hematúria simples em crianças
Introdução
Introdução à hematúria simples em crianças Quando o número de eritrócitos na urina excede o normal e não há doenças sistêmicas e urinárias claras e seus sintomas (como edema, hipertensão, disfunção renal, etc.), hematúria simples, hematúria simples é um diagnóstico sintomático, Além de várias doenças que podem causar hematúria, apenas os pacientes assintomáticos com etiologia incerta e hematúria isolada (sem proteinúria) são "hematúria simples". Em 1979, o projeto de classificação de doença renal preparado pelo Grupo de Colaboração em Pesquisa em Nefrologia Pediátrica Chinesa foi chamado de “hematúria assintomática” (hematúria assintomática) e, em 1981, foi revisado para “hematúria simples”. Este nome é semelhante ao chamado "hematúria isolada" no mundo. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, infecção do trato urinário, incontinência urinária
Patógeno
Hematúria simple pediátrica
(1) Causas da doença
As fontes de hematúria podem ser divididas em glomérulos e hematúria não glomerular (hemorragia do trato urinário).
1. Hematúria não glomerular Existem muitas causas de sangramento do trato urinário, e as seguintes doenças são comuns.
(1) malformações urinárias: estenose comum da pelve renal - junção ureteral, derrame renal e rim policístico.
(2) tumores urinários: A pediatria mais comum é o nefroblastoma (tumor de Wilm) .Quando ocorre hematúria, a maioria dos tumores no abdome pode ser tocada.O tumor urinário é facilmente detectado pelo exame de imagem.
(3) urina rica em cálcio: a hipercalciúria primária pode ser responsável por 1/3 a 1/5 da hematúria assintomática, o diagnóstico depende principalmente da proporção de cálcio urinário e creatinina (mg / dl), devido à hipercalciúria idiopática A incidência de pedras nos rins familiares é bastante alta, de até 30% a 70%, portanto, aqueles que têm histórico familiar de cálculos renais devem considerar a possibilidade de hipercalciúria.
(4) Fenômeno do Quebra-Nozes: A veia renal esquerda passa pelo ângulo entre a aorta e a artéria mesentérica superior, e o ângulo é muito estreito, podendo ser comprimido para causar hematúria ou proteinúria.Os critérios diagnósticos propostos por Itan são: um lado da hemorragia renal, 2 cálcio urinário é normal, 3 eritrócitos urinários são homogêneos, 4 biópsia renal é pequena, 5B super e CT observam dilatação da veia renal esquerda, 6 veia renal esquerda e diferença de pressão da veia cava inferior entre 5cmH2O, domesticamente considerada ultrassonografia B Ou CT exame do diâmetro distal da veia renal esquerda do que o proximal 3 vezes como um critério de diagnóstico, mas descobriu que a taxa de detecção de crianças normais pode chegar a 10%, ea taxa de detecção de crianças com doença glomerular é tão alta quanto 30%, e a maioria dos relatórios É impossível perguntar se a hematúria é do ureter esquerdo, portanto, é difícil diagnosticar a veia renal esquerda apenas pela ultrassonografia-B ou pela TC, pois o índice-ouro para o diagnóstico dessa doença é medir a diferença de pressão entre a veia renal esquerda e a veia cava inferior. A angiografia venosa esquerda revelou a presença de veias colaterais Embora o exame ultrassonográfico possa confirmar a expansão da veia renal esquerda, é verdade que a causa da hemorragia renal é indeterminada e outras doenças renais também podem ser combinadas, devendo-se, portanto, evitar atrasar outras Diagnóstico da doença, (5) Pedras nos rins: pelve renal e pelve renal em repouso só podem ter hematúria sem dor abdominal ou lombar.
(6) A hematúria esportiva: vista após exercício extenuante, desapareceu dentro de 48 horas após o repouso.
(7) alta acidúria oxálica: não importa o primário ou secundário alta acidúria oxálica é rara, além de hematúria, também pode ser pedras nos rins, calcificação renal e insuficiência renal.
(8) Outros: causas raras de ruptura de hemangioma renal, hemorragia arteriovenosa renal, veia pélvica renal e punção renal espontânea, hematúria de um lado do rim, e bastante grave, além de leve contusão renal Lesão e movimento renal, embolia venosa também pode causar hematúria.O diagnóstico acima de hematúria é bastante difícil.Às vezes, é difícil parar o sangramento devido a hematúria grave.
