policitemia de alta altitude
Introdução
Introdução à policitemia de alta altitude A policitemia de alta intensidade (policitemia de alta intensidade) refere-se à hiperplasia de glóbulos vermelhos excessiva causada por pessoas que vivem há muito tempo na alta altitude, sendo o tipo clínico mais comum de doença crónica de alta altitude, a maioria das pessoas Ocorreu na área acima de 3200m acima do nível do mar, mas também há algumas pessoas com baixa suscetibilidade ao oxigênio que podem ocorrer em áreas abaixo de 3200m acima do nível do mar.Comparadas com pessoas saudáveis na mesma altitude, os eritrócitos, hemoglobina e volume de hemácias de pacientes com vermelhidão aumentam significativamente. A saturação de oxigênio no sangue é reduzida, acompanhada por sintomas clínicos e sinais de pletora, alterações patológicas são congestão de vários órgãos e tecidos, estase do fluxo sangüíneo e danos por hipóxia. Conhecimento básico A proporção de doença: 25% (mais comum nas planícies para ir ao planalto) Pessoas suscetíveis: boas para pessoas que vivem no planalto Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragia cerebral
Patógeno
Causas da policitemia de alta altitude
Fatores ambientais (55%):
A hipóxia hipobárica crônica é a causa principal da policitemia de alta altitude, e o tabagismo prolongado no planalto dificulta a transmissão de oxigênio, reduz a captação de oxigênio dos tecidos e agrava a hipoxemia, levando à ocorrência de hiperbilirrubinemia.
Outros fatores (35%):
Embora esta doença seja uma doença sistêmica multissistêmica, outros fatores, como obesidade em alta altitude, distúrbios noturnos durante o sono, etc., também podem induzir hiperplasia excessiva de glóbulos vermelhos, o que leva à ocorrência de policitemia em alta altitude.
Patogênese
A hipóxia hipobárica crônica é a causa raiz desta doença, causada por muitas formas e mecanismos de causar a eritrocitose Embora muitas teorias e hipóteses tenham sido apresentadas, as visões mais concentradas são:
1. Respiratory drive enfraquecido
Estudos anteriores sugeriram que os habitantes do planalto e residentes de longa data reduziram a resposta ventilatória hipóxica (HVR), que é considerada a melhor adaptação do corpo humano ao ambiente do planalto (acomodação), a passivação da resposta ventilatória e o tempo de vida do planalto. Em relação ao comprimento, Weil et al verificaram que, quando as pessoas comuns viviam no planalto por 25 a 30 anos, a sua HVR é semelhante à do planalto, mas algumas pessoas têm dúvidas sobre isso, mas poucas pessoas atingiram o planalto por vários meses. Alguns anos depois, a HVR apresentou um enfraquecimento, hiperplasia de hemácias excessiva, hipoxemia e pressão parcial elevada de dióxido de carbono, e cruz descobriu que, na mesma altitude, a PaCO2 de alta vermelhidão era significativamente maior que a de não hipertensos, 38,1 mmHg. E 32,5mmHg (P <0,01), os estudiosos estudaram a função do gás e do pulmão de 21 casos de síndrome do alto vermelho em 4300m de área, e descobriram que a ventilação pulmonar em repouso é de 70% -80% de pessoas saudáveis, e o volume corrente é de 60%. ~ 75%, obstrução leve de pequenas vias aéreas, pH de pacientes com análise de gases sanguíneos é menor que o normal e PaCO2 aumentado, sugerindo que o hiperosmolar tem ventilação alveolar insuficiente, Severinghaus sugeriu que no caso de função pulmonar normal, resultando em Hipoventilação alveolar O motivo pode estar relacionado ao enfraquecimento do drive respiratório, isto é, os quimiorreceptores circundantes ou (e) centrais são enfraquecidos por hipóxia.Sun et al., Estudaram o HVR de platô em Lhasa (3685m), e os resultados foram HVR humana vermelha e normal alta. As inclinações foram A = 17 ± 8mmHg / (L · min) e 114 ± 22mmHg / (L · min) (P <0,05), e a PCO2 expirada foi 36,6 ± 1,0mmHg e 31,5 ± 0,5mmHg (P <0,05), respectivamente. Isso sugere ainda que a hiperventilação dos pulmões pode estar associada à inativação da HVR.
