Nefrite por púrpura alérgica em crianças
Introdução
Introdução à nefrite por púrpura alérgica em crianças Henoch-Schonleinpurpura (HSP) é uma síndrome clínica caracterizada por púrpura da pele, gastroenterite hemorrágica, artrite e glomerulonefrite. A nefrite por púrpura alérgica é uma doença alérgica na qual uma pequena vasculite é a principal doença associada ao dano auto-imune dos vasos sanguíneos. A lesão subjacente é a deposição de IgA na área mesangial, proliferação de células mesangiais com ou sem formação de crescentes. Danos renais ocorreram mais de 3 meses (95%) na presença de púrpura da pele, embora tenha sido relatado que a lesão renal pode ocorrer antes da púrpura da pele, e após 1 ano de púrpura da pele, o dano renal não deve ocorrer após 6 meses. É fácil ver como nefrite purpúrica. Cerca de metade das crianças com HSP desenvolvem danos nos rins, o que é chamado purpuranefrite anafilactóide. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: intussuscepção, obstrução intestinal, neurite facial, hipertensão
Patógeno
Causas de nefrite por púrpura alérgica em crianças
Pode estar relacionado a uma variedade de fatores predisponentes, mas fatores patogênicos diretos são freqüentemente difíceis de afirmar.
Fator de infecção (35%):
A infecção bacteriana mais comum é o estreptococo β-hemolítico, seguido por Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Salmonella typhi, Pneumococos e Pseudomonas.A inflamação do trato respiratório acima é mais comum, também observada em pneumonia, amigdalite, escarlatina. , disenteria bacilar, infecções do trato urinário, impetigo, tuberculose e infecções focais (pele, dentes, boca, ouvido médio). Há rubéola, gripe, sarampo, varicela, caxumba, hepatite, etc. na infecção pelo vírus. Infecções parasitárias também podem causar a doença, que é mais comum com infecções por pulgões, assim como ancilostomídeos, vermes, pulgões, esquistossomose, tricomoníase vaginal e infecções por parasitas da malária.
Outros fatores (25%):
Picadas de insetos, pólen de plantas, frio, trauma, menopausa, teste de tuberculina, vacinação e fatores mentais podem ser causados. Além disso, pacientes em hemodiálise, pacientes com quimioterapia de linfoma e pacientes com síndrome de Guillain-Barre também relataram púrpura alérgica.
Fator alimentar (15%):
Principalmente devido à proteína alergia animal causada por alergias ao corpo, peixe, camarão, caranguejo, expectoração, ovos, frango e leite podem causar esta doença.
Fatores de droga (15%):
Drogas como cloranfenicol, estreptomicina, isoniazida, aminopirina, aspirina, sulfonamidas, etc., relataram esta doença.
Patogênese
Sob a sensibilização dos fatores acima, ocorrem reações alérgicas no corpo e o mecanismo é o seguinte:
1. Reação alérgica imediata
Depois que o alérgeno entra no corpo, ele combina com a proteína no corpo para formar um antígeno.Depois de um certo período de incubação (5-20 dias), o antígeno estimula o tecido imune e as células plasmáticas a produzirem IgE. A IgE é adsorvida nos mastócitos de vários órgãos do corpo (perivascular, cavidade gástrica, pele). Quando o mesmo antígeno é estimulado novamente, o antígeno se liga à IgE adsorvida nos mastócitos, ativa o sistema enzimático na célula e faz com que os mastócitos liberem uma série de substâncias biologicamente ativas, como a histamina, 5-TH, A bradicinina, uma substância alérgica de reação lenta (SRS-A), também pode estimular os nervos simpáticos e liberar acetilcolina. A SRS-A é composta pelo leucotrieno C4 (LTC4) e seus metabólitos LTE e LTD4. O LTC4 é convertido em LTD4 pela ação da γ-glutamiltranspeptidase, que é convertida em LTE4 pela ação da dipeptidase. Esta série de substâncias biologicamente ativas atua principalmente nos músculos lisos, causando pequenas artérias, telangiectasias, aumento da permeabilidade, sangramento de tecidos e órgãos e edema.