2. Hematúria glomerular na fase inicial da nefrite aguda e nefrite aguda, hematúria, com fortes diuréticos e insuficiência renal crônica, pode ser não glomerular, e um pequeno número de casos de cálculos renais pode ser expresso como hematúria glomerular. A nefropatia por IgA é bifásica, causada principalmente por doenças crônicas glomerulares prolongadas, incluindo período de recuperação agudo de nefrite, período de recuperação da nefrite alérgica púrpura, nefrite hereditária (síndrome de Alport), hematúria familiar e hematúria solitária (benigna Hematúria recorrente, etc., os dois primeiros diagnósticos baseiam-se principalmente na história aguda pregressa e erupção purpúrica típica.
(1) nefrite hereditária: hematúria, uma pequena quantidade de proteinúria, pacientes com surdez neurológica, lesões oculares internas, história familiar.
(2) Hematúria familiar: A hematúria geralmente ocorre após infecções respiratórias, e a mesma natureza de hematúria existe na família.
(3) hematúria isolada: hematúria glomerular intermitente microscópica contínua, após a exclusão de nefrite hereditária e hematúria recorrente familiar, clinicamente diagnosticada como hematúria isolada ou hematúria recorrente, clinicamente separável Para duas categorias: 1 hematúria macroscópica recorrente, 2 hematúria microscópica contínua.
(4) Doença vascular do objetivo: manifestada apenas como hematúria.
(dois) patogênese
As alterações patológicas variam de relatório para relato, o que pode estar relacionado a diferenças nas indicações de biópsia renal e nos métodos de detecção.Cubler e Habib relataram 245 casos de histologia renal, 65% eram nefropatia por IgA e 37 dos 85 foram examinados por microscopia eletrônica. Por exemplo, síndrome de Alport, 16 pacientes com adelgaçamento difuso do glomerulo basal, 32 pacientes com alterações normais ou leves não específicas nos glomérulos, Hungria S.Turi relatou 47 casos de hiperplasia mesangial em 17 casos, síndrome de Alport 14 Por exemplo, 5 casos de hiperplasia focal, 3 casos de nefrite proliferativa membranosa, 3 casos de nefropatia por IgA, 2 casos de lesões mínimas e nefropatia membranosa, 1 caso de esclerose segmentar focal, 50 casos de resultados de biópsia do Hospital Infantil de Xangai, hiperplasia Mesentérica 27 casos (54%) com nefrite, 7 casos (14%) com nefropatia por IgA, 7 casos (14%) com lesões leves, 6 casos (12%) com nefrite segmentar e 3 casos (6%) com nefropatia por IgM. Na China, hematúria simples é mais comum com lesões proliferativas mesangiais.Hematúria familiar: lesões glomerulares são afinamento da membrana basal glomerular (<250nm), por isso é recomendado que esta doença seja chamada de nefropatia da membrana basal fina Nefropatia da membrana basal), mas nos últimos anos, muitas membranas basais em pacientes com hematúria não familiar e nefrite hereditária parcial também foram significativamente diminuídas. Doença vascular: Nos últimos anos, relatos pediátricos estrangeiros relataram que o exame anatomopatológico de biópsia renal em crianças com hematúria assintomática mostrou que alguns casos apresentam deposição de C3 na parede da artéria íntima glomerular, e alguns podem apresentar deposição de IgM e C4, semelhante à lombalgia adulta Lombo dor síndrome de hematúria, membrana mesangial glomerular pode ser hiperplasia leve, esclerose focal, pequena parede arterial transparente espessamento da íntima fibrótica, etc., sua patogênese ainda não está clara, pode haver atividade de coagulação local Aumento e ativação plaquetária, tempo prolongado de coagulação da heparina trombina e aumento da serotonina no sangue em adultos, o mecanismo de hematúria do exercício pode estar relacionado à fricção ou a alterações hemodinâmicas na parede posterior da bexiga, solitária Hematúria é um termo coletivo para um grupo de doenças com diferentes doenças glomerulares patológicas e manifestações clínicas comuns.As lesões glomerulares da biópsia renal são: nefrite proliferativa mesangial normal, levemente alterada (focal, segmentar ou difusa Sexualmente, a imunofluorescência pode ser negativa, uma pequena quantidade de imunoglobulina e / ou deposição de C3, nefropatia por IgA e nefropatia por IgM, ocasionalmente mostrando nefropatia por membrana anti-basal.