No entanto, Kryger et al (3100m) compararam a HVR de pacientes com síndrome do alto vermelho e habitantes do planalto, e não encontraram diferença significativa na HVR entre os dois grupos, ou seja, o HVR de ambos os grupos apresentou passivação, mas o volume corrente do grupo diminuiu, inválido. A razão entre a cavidade e o volume corrente é aumentada.O que é mais interessante é que ao inalar oxigênio puro (100%), a ventilação pulmonar do paciente aumenta, e a PCO2 expirada diminui, enquanto a pessoa normal não tem mudanças significativas, portanto a passivação HVR não leva a alta vermelhidão. A única razão pode ser outros fatores, levando à hipótese de hipóxia de depressão ventilatória hipóxica, o presente estudo mostra que a pulsão respiratória está enfraquecida (independente de periférica ou central). É a principal causa de hipoxemia significativa e hipercapnia relativa em pacientes, mas a relação causal entre eles ainda é incerta, assim como a vermelhidão de alta altitude em pacientes com edema de alta altitude? Ou seja, está relacionado à hereditariedade, trata-se de um novo tópico que merece ser discutido mais. Algumas pessoas acham que esta doença não é um fator isolado.Além dos fatores de origem respiratória, um grande número de tabagismo, trato respiratório crônico Tingimento, síndrome de hipoventilação da obesidade e a respiração desordenada do sono noturno, pode induzir a saturação de oxigénio arterial diminuiu.
2. O papel da eritropoietina
A eritropoietina (EPO) é uma hormona glicoproteica com um peso molecular de aproximadamente 39 000. Actua principalmente no receptor da eritropoietina na membrana celular progenitora comprometida com o eritr�de, promovendo a diferencia�o proliferativa destas c�ulas progenitoras comprometidas e acelerando a matura�o dos gl�ulos vermelhos. Prevenção de apoptose (Apoptose), fetal e neonatal EPO é secretada por hepatócitos, a idade adulta é secretada principalmente por fibroblastos tubulointersticiais, mas o fígado ainda mantém a capacidade de produzir EPO, além do cérebro, pulmão e timo de camundongos Uma pequena quantidade de EPO também é encontrada no tecido.Para a regulação da EPO, o fator reconhecido é a hipóxia tecidual, mas pode haver outros fatores.A hipóxia, seja de baixa pressão (platô) ou sanguínea (anemia) pode estimular a EPO. Gerado, quando o animal foi exposto a 7% de ambiente hipóxico, o mRNA da eritropoetina aumentou 150 vezes e, quando a anemia foi severa, aumentou 300 vezes, e o EPO sérico mediu 9 montanhistas, com um nível médio do mar de 6 unidades. Entrou em 4350m acima do nível do mar, aumentou para 58 unidades em 42h, e diminuiu para 31 unidades após 88h, mas ainda maior que o valor simples, e a concentração de EPO foi significativamente negativamente correlacionada com SaO2 (r = -0.6), e os animais estavam em baixa pressão. Após exposição à hipóxia por 30 minutos, a EPO começou a subir, atingiu o pico às 48h e diminuiu gradativamente, sugerindo que a EPO inicialmente aumentaria independentemente da hipóxia simulada ou da alta altitude, após 2 a 4 dias de indução hipóxica. Declínio, mas não cai para o valor simples, indicando que o rim tem um efeito regulador de feedback sobre o EPO.
