas, biópsia da medula óssea descobriu que a taxa positiva de metástase da medula óssea é de 97%, esfregaço de medula óssea é de 72%, 1 esfregaço de medula óssea: volume de células cancerosas metastáticas Diferentes, muitas vezes um aglomerado de múltiplas células cancerígenas, binucleares ou multinucleares visíveis, a proporção de nucleoplasma aumentada, a cromatina é azul escura, muitas vezes nucléolos, citoplasmáticos azuis, células de adenocarcinoma são arranjadas em estrutura adenóide, 2 secções patológicas da medula óssea: células tumorais metastáticas visíveis e mielofibrose, células cancerígenas metastáticas principalmente agregadas em grumos, em flocos, em forma de tira, semelhantes em morfologia a células malignas primárias, da próstata, mama, trato gastrointestinal As células cancerígenas são adenóides, ricas em citoplasma e contêm secreções.As secreções podem ser avaliadas por coloração especial.Quando o carcinoma de células escamosas metastatiza, pérolas queratinizadas são formadas e pontes intercelulares são formadas.A forma das células cancerosas é grande eo núcleo é grande. A cromatina é áspera, azul escura, os nucléolos são óbvios, o limite citoplasmático não é claro e a metástase do carcinoma de células claras é rara.
7. Exame radiográfico: defeitos semelhantes a vermes e fibrose da medula óssea foram encontrados na radiografia óssea.
8 radionuclídeo: cintilografia óssea para encontrar metástases.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de anemia da medula óssea
Critérios diagnósticos
1. Existe uma doença primária que causa anemia por infiltração da medula óssea.
2. Sintomas e sinais de dor óssea, destruição óssea e hipercalcemia em um local e em vários lugares.
3. Anemia sem causa óbvia pode explicar a hepatoesplenomegalia.
4. Imagem de sangue jovem sangue eritrócito.
5. Medula óssea compensatória ou "bombeamento a seco", punção de medula óssea ou biópsia para encontrar células tumorais metastáticas.
6. O exame de raio-X mostrou destruição óssea.
Diagnóstico diferencial
1. Reacção semelhante à leucemia: o número total de glóbulos brancos aumentou significativamente, excedendo 50 × 109 / L, mas não houve alterações nos glóbulos vermelhos e plaquetas, e formou-se neutrófilos de neutrófilos e vacúolos em granulócitos, que eram hiperplasia leucocitária transitória, doença primária. Após a remoção por tratamento, a imagem do sangue volta ao normal.
2. Leucemia Mielóide Crónica (LMC): existe um baço enorme, a contagem de glóbulos brancos é significativamente aumentada, granulócitos acidofílicos e basofílicos, a actividade da fosfatase alcalina neutra (NAP) é reduzida ou mesmo nula, o cromossoma Ph é positivo.
3. Anemia por deficiência de ferro (IDA): Quando o tumor maligno metastatiza para a medula óssea e a lesão primária não é óbvia, pode ser diagnosticada erroneamente como IDA A causa da falha em encontrar anemia por deficiência de ferro e hipopigmentação baseada em testes laboratoriais para deficiência de ferro. Anemia, ou tratamento com ferro só pode receber efeitos temporários, deve procurar cuidadosamente a lesão primária.
4. Anemia hemolítica: Há evidências de destruição aumentada de hemácias e hiperplasia compensatória da medula óssea, aumento de reticulócitos e glóbulos vermelhos significativamente sem alterações granulocíticas e plaquetárias, e não há dor óssea ou destruição óssea.
5. Anemia aplástica: ausência de dor óssea e hepática, aumento dos linfonodos do baço, ausência de hemácias imaturas, baixa hiperplasia da medula óssea, células não hematopoiéticas, destruição óssea, infiltração de células tumorais.
6. MDS: geralmente não há aumento dos linfonodos hepáticos do baço, características morfológicas da hematopoiese patológica anormal.
7. Anemia infiltrativa da medula óssea não é vista apenas em tumores malignos, mas também em infecções graves, inflamação, doenças de armazenamento de lipídios, etc; eritroblastemia mais jovem também pode ser observada na medula óssea causada por perda grave de sangue, hipóxia transitória, infecção aguda, etc. Necrose, etc., no diagnóstico diferencial, é necessário prestar muita atenção à identificação.
