Síndrome de eczema de púrpura pediátrica
Introdução
Introdução à Síndrome do Eczema Pediátrico Eczema A síndrome de Aldrich (síndrome de Aldrich) também é conhecida como eczema-trombocitopenia - síndrome de infecção repetitiva, síndrome de Wiskett-Aldrich, síndrome de Wiskett, síndrome de Aldrich, síndrome de Aldrich-Dees, doença de imunodeficiência trombocitopênica eczema (imunodeficiência com eczema Trombocitopenia), trombocitopenia hereditária eczema doença de imunodeficiência. A síndrome é caracterizada por infecções repetidas, sintomas hemorrágicos causados por trombocitopenia e lesões semelhantes a eczema. Na primeira infância, só visto em meninos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia
Patógeno
Causas da síndrome do eczema da mancha roxa pediátrica
(1) Causas da doença
A doença familiar desse atributo patológico e herança recessiva é transmitida ao homem pela fêmea não afetada, de modo que só é encontrada no bebê do sexo masculino.
(dois) patogênese
O defeito genético é que o antígeno polissacarídeo ou lipopolissacarídeo não pode ser reconhecido e tratado, e a estimulação do antígeno polissacarídico microbiano quase não tem capacidade de produzir anticorpos, então a criança é suscetível à infecção repetida, e há também anormalidades imunológicas humorais e defeitos imunológicos celulares.
As plaquetas podem ter defeitos no metabolismo energético, resultando em anormalidades na morfologia plaquetária, encurtamento da sobrevivência e agregação, e o número de megacariócitos da medula óssea é normal ou aumentado. Recentemente, anormalidades estruturais plaquetárias e redução de partículas, placa de armazenamento ADP e plaquetas foram comprovadas. O fator de liberação do fator 3 (PF-3) é reduzido.
Prevenção
Prevenção do Síndrome do Eczema Pediátrico Eczema
1. Encontre e remova a causa da doença.
2. Alimentação e dieta
(1) A amamentação pode reduzir a extensão do eczema. Suplementos protéicos devem ser adicionados mais tarde, como ovos, peixe e camarão.Geralmente, o bebê é gradualmente adicionado a partir de 4 meses, e o bebê com eczema é recomendado para ser adicionado 1 a 2 meses mais tarde, e a taxa de adição é lenta. A dieta do seu bebê deve ser a mais fresca possível para evitar que o bebê coma alimentos processados que contenham gás, pigmentos, conservantes ou estabilizadores e agentes de volume.
(2) Se você descobriu que um determinado alimento tem eczema devido ao consumo, você deve tentar evitar comer esses alimentos novamente.
(3) O bebê com alergia ao leite pode ser alimentado com leite de soja, leite de cabra, etc., em vez de leite.
(4) Um bebê que é alérgico a ovos pode comer gema de ovo sozinho.
(5) Bebês alimentados artificialmente sofrem de eczema, que pode ser fervido por alguns minutos para reduzir as alergias.
(6) comida para bebé deve ser dieta leve, deve ser menos sal, de modo a não ter muito líquido no corpo e fácil de eczema.
3. Vestuário
Roupas de algodão podem ser usadas para as roupas justas, todos os colares são de preferência de algodão, e as roupas devem ser soltas e macias. A roupa de cama na cama é de preferência de algodão, e as roupas, travesseiros, roupas de cama, etc. devem ser substituídos com freqüência e mantidos secos. Evite superaquecimento e suor nos cuidados da vida diária. E deixe seu bebê evitar o contato com alérgenos, como penas, pêlos de animais, pólen e fibras químicas. Não é aconselhável usar produtos de seda, lã e fibras químicas.
4. Banho e cuidados com a pele
É melhor tomar banho com água morna, evitando o uso de produtos de higiene alcalinos desengordurados e escolhendo artigos de toalete acídicos. Os produtos de cuidado da pele escolhem cuidados com a pele de baixa sensibilidade ou anti-alérgicos, e é melhor medir a sensibilidade da pele para entender a resposta da pele aos produtos de cuidados da pele usados e evitar alergias a tempo.
5. Aspectos ambientais
A temperatura ambiente não deve ser muito alta, caso contrário, o eczema ficará pior. Minimize os alérgenos no ambiente para reduzir as reações alérgicas causadas pela irritação.