2. Reação do complexo antígeno-anticorpo
Esta é a principal patogênese. O alérgeno estimula os plasmócitos a produzirem IgG (também produzindo IgM e IgA), que se liga ao antígeno correspondente para formar um complexo antígeno-anticorpo, cuja pequena molécula é solúvel e pode ser depositada na parede do vaso sanguíneo ou na membrana basal glomerular no sangue. C3a, C5a, C5, C6 e C7 produzidos pela ativação do sistema complemento podem atrair neutrófilos, que fagocitam o complexo antígeno-anticorpo, liberam enzimas lisossomais, causam vasculite e envolvem os órgãos correspondentes. Em outra parte do complexo imune, o anticorpo é mais do que o antígeno, e o complexo tem um grande peso molecular, é precipitado por não solúvel e é eliminado pelo sistema de macrófagos mononucleares e geralmente não produz alterações patológicas.
3. O papel das citocinas
Foi relatado que o TNFα e o receptor de TNF solúvel (sTNFR) no soro de pacientes com púrpura alérgica estão na faixa normal, enquanto os níveis de sIL-2R estão elevados. Em células de tecido local renal de pacientes com púrpura alérgica associada a danos renais, existem várias expressões de fatores pró-inflamatórios, como IL-1α, IL-1β, TNF-α e LT. Recentemente, foi relatado que os níveis de IL-4 em pacientes com púrpura alérgica, especialmente na fase aguda, estão significativamente aumentados, 5 a 40 vezes acima do limite superior de pessoas normais, sugerindo que as citocinas estão envolvidas na patogênese da púrpura alérgica. A IL-4 promove a síntese de IgE e pode ser um fator importante no curso da doença.
Prevenção
Prevenção de nefrite por púrpura alérgica pediátrica
Como a doença e as condições da doença estão freqüentemente relacionadas a infecções respiratórias, é necessário prevenir ativamente e tratar doenças infecciosas.Em dias de semana, o exercício deve ser fortalecido e a limpeza deve ser feita para reduzir doenças infecciosas.Por exemplo, uma vez infectado, deve ser cuidadosamente tratado a tempo. Às 3 semanas, a urina deve ser verificada e anormalidades devem ser encontradas, e vários trabalhos de vacinação devem ser feitos.
Complicação
Complicações de nefrite por púrpura alérgica pediátrica Complicações, intussuscepção, obstrução intestinal, neurite facial, hipertensão
Nefrite púrpura alérgica pediátrica ocasionalmente intussuscepção, obstrução intestinal e até mesmo necrose intestinal, espasmo do nervo facial ocasional, neurite, hemiplegia transitória, hemorragia pulmonar, hemorragia subaracnoidea, hipertensão, miocardite.
Intussuscepção
Intussuscepção refere-se à inserção de um segmento do intestino no lúmen do intestino e faz com que o conteúdo do intestino passe através da barreira. A intussuscepção é responsável por 15% a 20% da obstrução intestinal. Existem dois tipos de primário e secundário. A intussuscepção primária ocorre principalmente em bebês e crianças pequenas, e a intussuscepção secundária é mais comum em adultos. A grande maioria da intussuscepção é a inserção do intestino proximal no intestino distal, sendo a intussuscepção reversa rara, menos de 10% do total de casos.
Obstrução intestinal
Obstrução intestinal (íleo) refere-se ao conteúdo intestinal sendo bloqueado no intestino. Para o abdome agudo comum, pode ser causado por muitos fatores. No início do início, o segmento do intestino obstruído apresenta alterações anatômicas e funcionais primeiro, seguidas de perda de fluidos corporais e eletrólitos, disfunção da parede intestinal, necrose e infecção secundária e, finalmente, podem causar toxemia, choque e morte. É claro que, se o diagnóstico oportuno e o tratamento ativo puderem reverter principalmente o desenvolvimento da doença, ele curará.
