Hiperlipoproteinemia tipo I
Introdução
Introdução à hiperlipoproteinemia tipo I As hiperlipoproteinemias familiares primárias são caracterizadas por uma síndrome causada por distúrbios hereditários do metabolismo das lipoproteínas.O prognóstico de um paciente depende principalmente do tipo de lipoproteína que é elevada no plasma ou depositada nos vasos sanguíneos. Hiperlipoproteinemia Tipo I é também conhecida como deficiência de lipoproteína, hiperquimite familiar e síndrome de Burger-Gruz. É desencadeada por gordura nos alimentos, alta quilomicronemia causada pela falta de lipoproteína hereditária, lipoproteína com aumento da deposição de triglicérides em vísceras e pele, incidência muito baixa, herança autossômica recessiva, Principalmente visto em crianças com pediatria devido a cólicas abdominais. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,001% -0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infarto do miocárdio pancreatite aguda
Patógeno
Etiologia da hiperlipoproteinemia tipo I
Fatores genéticos:
Síndrome causada por distúrbios do metabolismo das lipoproteínas hereditárias, herança autossômica recessiva.
Patogênese
Devido à deficiência hereditária da lipoproteinase das células endoteliais vasculares ou a ligação do triglicerídeo à apo-proteína específica, mais a ingestão de gordura exógena, distúrbio do metabolismo do quilomícron secundário, resultando em acúmulo de quilomícrons, níveis séricos elevados, Deposição de triglicerídeos médios.
Prevenção
Prevenção de hiperlipoproteinemia tipo I
Corrija o eclipse parcial e controle a grande ingestão de gordura.
Complicação
Complicações da hiperlipoproteinemia tipo I Complicações pancreatite aguda infarto do miocárdio
1. A doença coronariana de início precoce é mais comum na hipercolesterolemia familiar.A idade média de início é de 45 anos para homens e 55 anos para mulheres.Os filhos mais jovens desenvolvem infarto do miocárdio aos 18 meses e outras partes das artérias também podem desenvolver mingau. Tal esclerose, tal como a aterosclerose carotida, pode causar estenose carotídea, sopros vasculares podem ser ouvidos na artéria carótida durante o exame físico.
2. Hipertrigliceridemia significativa pode causar pancreatite aguda.
Sintoma
Sintomas de hiperlipoproteinemia tipo I sintomas comuns hepatoesplenomegalia tensão dor abdominal superior
O xantoma do tipo erupção cutânea é o mais comum, mais comum nas nádegas, coxas, braços, costas e face, também pode invadir a mucosa oral, lesões cutâneas podem ser fundidas, outros sintomas incluem dor abdominal superior, pode ser causada por fígado e baço tensão, fígado e baço Causada por inchaço e pancreatite, o exame de fundo mostrou lipemia retiniana, triglicérides séricos, aumento dos quilomícrons, deficiência de lipoproteínas hepáticas ou diminuição, apoA foi menor que o normal.
Examinar
Exame de hiperlipoproteinemia tipo I
Triglicérides no soro, quilomícrons elevados, falta ou redução da lipoproteinase hepática, apoA é menor que o normal.
O exame do fundo do olho mostrou que a retina apresentava lipemia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial de hiperlipoproteinemia tipo I
De acordo com as manifestações clínicas, exame laboratorial, as características das características da lesão podem ser diagnosticadas.
