eritroleucemia pediátrica
Introdução
Introdução ao eritroderoma pediátrico Erythremia (eritroleucemia) é síndrome de DiGuglielmo, também conhecida como doença da medula óssea aguda de glóbulos vermelhos, leucemia aguda não-leucemia, policitemia, mieloproliferose da medula vermelha do sangue, etc., esta doença é uma doença proliferativa maligna aguda ou crônica da medula óssea. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,031% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: leucemia aguda divertida enterite aftas sepsis
Patógeno
Eritroleucemia pediátrica
Causa da doença:
A causa da doença não tem sido conhecida até agora.Algumas pessoas pensam que é um subtipo de leucemia mielóide aguda, que é caracterizada por vermelho e branco (principalmente grânulos) duas linhas de hiperplasia maligna e, finalmente, pode evoluir para uma leucemia mielóide aguda típica, o processo de desenvolvimento é: Doença do sangue vermelho → eritroleucemia → leucemia, mas nem todo caso tem esse processo de transformação, e alguns casos podem morrer antes da transformação, deixando assim de mostrar todo o processo de desenvolvimento da doença, embora causado pelo vírus Friend Erythemia é muito semelhante a esta doença, mas o vírus relacionado que causou a doença humana não foi isolado.
Patogênese:
A verdadeira doença das células estaminais hematopoiéticas clonais eritróides, cuja patogénese ainda não é clara, a produção excessiva de glóbulos vermelhos no sangue e não a longa vida dos glóbulos vermelhos, o método de produzir heme usando 59 ferro e 15 azoto como fenilglicina marcada para provar a A produção de eritrócitos é mais comum do que a população normal.O tempo de vida dos glóbulos vermelhos é basicamente normal com 51 cromo ou fluoro 32. O estudo da relação entre EPO e policitemia vera mostra que o conteúdo de EPO no plasma e urina não é alto na maioria dos pacientes. Aumento, mas significativamente reduzido ou mesmo não encontrado, é exatamente o oposto da policitemia secundária Estudos in vitro recentes de cultura celular mostraram que pode haver dois grupos de células-tronco hematopoiéticas eritróides em medula óssea vermelha verdadeira, um grupo de linhas celulares anormais A taxa de proliferação é mais rápida do que o normal, mesmo se não tiver EPO, e o outro grupo é uma linha celular normal.Sua diferenciação e proliferação requerem EPO Quando linhas celulares anormais produzem um grande número de glóbulos vermelhos, a secreção de EPO é inibida e a linha celular normal é relativamente incansável. Status.
A cultura in vitro mostrou que a medula óssea de pacientes vermelhos verdadeiros pode cultivar colônias de glóbulos vermelhos sem acrescentar EPO Há duas explicações para essa situação: uma é considerada vermelha verdadeira e é altamente sensível a EPO, ea outra explicação é que essa colônia não é dependente. EPO, algumas pessoas mediram o receptor de EPO (EpoR) na superfície dos glóbulos vermelhos, sugerindo que a incidência de vermelho verdadeiro não é causada pela mudança no número e afinidade da EpoR A incidência de vermelho verdadeiro pode não estar no processo EpoR e outro estudo sobre RT-SSEP e DNA. Análise de SSEP, respectivamente, EpoR-DNA e EpoR iniciando análise de região pequena, não foram encontradas mutações pontuais, e todo o produto de PCR que codifica a região do gene da EPO foi sequenciado, e nenhuma anormalidade foi encontrada, que confirmou ainda que o gene EpoR do vermelho verdadeiro não foi anormal.
Prevenção
Prevenção de eritroleucemia pediátrica
Como a etiologia e a patogênese ainda não estão claras, consulte as seguintes medidas:
1. Evitar o contato com fatores nocivos Mulheres grávidas e crianças devem evitar a exposição a substâncias químicas nocivas, radiação ionizante e outros fatores que causam leucemia.Quando entrar em contato com venenos ou materiais radioativos, várias medidas de proteção devem ser reforçadas, evitar a poluição ambiental, especialmente poluição ambiental interna; Uso racional de drogas, cuidado com drogas citotóxicas.
2. Vigie vigorosamente a prevenção e o tratamento de várias doenças contagiosas, especialmente doenças contagiosas virais, e faça um bom trabalho da vacinação.
3, fazer um bom trabalho de eugenia, para evitar certas doenças congênitas, como 21-3 corpo, anemia Fanconi, etc, fortalecer o exercício físico, prestar atenção à higiene alimentar, manter um ambiente confortável, trabalhar e descansar, aumentar a resistência do corpo.
Complicação
Complicações de eritroleucemia pediátrica Complicações leucemia aguda enterite fúngica aftas sepse
Anemia, palpitações, falta de ar, sangramento, fácil de causar infecção, baço, muitas vezes inchado, icterícia, pode ser complicada por embolia, hemiplegia, hiperuricemia, etc., também pode ser complicada por DIC, nefropatia por ácido úrico.