Nervo facial
Abreviação de paralisia facial, nome científico paralisia do nervo facial, também conhecida como neurite facial, paralisia de Bell, síndrome de Hunter, comumente conhecida como "boca estridente", "boca falada", "vento pendurado", "vento pendurado", "neurite facial" "Fazer beicinho do vento", etc., é uma doença comum, caracterizada por disfunção facial dos músculos faciais, cujo sintoma geral é a distorção da boca e dos olhos. É uma doença comum e frequente que não é limitada por idade e sexo. O rosto do paciente muitas vezes não consegue completar o levantamento básico das sobrancelhas, o fechamento dos olhos, as baquetas e a boca.
Neurite
Neurite refere-se à inflamação, declínio ou deterioração de um nervo ou grupo nervoso, e seus sintomas variam com a doença. Os sintomas gerais são dor, sensibilidade, formigamento, coceira do nervo infectado e perda de consciência, vermelhidão parcial da infecção e espasmos graves.
Hemorragia pulmonar
A manifestação mais importante é a hemoptise, sendo que 49% dos pacientes apresentam hemoptise como primeiro sintoma, variando de hemoptise a hemoptise maciça, sendo que os mais graves (principalmente os fumantes) apresentam hemoptise maciça e até sufocamento. Pacientes com múltiplos sintomas de falta de ar, tosse, asma, dificuldade para respirar, sintomas de dor torácica, percussão pulmonar foram dublados, ausculta pode sentir o cheiro de voz úmida, taxa de captação de CO (Kco) é uma indicação precoce e sensível de alterações da função pulmonar.
Hemorragia subaracnóide
As principais manifestações clínicas são episódios de agitação emocional, trabalho físico, tosse, evacuações forçadas, ingestão de álcool, relações sexuais, etc. As principais manifestações são dor de cabeça súbita e intensa, vômitos, perturbação da consciência, exame de irritação meníngea e tomografia computadorizada do cérebro. Desempenho, o desgaste da cintura tem um fluido cerebrospinal no sangue uniforme. A gravidade dos sintomas depende da localização da lesão, da quantidade de sangramento e está relacionada à idade de início.
Hipertensão
Na ausência de medicamentos anti-hipertensivos, pressão arterial sistólica ≥ 139 mmHg e / ou pressão arterial diastólica ≥ 89 mmHg, de acordo com os níveis pressóricos, a pressão arterial elevada é dividida em 1, 2 e 3. A pressão arterial sistólica ≥140mmHg e a pressão arterial diastólica <90mmHg são listadas como hipertensão sistólica simples. A paciente tem história de hipertensão e está atualmente em uso de drogas anti-hipertensivas, e a pressão arterial, embora inferior a 140 / 90mmHg, também deve ser diagnosticada como hipertensão.
Miocardite
Miocardite refere-se a uma lesão inflamatória aguda, subaguda ou crônica localizada ou difusa no miocárdio. A incidência relativa de miocardite viral aumentou nos últimos anos. A gravidade da doença é diferente, o desempenho é muito diferente, os bebês e crianças pequenas são mais severos, os adultos são mais leves, o isqueiro não tem sintomas evidentes e os mais graves podem ser complicados por arritmia grave, insuficiência cardíaca ou até morte súbita. Para os sintomas prodrômicos da miocardite aguda ou subaguda, o paciente pode apresentar febre, fadiga, sudorese, palpitações, falta de ar e dor na área precordial. Verifique se há arritmias, como contração e bloqueio de condução antes do período visível. Aspartato aminotransferase, creatinofosfoquinase aumentaram e a taxa de sedimentação de eritrócitos aumentou. O eletrocardiograma e o exame radiográfico são úteis para o diagnóstico. O tratamento inclui repouso, melhorando a nutrição miocárdica, controlando a insuficiência cardíaca e corrigindo a arritmia, e prevenindo infecções secundárias.
