síndrome do bebê jacaré
Introdução
Introdução à síndrome de pele de crocodilo infantil Síndrome da síndrome metabólica, também conhecida como síndrome de Carini, síndrome de Seeligman, síndrome da ictiose lamelar, síndrome de esfoliação epidérmica estratificada neonatal, eritrodermia congênita semelhante à ictiose, colapédio-bebê Espere. Esta condição é um tipo especial de lactente com ictiose lamelar, caracterizada por escamas de queratina taupóide romboide ou poligonal e eritrodermia. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,001% (com histórico familiar) Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sepse
Patógeno
Causas da síndrome do bebê pele de crocodilo
(1) Causas da doença
A maioria dos sintomas são doenças hereditárias autossômicas dominantes ou recessivas, e também pode estar associada à herança sexual.
(dois) patogênese
O eritroderma é causado por um aumento acentuado na taxa de divisão celular epidérmica, sendo que a maior parte do mecanismo da doença é causada por uma variação fisiológica ou um aumento na coesão dos queratinócitos, e acredita que é uma doença persistente. Camada epidérmica, semelhante a certos mamíferos.
Prevenção
Prevenção de síndrome infantil de pele de crocodilo
Refira-se às medidas preventivas de doenças hereditárias, dê importância à consulta de doenças genéticas, e faça um bom trabalho em cuidados de saúde preventivos durante a gravidez.
Complicação
Complicações da síndrome da pele de jacaré Complicações sépsis
Pode ser acompanhada por valgo palpebral, posição corporal limitada, infecção da pele ou sepse, freqüentemente resultando em morte infantil.
Sintoma
Sintomas da pele de crocodilo síndrome infantil Sintomas comuns Peeling escalas, vieiras, escamas vermelhas, escalas anormais
A maioria das doenças são bebês prematuros e bebês com baixo peso ao nascer.Crianças prematuras são crianças vivas com idade gestacional de 28 semanas a menos de 37 semanas.Os recém-nascidos com baixo peso referem-se a um peso corporal de 1000 a 2500g.A pele é afetada antes do nascimento. É muitas vezes natimorto ou morte precoce após o nascimento, por isso a maioria das lesões cutâneas típicas aparecem após um período de nascimento, não ao nascimento, a doença tem um bom prognóstico, o bebê pode cobrir as escamas semelhantes a armaduras grossas. Muitas vezes acompanhada de malformações e hipoplasia.
Os sintomas de lesões típicas da pele aparecem gradualmente após horas ou dias de nascimento, e todo o corpo ou parte da pele é brilhante, vermelho escuro e espesso, e parece ter um filme transparente como filme plástico, como pele de crocodilo ou cola de algodão. Gradualmente seco e grandes pedaços cair, pode ser repetido, porque o corpo é coberto com um filme transparente, de modo que o membro é fixado em uma posição especial, pode ser acompanhado por eversão palpebral, nova pele macia é fácil de quebrar, infecção da pele grave descamação, ou mesmo ocorrer Sepse.
As crianças também podem ter ictiose estratificada, ictiose anormal ou eritrodermia semelhante à ictiose.
Um relato de caso de chiclete de algodão: feminino, 2 dias de parto normal, estimado em 37-38 semanas de gravidez, peso 2700g, a história dos parentes próximos dos pais é incerta, a pele da criança é marrom-amarelada, rachada, mostrando aresta de borda, O bloqueio opaco, a cavidade nasal e outras cavidades são preenchidos com fragmentos queratinosos, os olhos são valgos, as aurículas bilaterais são enrugadas, a face é tensa, a expressão é menor, os membros superiores são semi-flexionados e os demais não são anormais.
Examinar
Exame de síndrome de pele de crocodilo infantil
1. Exame do sangue: A contagem de leucócitos no sangue periférico e a contagem de neutrófilos foram significativamente aumentadas na infecção concomitante.
2. Exame de sangue: Quando a infecção grave ocorre, deve-se prestar atenção ao fígado, teste da função renal, eletrólito sanguíneo e verificação do pH do sangue.
3. Exame histopatológico: queratinização significativa, grânulos, espessamento em algumas áreas, espessamento da acantose, prolongamento da epiderme, queratinização no folículo piloso, infiltração de inflamação crônica ao redor dos vasos cerebrais superiores.
Selecione os testes auxiliares necessários de acordo com suas necessidades clínicas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de síndrome de pele de crocodilo infantil
De acordo com as lesões cutâneas clínicas típicas, a biópsia da pele e o descolamento ceratorremórfico patologicamente visível do estrato córneo podem fazer um diagnóstico.
De acordo com as características clínicas da doença, é fácil distingui-la de outras doenças da ictiose e as doenças que devem ser identificadas são as seguintes:
1 eritrodermia séptica;
2 distinguir entre lesões não bolhosas e hiperceratose epidermolítica;
3 feio, feio é um tipo sério de borracha de algodão de fogo, exame histopatológico pode ajudar a diagnosticar.