No entanto, como o rim regula a EPO e como a EPO regula a produção de hemácias ainda é controverso.Em geral, quando o receptor de oxigênio renal é estimulado pela hipóxia, os fibroblastos tubulointersticiais secretam EPO e estimulam as células originais da medula óssea. A divisão dos glóbulos vermelhos nucleados acelera a maturação dos glóbulos vermelhos, aumentando assim o número de glóbulos vermelhos no sangue, o que aumenta a capacidade de transporte de oxigénio da hemoglobina, aumenta a transmissão de oxigénio e melhora a hipoxia tecidular, por outro lado, se o hematócrito excede 60% Aumenta significativamente a viscosidade sangüínea, o fluxo sangüíneo lento, a estase sangüínea na microcirculação e até mesmo a trombose, que dificulta a transmissão de oxigênio, agravando a hipóxia tecidual, o que sugere que na ausência de oxigênio a secreção de EPO pode ser excessiva É um fator importante na formação de doença vermelha elevada, mas alguns pesquisadores descobriram que a EPO em pacientes com vermelhidão alta não é significativamente maior do que o normal.Leon-Velarde estudou EPO na alta altitude e síndrome do alto vermelho no Peru (4300m). E em comparação com pessoas normais nas planícies, verificou-se que o EPO do grupo plateau (independentemente da normal ou alta vermelhidão) foi significativamente maior do que o grupo planície, enquanto as pessoas normais do planalto Não houve diferença significativa entre a doença vermelho alta, portanto, é o principal regulador da eritropoiese EPO embora o factor de taxa, mas é difícil de explicar o mecanismo de mudança por EPO são todas formadas de doença vermelho alta.
A moderna pesquisa de biologia molecular da EPO, a expressão gênica da EPO está relacionada ao fator induzível por hipóxia (HIF), a HIF é uma proteína heterodimérica, composta de HIF-1α e HIF-1β. Acredita-se que o HIF-1 seja um receptor de oxigênio que ativa a transcrição de proteínas (ou enzimas) associadas à hipóxia, como a EPO, o fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), a endotelina-1 (ET-1) e Enzimas glicolíticas, etc., mas o presente estudo é mais sobre a relação entre EPO e HIF, HIF-1, também conhecido como indução da expressão gênica da EPO ou fator de potenciação, atua no lado 3 'do gene da EPO, quando as células são cultivadas A 1% de hipoxia, o nível de RNA do HIF-1 foi significativamente aumentado, enquanto a cultura diminuiu a 20% de oxigênio, indicando que a produção de HIF está intimamente relacionada à tensão de oxigênio das células, aumentando o HIF-1. A transcrição gênica acelera a secreção de EPO e a formação de eritrócitos Recentemente, Yu (1999) expôs 10% de oxigênio a defeitos parciais congênitos HIF-1 (HIF1 ±) e camundongos HIF-1 (HIF1 ±) não defeituosos. Após 1 a 6 semanas, um controle foi encontrado e os camundongos HIF1 ± desenvolveram eritrocitose, hipertrofia ventricular direita, hipertensão pulmonar e pulmão. A ocorrência de miogênese de tubo foi significativamente posterior à do grupo controle, sugerindo que o HIF-1 não atua apenas na formação de EPO, mas também em outros tecidos como pressão arterial pulmonar e hipertrofia cardíaca, o que fornecerá novas pesquisas sobre a patogênese da doença crônica de alta altitude. A idéia.