Prevenção
Prevenção de hematúria simples em crianças
Actualmente, não existe um método de prevenção eficaz, mas a prevenção da infecção, evitando o excesso de trabalho e o exercício extenuante podem aliviar e reduzir a hematúria.
Complicação
Complicações simples de hematúria em crianças Complicações, anemia, infecção do trato urinário, incontinência urinária
As causas são diferentes e não há complicações óbvias.Essas episódios repetidos podem levar a anemia, infecções do trato urinário e incontinência urinária.
Sintoma
Hematúria simples em crianças, sintomas comuns , hematúria, dor abdominal, piúria, incontinência, dor urinária, proteína urinária, urgência urinária, frequência urinária, varicocele
Hematúria simples
Clinicamente, existem duas manifestações, recidiva e persistência, sendo ambas edema, hipertensão e insuficiência renal.
(1) recorrência: hematúria macroscópica recorrente entre os dois episódios, exame urinário normal ou hematúria microscópica, a causa da hematúria é infecção respiratória, atividade física grave, etc., principalmente para episódios recorrentes de hematúria macroscópica; cada hematúria persiste O tempo geralmente não é superior a 2 a 5 dias, o intervalo entre os dois episódios varia de alguns meses ou anos e o exame de urina de rotina é normal ou hematúria microscópica.Há uma história de infecção ou exercício extenuante 1 a 3 dias antes do início da hematúria macroscópica. Um pequeno número de crianças doentes com hematúria pode ser acompanhado por dor abdominal ou dor lombar A pelve renal e a pelve renal em repouso podem ter apenas hematúria sem dor abdominal ou lombar, geralmente filmes simples abdominais por radiografia e ultrassonografia modo-B.
(2) Persistência: A maioria da hematúria sob exame microscópico contínuo é encontrada durante o exame físico ou exame de urina de rotina para outras doenças.A proteína da urina não excede 1g / d, e o número de glóbulos vermelhos na urina pode flutuar sem quaisquer outros sintomas ou sinais. Foi descoberto por acaso, por isso é difícil determinar a data de início e o curso da doença.
2. Características da doença
(1) nefrite hereditária: hematúria macroscópica persistente ou recorrente ou hematúria macroscópica.O início da hematúria é intermitente, acompanhado de microalbuminúria e, mais tarde, gradualmente se transforma em hematúria microscópica contínua, sendo a hematúria agravada na infecção do trato respiratório superior. Hematúria macroscópica, proteína urinária também pode ser aumentada (geralmente não mais do que 1g / 24h), 30% a 40% dos pacientes com surdez neurológica, 15% a 20% têm lesões oculares internas (catarata, cristais cônicos e lesões de fundo etc.), família Pode haver doença renal crônica, surdez e doença ocular interna.
(2) hematúria familiar: também conhecida como hematúria benigna familiar, manifestações clínicas de hematúria microscópica contínua, hematúria macroscópica intermitente, hematúria macroscópica geralmente ocorre após infecção respiratória, pressão arterial, função renal normal, sem proteinúria, a principal base para o diagnóstico é Existe a mesma natureza de hematúria na família, um dos pais tem hematúria, que é de grande ajuda para o diagnóstico.Os membros da família devem ser testados para hematúria várias vezes, pelo menos 3 a 4 vezes.Um teste de urina não é suficiente para descartar a doença.
(3) Doença vascular do objetivo: clinicamente não apresenta sintomas de dor lombar grave em adultos, manifestando-se apenas como hematúria, incluindo hematúria macroscópica recorrente, hematúria macroscópica recorrente com hematúria microscópica contínua.
(4) hipercalciúria: hematúria é o sintoma mais comum de hipercalciúria, geralmente hematúria microscópica assintomática, mas também tem uma hematúria macroscópica, mesmo durante vários dias, algumas crianças com hematúria com hematúria Ou dor suprapúbica, a morfologia dos glóbulos vermelhos na hematúria é não glomerular, além de hematúria, esta doença também pode causar uma variedade de sintomas urinários, como dor urinária, micção frequente, urgência, incontinência urinária diurna, enurese, piúria e micção repetida Infecções de trânsito, etc.