Sintoma
Sintomas de nefrite púrpura alérgica pediátrica sintomas comuns erupção é uma alergia sistêmica e febre ... edema proteína urina fezes pretas náuseas e vômitos do sangue edema com proteinúria sistêmica secreção nasal persistente edema
Manifestação clínica
1, desempenho renal
Principalmente com hematúria e proteinúria.
(1) Hematúria: Hematúria inclui hematúria microscópica e hematúria macroscópica A primeira refere-se à cor normal da urina, que pode ser determinada por exame microscópico.Usualmente, a microscopia de urina após a centrifugação tem mais de 3 glóbulos vermelhos por campo de alta potência. O último significa que a urina é lavada com água ou sangue, e o olho nu pode ser visto como hematúria. Cerca de metade dos pacientes apresentava hematúria macroscópica e hematúria microscópica.
(2) Proteinúria: graus variados. O filtrado glomerular normal contém uma pequena quantidade de proteína molecular pequena, o conteúdo de 20mg / 100ml. Reabsorção através dos túbulos renais, e finalmente a proteína restante na urina é muito pequena, não mais que 70 ~ 100mg / 24h. Ele não pode ser detectado pelo exame de rotina de urina comum.Quando o conteúdo de proteína na urina aumenta, o exame de urina de rotina pode ser medido, o que é chamado de proteinúria.
(3) edema: geralmente leve a moderada, não deprimido, com uma grande quantidade de proteinúria pode ser edema deprimido. Fluidos corporais excessivos se acumulam em espaços intersticiais ou cavidades do corpo chamados edema. Existe apenas uma pequena quantidade de líquido na cavidade corporal normal. O fluido do edema é geralmente fluido intersticial De acordo com a quantidade de proteína contida no fluido do edema, o fluido do edema pode ser dividido em exsudatos, cuja densidade relativa é> 1,018, e o transudato, cuja densidade relativa é <1,015. .
(4) Hipertensão: Na ausência de medicamentos anti-hipertensivos, pressão arterial sistólica ≥ 139 mmHg e / ou pressão arterial diastólica ≥ 89 mmHg, de acordo com os níveis de pressão arterial, a pressão arterial alta é dividida em 1, 2 e 3. A pressão arterial sistólica ≥140mmHg e a pressão arterial diastólica <90mmHg são listadas como hipertensão sistólica simples. A paciente tem história de hipertensão e está atualmente em uso de drogas anti-hipertensivas, e a pressão arterial, embora inferior a 140 / 90mmHg, também deve ser diagnosticada como hipertensão.
2, desempenho extrarrenal
Principalmente causada por púrpura alérgica causada pela pele, gastrointestinais, articulares e outros sintomas e sinais.
(1) erupção cutânea: distribuído no lado das duas pernas, mostrando simetria, quando a condição é grave, pode afetar as nádegas, abdômen inferior e cotovelo. Quando a erupção começou a aparecer, ela era vermelha brilhante, ligeiramente mais alta que a superfície de couro, e podia ser acompanhada de coceira e pápula, e aparecia repetidamente em lotes.
(2) Sintomas comuns das articulações: Metade dos pacientes terá inchaço e dor nas articulações.A articulação do joelho e a articulação do tornozelo são mais comuns e a atividade pode ser limitada.Geralmente, a função de atividade normal pode ser restaurada em poucos dias.
(3) sintomas gastrointestinais: 1/3 dos pacientes com cólicas abdominais, paroxística, intermitente, principalmente dor ao redor do umbigo, pode ser acompanhada por vômitos, melena, hematêmese, etc., obstrução intestinal individual, intestinal Perfuração, intussuscepção, etc.