3. Redução da afinidade por hemoglobina-oxigênio
Cerca de 97% do oxigênio transportado pelo sangue é combinado com Hb e existe nos glóbulos vermelhos, sendo a ligação e dissociação do oxigênio e Hb uma reação reversível, Hb O2óHbO2 No processo de oxigenação ou oxigenação, uma curva sigmóide pode ser formada devido às diferentes conformações da Hb. A curva de separação de oxigênio tem importante significado fisiológico, sendo afetada pelo pH, PCO2, temperatura e 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG), dos quais o 2,3-DPG é especialmente importante. 2,3-DPG é o produto do ramo da glicólise dos glóbulos vermelhos O aumento de 2,3-DPG no sangue pode ser combinado com Hb, reduzindo assim a afinidade da Hb e do oxigênio, a curva de íons de oxigênio se desloca para a direita, a liberação de oxigênio aumenta e o corpo humano avança rapidamente. Após o platô, a concentração de 2,3-DPG foi significativamente aumentada, o que é o desempenho compensatório do corpo para a aclimatização hipóxica, no entanto, a relação entre a mudança de 2,3-DPG e a hiperbilirrubação não é muito clara, Eaton Verificou-se que o 2,3-DPG de pacientes com alta vermelhidão foi 23% maior que o de pessoas normais na mesma altitude.O autor descobriu que na área de 4300m, o sangue total do paciente e hemácias 2,3-DPG foram significativamente maiores do que as pessoas saudáveis locais, e A PaO2 está negativamente correlacionada e positivamente correlacionada com a P50 (PO2 quando SaO2 é igual a 50%), portanto, o aumento na concentração de 2,3-DPG no platô é aumentado. A transmissão de oxigênio aumenta a captação de oxigênio do tecido, mas sua elevação anormal pode causar diminuição da hemoglobina livre nos pulmões, diminuição significativa da afinidade com oxigênio no sangue e dificuldade no processo de captação de oxigênio pelos alvéolos, reduzindo SaO2; - A síntese de DPG faz com que a SaO2 seja ainda mais reduzida, formando um círculo vicioso e desenvolvendo uma eritrocitose mais grave, portanto, a concentração excessiva de 2,3-DPG é uma das manifestações da adaptação mal-adaptativa do corpo humano ao planalto.
Apesar de a doença ser uma doença sistêmica multissistêmica, há muito poucos casos de morte direta por hiper-rubor, Arias-Stellar relata 3 autópsias, e Wrinkle relata 12. O dano patológico da hiper-rubor é extenso e multissistêmico, O acometimento do coração, cérebro e pulmão é mais comum, e o grau de dano também é grave.O cérebro se manifesta na curvatura rasa do parênquima cerebral, na vasodilatação do cérebro e na pia-máter, na ruptura dos vasos sanguíneos e na presença de pontos ou cortes no cérebro. Hemorragia, inchaço das células cerebrais, edema intersticial, necrose das células nervosas, amolecimento localizado ou extensa, hiperatividade simples do coração não ocorre, como o coração tem alterações patológicas óbvias, é considerado doença cardíaca alta altitude A superfície do pulmão é vermelho escuro e a textura é relativamente sólida, a parede alveolar é espessada, a cavidade é aumentada ou o edema intersticial é aumentado, os capilares pulmonares altamente dilatados e congestionados, as arteríolas pulmonares espessadas, o trombo formado na luz e outros órgãos como Hemorragia, trombose e necrose tecidual ocorrem na glândula adrenal, trato digestivo, rins e baço.
Prevenção
Prevenção da policitemia do planalto
1, preste atenção ao bom descanso, frio e quente, evite álcool e tabaco, dieta pobre em sal, com alguns sedativos, a pressão arterial pode ser reduzida. Coma três refeições no planalto e tenha uma experiência: coma cedo, coma ao meio-dia, coma menos à noite.
2, a pressão de platô é baixa, o ponto de ebulição da água também é baixa, use a panela de pressão para cozinhar, para que os funcionários comem refeições quentes, arroz cozido. Preste atenção à melhoria do padrão dos alimentos principais e não básicos, e faça bom uso dos temperos para fazer com que os pratos fiquem deliciosos e estimulem o apetite.
3. As pessoas que entram no planalto devem ser educadas contra frio e gelo, equipadas com artigos à prova de frio, como casacos de algodão, bonés de couro, calçados de algodão e luvas. Marchando ou viajando no planalto deve lavar os pés com frequência, trocar de roupas íntimas, assar palmilhas, segurar o suor, aplicar graxa nas mãos e nos pés e reduzir o contato direto com metal e gelo. Preste atenção às atividades de repouso na marcha, como esfregar as mãos e os pés, e pisar no chão para evitar ficar de pé por muito tempo.