(5) fenómeno do quebra-nozes: também conhecido como síndrome de compressão da veia renal esquerda (síndrome da veia renal esquerda), na adolescência, aumento do comprimento do corpo, sobrecarga do corpo vertebral, mudanças rápidas na forma do corpo, etc. O ângulo formado pela aorta e artéria mesentérica superior (geralmente este ângulo de 45 ° ~ 60 °) se estreitou, durante o qual a veia renal esquerda foi comprimida, causando alterações hemodinâmicas, uma das importantes conseqüências do sangramento renal esquerdo ( Pode haver também veias testiculares ou congestão venosa ovariana e varicocele que são introduzidas na veia renal esquerda.A proporção de pacientes evocados na hematúria é desconhecida, mas foi relatada em 31 pacientes com hematúria não glomerular. (Além de cálculos, cálcio urinário alto, tumores, infecções), 15 casos são causados por esta doença, que é caracterizada por hemorragia renal unilateral (esquerda), e os glóbulos vermelhos urinários não são glomerulares, e o grau de sangramento Diferente, pode ser detectado para hematúria assintomática na triagem de urina, mas também para hematúria macroscópica óbvia, e pode ser repetido, às vezes com exercício como causa, alguns com desconforto na cintura esquerda ou dor abdominal, crianças podem se queixar de dor abdominal e freqüentemente propensa .
Examinar
Exame de hematúria simples pediátrica
Não há alteração na insuficiência renal, exame urinário normal durante o período interictal ou hematúria microscópica, e o número de glóbulos vermelhos na urina pode flutuar.
Hematúria
Refere-se a excreção de glóbulos vermelhos na urina é mais do que o normal, só encontrado ao microscópio, o aumento de células vermelhas do sangue, chamado hematúria microscópica, o olho nu pode ver a urina é "lavar água" cor ou amostra de sangue ou mesmo coágulo, chamado "hematúria humana "A cor da hematúria macroscópica está relacionada ao pH da urina. A urina neutra ou fracamente alcalina é vermelha brilhante ou lavada com água. A urina ácida é rica em chá ou fuligem. O método e os critérios diagnósticos para hematúria microscópica são atualmente Ainda não unificado, os padrões comuns são:
(1) 10 ml de urina fresca no meio de centrifugação, centrifugada a 1500 rpm por 5 min, e colocada uma gota do sedimento em uma lâmina Observado sob grande aumento, os glóbulos vermelhos eram> 3 / Hp.
(2) contagem de glóbulos vermelhos nos sedimentos urinários> 8 × 106 / L, hematúria glomerular: refere-se ao tamanho desigual dos glóbulos vermelhos, diferentes formas, morfologia dos glóbulos vermelhos polimórficos, tipo bolsa, formato alvo, células grandes, glóbulos vermelhos partidos e Coloração citoplasmática de luz, etc., o autor propôs que o tipo de anel, a forma esporular e a perfuração tipo 3 (tipo G1) são característicos da hematúria glomerular.Clínicamente, quando os glóbulos vermelhos polimórficos são responsáveis por mais de 30% dos glóbulos vermelhos totais na urina, Ou tipo G1> 5%, contagem> 8000ml, pode ser diagnosticado como hematúria glomerular.
2. cálcio urinário,
A determinação do ácido úrico na hipercalciúria depende principalmente da medição do cálcio urinário.A quantidade de cálcio excretada na urina excede o normal (o limite superior normal é <4mg / kg por dia) .Pode ser visto em muitos casos.Para crianças com hematúria, quando a morfologia dos glóbulos vermelhos é urinária Não glomerular, deve-se atentar para a possibilidade de exclusão de cálcio urinário alto, neste momento possível teste de triagem urinária, ou seja, urina aleatória, creatinina urinária cálcio / urina (mg / mg), se 2h de cálcio urinário após as refeições (mg / dl) e creatinina (mg / dl) rácio ≥ 0,2 (<6 meses para lactentes> 0,8, 6 a 12 meses> 0,6) sugerem cálcio urinário elevado, pode diagnosticar hipercalciúria, cálcio elevado na urina O diagnóstico requer 2 ou mais vezes 24h medição de cálcio urinário, como ≥ 4mg / (kg · d) pode ser diagnosticada, deve também consultar o histórico médico, exames laboratoriais (como cálcio, fósforo, pH do sangue, paratormônio, etc.) O diagnóstico de ácido oxálico secundário ou idiopático e elevado foi determinado pelo ácido úrico, normal a 10 ~ 50mg / d.
3. Proteína da urina
Com microalbuminúria, o aumento na proteína urinária geralmente não excede 1g / 24h.