1, anemia e anemia hemorrágica exacerbação progressiva, pode ocorrer palpitações, zumbido, pode ocorrer vários graus de sangramento, hematoma subcutâneo e sangramento de vários órgãos, hemorragia retiniana, causando perda de visão, trato digestivo e sangramento do trato urinário, hemorragia intracraniana Aumento da pressão interna, manifestada como dor de cabeça, vômitos, convulsões e coma, etc., trato digestivo e hemorragia intracraniana podem causar a morte de crianças, hemólise pode ocorrer, icterícia pode ocorrer, e DIC pode ser complicado.
2, infecção muitas vezes complicada por infecção, fácil de se espalhar para sepse, sites de infecção comuns são sistema respiratório, pele inchada, inflamação intestinal, inflamação perianal, etc., pode ocorrer aftas, doença fúngica perianal, enterite fúngica e infecções fúngicas profundas Espere.
3, células de leucemia infiltrando esplenomegalia, infiltração acidental da pele.
Finalmente desenvolvido em leucemia aguda.
Sintoma
Sintomas de eritro- leucemia em crianças Sintomas comuns Icterícia icterícia infiltração da pele gás face curta palidez pálida febre tontura coração esplenomegalia zumbido
As manifestações clínicas desta doença são semelhantes à leucemia aguda, o início é mais urgente, o curso da doença é curto (semanas ou meses), anemia é frequentemente o primeiro sintoma, progressivo progressivo, pálido, fadiga, palpitações, falta de ar, tontura, zumbido, etc. Sintomas hemorrágicos podem ocorrer, mas geralmente não tão graves como outros tipos, mas também podem causar febre, propensão à infecção, baço frequentemente inchado, fígado e linfonodos superficiais raramente estão inchados, a infiltração da pele ocorre por acaso, pode ter icterícia (causada por hemólise) Casos típicos podem passar pelos três estágios de doença do sangue vermelho, eritroleucemia e leucemia aguda.Finalmente, a leucemia mieloide aguda é mais comum quando se desenvolve em leucemia aguda, e alguns desenvolvem leucemia monocítica aguda.
O início de início súbito é anemia progressiva, as manifestações clínicas são semelhantes à leucemia aguda, o exame da medula óssea pode confirmar o diagnóstico. A imagem da medula óssea só tinha hiperplasia do sistema vermelho no estágio inicial, e depois evoluiu para sistema vermelho e hiperplasia do sistema granuloso, e finalmente mudou completamente para hiperplasia do sistema granuloso.
Examinar
Exame de eritroleucemia pediátrica
1 sangue
A imagem sanguínea pode ter anemia no estágio inicial, e há glóbulos vermelhos jovens no filme sanguíneo.Quando a leucemia vermelha do sangue se desenvolve, além dos glóbulos vermelhos jovens, as células jovens podem ser vistas no sangue, e o corpo de Auer pode aparecer em algumas das células jovens.
2, medula óssea
Na medula óssea da doença sanguínea vermelha aguda, as células nucleadas eritróides na classificação das células da medula óssea são geralmente mais de 50%, a maioria das quais são glóbulos vermelhos primitivos precoces e muitas vezes têm anormalidades morfológicas, como glóbulos vermelhos juvenis, núcleo gigante, fragmentação nuclear , multinucleares, núcleos gigantes, etc., como a classificação dos glóbulos vermelhos jovens> 10%, embora as células nucleadas eritróides representem apenas 30% das células da medula óssea, também têm significância diagnóstica, no caso da eritroleucemia, da medula óssea e dos jovens Os granulócitos são frequentemente superiores a 10%.
3. Características da histoquímica
É a reação PAS dos glóbulos vermelhos jovens, que muitas vezes é fortemente positiva.
Realize radiografias de tórax e ultrassonografia B e realize TC e angiografia, se necessário.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de eritroleucemia pediátrica
O início de início agudo é anemia progressiva, as manifestações clínicas são semelhantes às da leucemia aguda, o exame da medula óssea pode confirmar o diagnóstico.A imagem da medula óssea só tem hiperplasia do sistema vermelho na fase inicial, e depois evolui para o sistema vermelho e hiperplasia granulocítica e finalmente se torna hiperplasia do sistema granular. .
Diagnóstico diferencial
No diagnóstico deve ser associado com leucemia eritroide, anemia megaloblástica, anemia hemolítica, mielofibrose e outra identificação.
1, reação semelhante à leucemia
Existem manifestações clínicas da doença primária (tumor, crise hemolítica e perda maciça de sangue), se a causa pode ser removida, a reação tipo leucemia pode desaparecer rapidamente, além disso, o número de células naive no sangue não é alto, não há trombocitopenia e a medula Embora os grânulos médios estejam obviamente proliferando, não há fenômeno de cratera, e não há corpúsculo de Auer, mas há sérias alterações tóxicas, que são úteis para a identificação.
2. Identificação de anemia megaloblástica e eritroleucemia.
3. anemia hemolítica
Os glóbulos vermelhos jovens podem ser vistos no sangue, e a proliferação de eritróides na medula pode ser significativa, mas o exame específico e a resposta ao tratamento da hemólise podem ajudar a identificar com frequência.
4, mielofibrose
Há óbvio inchaço do baço, com exceção do vermelho jovem no sangue, e os glóbulos vermelhos em forma de lágrima podem ser vistos fora das células jovens.A biópsia da medula óssea pode confirmar o diagnóstico para ajudar na identificação.