4, para a hematologia 3 os indicadores são particularmente elevados, e os pacientes com comorbidades, ou cada vez que a doença retorna ao platô piorando gradualmente, devem deixar o ambiente hipóxico o mais rápido possível, transferir para as áreas de planície ou menor altitude.
Complicação
Complicações da policitemia do planalto Complicações
A policitemia do planalto pode ser complicada por hemorragia cerebral e doença cardíaca em altitude elevada.
Sintoma
Sintomas de alta altitude policitemia sintomas comuns fadiga falta falta aperto no peito palpitações do coração planalto rosto sangrento anorexia fina insônia zumbido tontura
Sintoma
A doença é principalmente crônica, e não há um tempo de início claro.Ela geralmente ocorre quando você se move para o planalto por um ano, ou a doença aguda aguda de alta altitude é atrasada.A síndrome do alto vermelho é causada pelo aumento da viscosidade sanguínea e fluxo sanguíneo lento. A lesão anaeróbica de vários órgãos de todo o corpo, a gravidade de cada órgão é diferente, os sintomas clínicos são diferentes, as alterações são muito complicadas, os sintomas mais comuns são dor de cabeça, tonturas, falta de ar, fadiga, perda de memória.
A gravidade dos sintomas clínicos está relacionada ao grau de hipóxia causado por alterações hematológicas e, retornando às planícies de um ambiente hipóxico, a hemoglobina e o hematócrito voltam ao normal e os sintomas desaparecem gradualmente, mas podem recorrer ao retorno ao planalto.
Estudiosos peruanos resumiram os sintomas comuns e sinais de síndrome do alto vermelho: dor de cabeça, falta de ar, fadiga, disfunção mental, palpitações, distúrbios do sono, zumbido, falta de apetite, cianose, congestão capilar conjuntival, dor muscular e / ou articular, 杵Dedo (dedo do pé), dedo dedo dormência, sentimento anormal, estudiosos nacionais contados 360 casos, os sintomas comuns são: tontura, dor de cabeça, falta de ar, aperto no peito, fadiga, dor nas articulações, anorexia, perda de peso, perda de memória, insônia. Além disso, a menstruação irregular das mulheres, a impotência masculina, a perda da libido, etc. também foram relatadas.
2. Sinais
Manchas no cabelo são os principais sinais desta doença, com mais de 95% dos pacientes apresentando cianose, lábios, bochechas, bordas auriculares, unhas e outras partes do leito ungueal azul-púrpura, e telangiectasia facial com listras vermelho-púrpura. A face única desta doença, ou seja, "superfície de sangue de alto nível", a membrana ocular é altamente congestionada, a língua roxa é espessa e seca, a mucosa da glossofaringe é preta ou azul-púrpura, cerca de 17,7% dos pacientes têm hipocratismo, 12,8% Há depressões nas unhas, alguns pacientes têm edema facial e de membros inferiores, fígado e baço inchados, regras gerais de ritmo, algumas pessoas com bradicardia ou com arritmia sinusal, cerca de 20% dos casos na região apical e área valvar pulmonar podem ser ouvidos Sopro grau I-II, hipertireoidismo ou divisão arterial da artéria pulmonar II, a pressão arterial pode ser alta ou baixa, a diferença de pressão de pulso é pequena.
