síndrome de flexão articular em crianças
Introdução
Introdução à síndrome de flexão articular pediátrica Síndrome de flexão articular, síndrome de Guerin-Stern, também conhecida como constocrogose múltipla congênita, miodistrofia congênita, síndrome artromo-displásica, síndrome da rigidez articular múltipla congênita, Síndrome de contratura articular fixa pós-natal, etc., esta doença é uma malformação congênita, dividida clinicamente em três tipos: tipo de flexão, tipo de contratura de endireitamento e tipo misto. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cardiopatia congênita
Patógeno
Causas da síndrome de flexão articular pediátrica
Causa:
A condição é uma malformação congênita e a causa é desconhecida.
Patogênese
Patologicamente, a cápsula articular é inelástica, o osso é atrófico, o motor espinhal é livre de nervos e há algumas alterações nas fibras musculares que estão distribuídas nas fibras musculares e na infiltração de gordura.
Prevenção
Prevenção da síndrome de flexão articular em crianças
A doença pertence à malformação congênita e os métodos de prevenção são os seguintes:
1, gravidez precoce, evite febre e frio. Mulheres que tiveram febre alta no início da gravidez, mesmo se a criança não tem deformidade aparência óbvia, o desenvolvimento do tecido cerebral pode ser adversamente afetado, manifestado como retardo mental, dificuldade de aprendizagem e capacidade de reação, este retardo mental não pode ser restaurado. Evidentemente, a febre fetal causada por febre alta também está relacionada à sensibilidade das gestantes à febre alta e a outros fatores.
2. Evite ficar perto de cães e gatos. Poucas pessoas sabem que os gatos com bactérias também são uma fonte de doenças infecciosas que são uma grande ameaça à malformação fetal, e as fezes de gato são a principal via de transmissão desta doença infecciosa maligna.
3. Evite mulheres que usam maquiagem todos os dias. A pesquisa mostra que a incidência de malformações fetais em maquiagem pesada é inferior a 1,25 vezes a da maquiagem pesada. Os principais efeitos adversos sobre a malformação fetal são o arsênico, o chumbo, o mercúrio e outras substâncias tóxicas contidas nos cosméticos, que afetam o desenvolvimento normal do feto. Em segundo lugar, alguns dos ingredientes dos cosméticos são expostos aos raios ultravioletas do sol para produzir compostos de aminas aromáticas teratogênicas.
4, para evitar o estresse mental durante a gravidez. As emoções humanas são controladas pelo sistema nervoso central e pelo sistema endócrino.Um dos corticosteróides endócrinos está intimamente relacionado com as alterações do humor humano. Quando as mulheres grávidas estão emocionalmente estressadas, o hormônio adrenocortical pode bloquear a fusão de um determinado tecido do embrião, e, se ocorrer durante os primeiros 3 meses de gestação, causará malformações, como lábio leporino ou palato.
5. Evite beber álcool. As mulheres grávidas bebem álcool, o álcool pode entrar no embrião do desenvolvimento através da placenta, causando sérios danos ao feto. Tal como uma cabeça pequena, orelha e nariz muito pequenos e um lábio superior largo.
6, evite comer mofo e comida vegetariana. Especialistas apontaram que, se as mulheres grávidas comem alimentos contaminados com micotoxinas, as micotoxinas podem causar rupturas cromossômicas fetais no feto através da placenta.
Complicação
Complicações da síndrome de flexão pediátrica Complicações cardiopatias congênitas
Esta doença pode coexistir com outras malformações, como cardiopatia congênita, fissura palatina.
Sintoma
Os sintomas da síndrome de flexão articular pediátrica sintomas comuns deformidade articular rigidez articular atrofia muscular hip deslocamento luxação expressão indiferença
A doença pode ser dividida em três tipos: tipo flexão, contratura retilínea e mista, podendo ocorrer tanto em homens quanto em mulheres, após o nascimento há flexão articular simétrica ou deformidade em contratura reta dos membros superiores e inferiores, sendo que apenas alguns podem invadir um único membro e os inferiores. Nos membros superiores, até mesmo a coluna pode ser violada.A violação da coluna é muitas vezes atrasada, em vez de apresentar no nascimento.
Os músculos dos membros afetados são atróficos, as linhas da pele das articulações desaparecem, a pele é tensa e brilhante, e a deformidade em flexão geralmente tem formação de sacos de pele, os cotovelos são retos e as articulações dos joelhos podem ser colunares ou fusiformes e a contração da contratura é pequena. Mesmo com rigidez, mas sem desempenho doloroso, devido ao fraco desenvolvimento do músculo facial, as crianças geralmente parecem indiferentes.
Examinar
Exame da síndrome de flexão articular pediátrica
1. Exames de sangue, urina e rotina geralmente não têm achados especiais e podem ter as características do sangue infectado quando infectados.
2. fibras musculares de biópsia muscular na distribuição de alguns fibrose muscular degenerativa e infiltração de gordura e outras alterações, biópsia muscular pode ser visto em suas características patológicas são denervados e fenômeno de re-dominante nervosa.
3. A resposta de estimulação elétrica muscular da criança é extremamente baixa e o eletromiograma não apresenta alterações degenerativas.No nível dos tecidos moles do exame radiográfico, o tecido muscular é reduzido e a gordura subcutânea é relativamente espessa.Em alguns casos, o osso do punho pode ser visto. Fusão à distância, densidade aumentada da sombra da articulação, desenvolvimento deficiente da cabeça femoral, etc., para referência quando diagnosticada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial da síndrome de flexão articular pediátrica
Diagnóstico
De acordo com os defeitos congênitos típicos, pode-se diagnosticar apenas uma única deformidade articular, como deformidade da contratura da pronação do antebraço, luxação congênita do quadril rígida e escoliose difícil de ser corrigida.A biópsia muscular é difícil. Ajuda com o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Atrofia muscular, atenção à diferenciação com atrofia muscular espinhal progressiva, manifestações clínicas e exames laboratoriais, auxiliares podem ajudar a diagnosticar.
