Hiperlipoproteinemia tipo III
Introdução
Introdução à hiperlipoproteinemia do tipo III A hiperlipoproteinemia tipo III também é conhecida como doença beta ampla, β-lipoproteinemia. É uma doença independente com distúrbios catabólicos de VLDLS que leva ao acúmulo de precursores e intermediários de LDL. A eletroforese de lipoproteínas sugere a mobilidade de LDL, enquanto a ultracentrifugação sugere VLDLS.A análise eletroforética mostra que a ampla faixa de beta-lipoproteína, colesterol sérico (até 1000 mg / ml) e triglicerídeos (até 2000 mg / ml) apresentam considerável volatilidade. O fenótipo da proteína apo-E2 / E2 foi demonstrado por eletroforese de focalização isoelétrica em pacientes com hiperlipoproteinemia tipo III. O homozigoto Apo-E2 é um sintoma específico de hiperlipoproteinemia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pancreatite por hiperuricemia
Patógeno
Etiologia da hiperlipoproteinemia tipo III
(1) Causas da doença
Β-lipoproteína é maior no soro do que condições normais induzidas.
(dois) patogênese
O catabolismo de VLDLS faz com que os precursores e intermediários de LDL se acumulem, a eletroforese de lipoproteínas sugere a mobilidade de LDL, enquanto a ultracentrifugação sugere VLDLS, a análise eletroforética mostra amplas bandas de beta-lipoproteína, colesterol sérico (até 1000 mg / ml) e glicerol O éster (até 2000 mg / ml) tem considerável volatilidade, e o fenótipo da proteína apo-E2 / E2 é mostrado por eletroforese de focalização isoelétrica em pacientes com hiperlipoproteinemia do tipo III.
Prevenção
Prevenção de hiperlipoproteinemia tipo III
Corrigir os maus hábitos alimentares, controlar adequadamente a quantidade de alimentos e reduzir adequadamente o peso e controlar a obesidade.
Complicação
Complicações da hiperlipoproteinemia tipo III Complicações pancreatite hiperuricemia
No caso em que a oferta de triglicerídeos exógenos é reduzida, ela é convertida em tipo IV. O aumento da síntese de triglicerídeos endógenos no fígado, assim como a quilomicronemia exógena, diminuiu os níveis de lipase em alguns pacientes. A pele se manifesta como xantomas eruptivos, e a incidência de arteriosclerose não é clara, podendo haver hepatoesplenomegalia, cólicas abdominais, hiperuricemia e hiperglicemia. Triglicerídeos excedendo 1000 mg / dl podem causar pancreatite aguda. Os pacientes que não recebem tratamento podem desenvolver doença cardíaca esclerosante coronariana, pancreatite recorrente.
Sintoma
Sintomas de hiperlipoproteinemia tipo III sintomas comuns dislipidemia esclerose vascular hiperlipidemia dano vascular
Os xantomas lineares da palma e o xantoma em anel são características da doença, sendo que a incidência de xantomas nodulares, tumores maculares e xantomas é responsável por 20% a 30% das lesões vasculares coronarianas e / ou periféricas. Muitas vezes ocorre, muitos pacientes também têm diabetes recessivo, opacidade do soro, níveis elevados de colesterol e triglicerídeos, análise de eletroforese lipoproteína mostrou banda larga beta, eletroforese de focalização isoelétrica mostrou fenótipo apo-E2 / E2.
Examinar
Exame de hiperlipoproteinemia tipo III
A opacidade sica, neis elevados de colesterol e triglicidos, electroforese de lipoproteas apresentaram banda beta larga e a electroforese de focagem isoeltrica apresentou fenipo apo-E2 / E2.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de hiperlipoproteinemia tipo III
De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões cutâneas e as características dos testes séricos podem ser diagnosticadas.