(4) Outros: como hemorragias nasais, hemoptise, miocardite, alguns com dor de cabeça, convulsões.
3. Outro desempenho
A nefrite purpúrica alérgica pode afetar o sistema nervoso central, o sistema cardiovascular e a glândula torácica externa, e os sintomas correspondentes aparecem.
Examinar
Exame de nefrite por púrpura alérgica em crianças
Verificação de urina
Principalmente para hematúria e / ou proteinúria, principalmente baixa seletividade, tais como danos no túbulo intersticial, pequenas moléculas de proteínas, tais como RBP, β2 microglobulina, lisozima, etc. podem aumentar.
2. exame de sangue
Tanto a rotina sanguínea como os testes de coagulação podem ser normais, a contagem plaquetária e os testes funcionais são normais, a VHS é elevada, a bioquímica sangüínea e a função renal podem estar normais devido a diferentes manifestações clínicas ou alterações anormais correspondentes.
3. Exame especial de sangue
O complemento sanguíneo C3, C4 é normal, a IgA precoce pode estar elevada e o fator reumatóide IgA pode ser detectado, outros, como IgG, IgE, podem estar aumentados ou normais, e alguns pacientes são positivos para o complexo imune.
4. exame patológico
Hiperplasia mesentérica comum, proliferação difusa severa e formação de crescentes, a imunofluorescência é caracterizada pela deposição semelhante a granulado de IgA na área mesangial, e a biópsia de pele é útil na identificação de nefrite que não a nefropatia por IgA.
5. Teste de fragilidade capilar: Cerca de metade deles são positivos, outros devem ser B-ultra-som, raios-X e outros testes, se necessário, fazer ECG, CT e outros testes.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de nefrite por púrpura alérgica em crianças
Diagnóstico
O diagnóstico de nefrite purpúrica alérgica baseia-se principalmente na erupção hemorrágica e nos danos renais. Uma erupção cutânea típica é útil no diagnóstico desta doença.Se a erupção cutânea for escassa ou a erupção cutânea tiver diminuído quando os sintomas renais aparecerem, a história médica (incluindo sintomas articulares e gastrointestinais) e a morfologia eruptiva devem ser investigadas em detalhe. Para o aparecimento de sintomas renais típicos, como edema, hipertensão, hematúria, proteinúria, síndrome nefrótica e insuficiência renal, o diagnóstico é mais fácil.Para alterações brandas na urina, a proteína na urina (+) e os eritrócitos na China são geralmente mais de 5 / Hp ou 2 ~ 3 / Hp como critério de diagnóstico. O teste de fragilidade capilar aguda é positivo, e a contagem de plaquetas e o teste funcional são normais, o que tem certa importância de referência para o diagnóstico dessa doença. A biópsia renal pode ajudar a diagnosticar a doença e ajudar a entender a extensão da doença e avaliar o prognóstico. A biópsia da pele ajuda a diferenciar-se da nefrite fora da nefropatia por IgA.
As alterações patológicas básicas da nefrite purpúrica alérgica são a hiperplasia mesangial glomerular e a deposição de imunoglobulina da área mesangial (IgA) .A forma grave tem formação de crescentes e necrose tubular. As alterações patológicas variam muito. A pesquisa da doença classificará a nefrite purpúrica alérgica em 6 tipos de acordo com as alterações dos glomérulos sob microscópio de luz:
1, eu bola glomerular ligeiramente alterada.
2, II hiperplasia mesangial simples, sem alterações focais de vasoespasmo capilar e crescente. (1) IIa: hiperplasia mesangial segmentar focal. (2) IIb: hiperplasia mesangial difusa.
3, III hiperplasia mesangial e alterações focais (trombose, necrose, crescente, esclerose). (1) IIIa: alterações focais. (2) IIIb: O crescente aparece, mas <50%.