6. Mantenha as fezes do seu bebê lisas e durma bem.
Complicação
Complicações da síndrome pediátrica do eczema da mancha roxa Complicações pneumonia
Sangramento digestivo e do trato urinário pode ocorrer. As lesões da pele podem ser secundárias à infecção. Infecções bacterianas e virais repetidas, como pneumonia, varicela, etc, tumores malignos que podem ser complicados pela rede linfática, 10% dos pacientes com lesões malignas, como linfoma, sarcoma de retículo, sarcoma retinocítico, rede maligna Histiocitose e leucemia aguda freqüentemente morrem de sangramento grave, infecção e tumores malignos.
Sintoma
Eczema Pediátrica Eczema Síndrome Sintomas Comuns Sintomas da pele mucosa púrpura equimoses infecção repetida sangramento tendência hemorragia gastrointestinal ceratite hemorragia nasal trombocitopenia eosinofilia
Tendência hemorrágica
As crianças podem ter púrpura e equimoses várias horas após o nascimento ou em lactentes e crianças pequenas.Existem frequentemente hemorragias após traumatismos ou hemorragias nasais, hemorragia das mucosas, tracto digestivo e hemorragia do tracto urinário.Alguns académicos acreditam que a hemorragia gastrointestinal pode ser Os primeiros sintomas da doença, estes sintomas de sangramento são causados por trombocitopenia ou anormalidades funcionais.
2. Lesões de eczema
Lesões de eczema geralmente ocorrem 2 a 3 meses após o nascimento, ocorrem na cabeça, membros e outras partes dos membros, a forma de dermatite atópica ou dermatite seborréica, algumas lesões de pele mais sangramento ou sangramento Infecções secundárias geralmente falham por um longo tempo.
3. Infecção repetida
As crianças podem ter uma variedade de infecções bacterianas e virais recorrentes, como pneumonia, otite média, ceratite herpética, pioderma, catapora, etc., microrganismos patogênicos suscetíveis e fungos, Pneumocystis carinii.
4. Inspeção de laboratório
Anemia (principalmente deficiência de ferro, um pequeno número de crianças pode ter anemia hemolítica, positivo para teste de Coombs), redução de plaquetas e linfócitos, eosinofilia, agregação plaquetária de ADP e colágeno, diminuição de plaquetas, expectativa de vida Encurtamento, baixo teor de glicogênio, diminuição da atividade da hexoquinase (HK), aumento da γ-globulina, diminuição da IgM e aumento de IgA e IgE.
O teste cutâneo DNCB (dinitroclorobenzeno) pode não ter uma resposta tardia positiva.
Examinar
Exame da síndrome do eczema da mancha roxa pediátrica
Exame imunológico
As células das crianças e a imunidade humoral estavam defeituosas, e a reação alérgica tardia foi negativa, cerca de 90% das crianças apresentaram teste cutâneo negativo para dinitroclorobenzeno (DNCB) e a taxa de conversão de linfócitos foi baixa após estimulação antigênica específica, mas após estimulação com PHA. A taxa de transformação de linfócitos é normal, o sangue comum não possui anticorpos do gênero IgM e IgM (como lectina do grupo sanguíneo, etc.), mas os níveis de IgA e IgG são normais ou elevados para antígenos polissacarídicos (como o antígeno capsular pneumocócico ) Após a estimulação do organismo, o anticorpo é pobre, a resposta ao antígeno protéico é normal, os linfócitos no sangue são frequentemente reduzidos, o conteúdo do complemento e a fagocitose são normais e a trombocitopenia é causada pela rápida destruição dos defeitos internos das plaquetas. , colágeno e adrenalina têm reações anormais de aglutinação.
2. Exame histopatológico
Em crianças, o número de pequenos linfócitos no timo é reduzido, o córtex e a medula são difíceis de distinguir, os linfócitos no paracórtex dos linfonodos são progressivamente atenuados e os folículos linfóides estão presentes.
De acordo com as necessidades clínicas, escolha radiografia de tórax, B-ultra-som e outros testes.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de crianças com síndrome do eczema de mancha roxa
Diagnóstico
De acordo com as manifestações clínicas e exames laboratoriais, teste cutâneo DNCB e outros dados, análise abrangente para fazer um diagnóstico, o exame da medula óssea não ajuda o diagnóstico, apenas o número de megacariócitos é normal ou aumentado.
Diagnóstico diferencial
Diferente da doença hemorrágica causada pela coagulopatia, características clínicas e resultados laboratoriais podem ajudar a identificar.
1. A coagulopatia hereditária é geralmente uma deficiência de fator de coagulação única, principalmente sintomas de sangramento em lactentes e crianças pequenas, geralmente com antecedentes familiares.
2. Coagulopatia adquirida é mais comum, os pacientes muitas vezes têm uma variedade de fatores de coagulação, principalmente na idade adulta, clinicamente, além de sangramento com os sintomas e sinais da doença primária.