Examinar
Exame de policitemia de alta altitude
1. Exame de sangue <br /> O número de glóbulos vermelhos no sangue aumentou anormalmente, e a concentração de hemoglobina também aumentou anormalmente.Telarde relatou 72 casos de alta vermelhidão no Peru (3850m), com uma hemoglobina média de 235g / L e um hematócrito de 71%. Os critérios diagnósticos para alta vermelhidão na China são: eritroproteína> 200g / L, hematócrito> 65% e contagem de hemácias> 6,5 × 1012 / L, o número total de glóbulos brancos e classificação são normais, plaquetas são as mesmas que pessoas saudáveis na mesma altitude. A principal característica do sistema de granulócitos mieloides é que o sistema vermelho prolifera vigorosamente, e as células eritróides representam 33,3% das células nucleadas, entre as quais os óbvios, e os sistemas de granulócitos e megacariócitos não apresentam alterações óbvias.
2. Análise de gases no sangue
O pH sangüíneo dos pacientes com síndrome do vermelho elevado diminuiu, a gasometria mostrou hipoxemia significativa, PaO2 diminuiu, PaCO2 aumentou, A-aDO2 aumentou, hipercapnia relativa, a função pulmonar foi leve, exceto pela função das vias aéreas pequenas, outras não óbvias Alterações, função das pequenas vias aéreas no volume fechado do paciente aumentou, exalação forçada no meio do fluxo diminuiu.
3. exame gastroscópico
Devido ao aumento da viscosidade do sangue e do fluxo sangüíneo, afeta não apenas diretamente a microcirculação da mucosa gástrica, mas também causa trombose capilar devido ao estado de hipercoagulabilidade do sangue.A mucosa gástrica é gravemente hipóxica e hipóxica, propensa a sangramento da mucosa, erosão e necrose. Ele relatou alterações em gastroscópio e patologia em 21 casos de doença hiperosmolar, sendo as principais manifestações gastrite erosiva crônica, gastrite superficial crônica e úlcera linear do antro gástrico, sendo que cerca de 90% dos tumores apresentam hemorragia da mucosa gástrica ou manchas hemorrágicas. É edematosa, cerca de 81% tem erosão da mucosa e necrose, e algumas pessoas têm metaplasia intestinal leve e alterações hiperplásicas na histologia.
4. exame de ECG
A hiperatividade simples geralmente não causa alterações no ECG, ou alterações leves, como baixa voltagem do QRS, bloqueio incompleto do ramo direito ou bloqueio direito localizado.
5. inspeção radiológica
Pacientes com síndrome do alto vermelho geralmente têm história de tabagismo, então a textura do pulmão geralmente está aumentada e espessada, e alguns têm uma alteração reticular.Se o coração e a pressão arterial não estiverem combinados, a sombra do coração pode estar normal.Se ocorrer hipertensão pulmonar e cardiopatias de alta altitude, aparece o ventrículo direito. Aumentado, o segmento da artéria pulmonar se projetou e o diâmetro do tubo da artéria pulmonar inferior direito aumentou.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da policitemia de alta altitude
Critérios diagnósticos
1. Migrantes que vivem no planalto acima de 3000m acima do nível do mar, ou alguns habitantes.
2. Ter dor de cabeça, tontura, falta de ar, fadiga, distúrbios do sono, cianose, globo ocular combinado com congestão de membrana.
3. Hemoglobina> 200 g / L, hematócrito> 65% e contagem de glóbulos vermelhos> 6.5 × 1012 / L.
4. Depois de deixar o ambiente hipóxico, os sintomas e sinais desapareceram, e depois recaíram quando retornaram ao planalto.
5. Excluir eritrocitose causada por outras doenças.
Diagnóstico diferencial
Eritrocitose secundária
Principalmente causada por bronquite crônica, enfisema, cardiopatia congênita cianótica, deformidade torácica e outras policitêmias, essas doenças apresentam sintomas e sinais típicos, como tosse crônica, sopro cardíaco, etc., não sendo difícil de identificar.
2. policitemia vera
A maior parte da doença ocorre em pessoas com mais de 50 anos, não há doença primária e causa, a planície de imigração não pode ser recuperada, a saturação de oxigênio no sangue é normal, não há superfície sanguínea e a medula óssea muda para hiperplasia hematopoética completa e aumento do baço.