4, IV hiperplasia mesangial, 50% ~ 75% dos glomérulos têm mudanças crescentes ou focais. (1) IVa: lesões focais. (2) IVb: corpo em crescimento 50% a 75.
5, V> 75% glomerular com lesões crescentes ou focais. (1) Va: lesões focais. (2) Vb: corpo crescente.
6, glomerulonefrite proliferativa da membrana VI.
Diagnóstico diferencial
Quando as manifestações clínicas não são típicas, deve ser diferenciada de glomerulonefrite aguda, nefropatia por IgA, nefrite lúpica e nefrite intersticial aguda.
Glomerulonefrite aguda
A glomerulonefrite aguda primária é a primeira vez no rim que a lesão imunológica é causada por hematúria súbita, proteinúria, edema, hipertensão e / ou oligúria e azotemia. Síndrome nefrótica aguda. A luz é edema das pálpebras ou discreto edema das extremidades inferiores, e em casos graves podem ocorrer tórax e ascite e edema sistêmico. Mais com a luz, a pressão arterial moderada aumentou. A proteinúria é leve e intensa (1 ~ 3g / dia), há hematúria microscópica, glóbulos vermelhos são pleomórficos e diversos e, às vezes, podem ser observados cilindros de glóbulos vermelhos, cilindros granulares e células epiteliais tubulares renais. Produtos de degradação da fibrina urinária (FDP) podem ser positivos. O nitrogênio ureico e a creatinina no sangue podem aumentar transitoriamente, o complemento total do soro (CH50) e o decréscimo de C3, retornar ao normal em mais de 8 semanas, e o título soro de anti-estreptolisina "O" pode aumentar.
Nefropatia por IgA
Em crianças com nefrite por púrpura alérgica e nefropatia por IgA, embora a patogênese imune seja semelhante, há uma clara diferença clínica: nefropatia por IgA não apresenta manifestações extra-renais de nefrite por HSP. A nefrite por púrpura alérgica em crianças é um processo de início agudo, as manifestações clínicas são diferentes, o curso da doença é mais curto e o grau de dano renal depende do número de crescentes glomerulares. A nefropatia por IgA é crônica e persistente, e é fácil desenvolver-se em insuficiência renal, a formação de crescente não é óbvia e a esclerose glomerular segmentar é mais proeminente.
Nefrite lúpica
Nefrite lúpica (Ipusnephretis (LN)) Visão geral A nefrite lúpica refere-se a um lúpus eritematoso sistêmico com dano imunopático de diferentes tipos patológicos dos rins, acompanhado por uma manifestação clínica de dano renal significativo. Suas manifestações clínicas são complicadas, exceto por erupções cutâneas comuns, dor articular, febre, fotofobia, perda de cabelo e múltiplos órgãos ou danos no sistema, sendo mais proeminente dano renal, manifestado por hematúria, proteinúria, edema, hipertensão e disfunção renal.
Nefrite intersticial aguda
A nefrite tubulointersticial aguda é uma síndrome causada por múltiplas causas de inflamação e edema intersticial renal, infiltração de células inflamatórias, degeneração tubular renal com insuficiência renal e habitualmente denominada de infecção aguda. Nefrite qualitativa. As manifestações clínicas variam em gravidade. O período de incubação é de 2 a 44 dias, com uma média de 15 dias. Muitas vezes tem febre, erupção cutânea, dor nas articulações e dor lombar. 80% dos pacientes apresentavam eosinófilos no sangue periférico elevados, mas foi de curta duração. 95% dos pacientes têm hematúria, dos quais cerca de 1/3 são hematúria macroscópica, alguns pacientes podem apresentar piúria asséptica e alguns pacientes podem ter urina eosinofílica. A quantidade de proteinúria é geralmente leve a moderada. 20% a 50% dos pacientes podem ter oligúria ou ausência de urina, podem estar associados a vários graus de retenção de nitrogênio, cerca de 1/3 dos pacientes com sintomas de uremia grave.