4. biópsia renal
Os tipos de lesões glomerulares são nefrite proliferativa mesangial normal, levemente alterada (focal, segmentar ou difusa), a imunofluorescência pode ser negativa, uma pequena quantidade de imunoglobulina e / ou deposição de C3, nefropatia por IgA e nefropatia por IgM Ocasionalmente, o desempenho da nefropatia da membrana anti-basal, biópsia renal exame patológico de crianças com doença vascular glomerular pode ser encontrado na parede arteriolar glomerular inferior cerebral com C3, IgM e C4 deposição, mesangial glomerular pode ser hiperplasia leve, focal Endurecimento, pequena parede arterial transparente espessamento da íntima fibrótica, etc., fazer uma variedade de exames de imagem para determinar a causa da hematúria, raio-x geral abdominal e ultrassom modo-B pode encontrar pélvis renal e pedras estáticas da pelve renal, urinária Os tumores são facilmente detectados pelo exame de imagem, hematúria não-glomerular, como malformações urinárias, muitas vezes devido a estenose da junção pélvico-ureter renal causada por derrame renal e rim policístico, exame de imagem, como o ultrassom modo B pode fazer mais Diagnóstico, fenómeno nutcracker: B-ultra-som e TC podem ser vistos na dilatação da veia renal esquerda.Tem sido considerado na China que B-ultra-som ou CT exame do diâmetro distal da veia renal esquerda é 3 vezes maior que a extremidade proximal como critério diagnóstico, mas a taxa de detecção de crianças normais é encontrada após escarro. Até 10% e rim A taxa de detecção de crianças com pequena doença esférica também é tão alta quanto 30%, e a maioria dos relatos não pode perguntar se a hematúria vem do ureter esquerdo, portanto, é difícil diagnosticar a veia renal esquerda pela ultrassonografia B ou pela TC isolada. O índice de ouro para o diagnóstico é medir a diferença de pressão entre a veia renal esquerda e a veia cava inferior.A angiografia venosa esquerda mostra a presença de veia colateral.Embora a ultrassonografia possa confirmar a dilatação da veia renal esquerda, é verdade que a causa da hemorragia renal é indeterminada, enquanto outras doenças renais Este fenômeno também pode ser combinado, de modo que o diagnóstico deve ter cuidado para não retardar o diagnóstico de outras doenças, além de leve contusão renal e movimento dos rins, embolia venosa causada por hematúria, o diagnóstico é bastante difícil, a angiografia pode ser diagnosticada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de hematúria simples em crianças
Diagnóstico
O diagnóstico de hematúria simples deve primeiro excluir todos os tipos de doenças que podem causar hematúria.Para hematúria isolada, assintomática (sem proteinúria), pode ser diagnosticada como hematúria simples, exceto em pacientes com hematúria não glomerular. Alta cálcio urinário, tumores, infecções, pedras, deve ser pensado da possibilidade desta doença, pode ser diagnosticada por meio de ultra-som modo B, angiografia e exame de tomografia computadorizada, história deve ser detalhada nas crianças e história familiar de doença renal, hematúria, pedras História, para as pessoas recorrentes devem prestar atenção para a causa de convulsões, nefrite hereditária, além de persistência clinica hematúria ou recorrência, com surdez neurológica, lesões oculares internas, família pode ter doença renal crônica, surdez, olho doença interna, etc. As alterações patológicas típicas dos glomérulos, a estratificação ou o afrouxamento da membrana basal são mudanças parecidas com cestas líquidas, e essa alteração tem importância diagnóstica importante.A principal razão para o diagnóstico de hematúria familiar é que existe a mesma natureza de hematúria na família e um dos pais tem hematúria. Ajuda de diagnóstico é grande, verifique os membros da família da hematúria deve ser repetida na urina, pelo menos 3 a 4 vezes, 1 teste de urina não é suficiente para excluir a doença.
Diagnóstico diferencial
As seguintes doenças devem ser identificadas ao diagnosticar hematúria simples em crianças.
Nefropatia 1.IgA
A nefropatia por IgA é uma doença glomerular caracterizada por deposição significativa de IgA na área mesangial glomerular, sendo que a maioria das crianças apresenta hematúria recorrente.Além da deformação glomerular grave, os glóbulos vermelhos urinários também podem estar presentes durante o ataque. Não-glomerular, algumas crianças com IgA sérica elevada, o diagnóstico depende da imunofluorescência da biópsia renal (ver seção de nefropatia por IgA para mais detalhes).
2. hematúria familiar benigna
Há uma história familiar, com hematúria simples como uma característica clínica, microscopia eletrônica patológica mostra membrana basal glomerular (ver seção de hematúria familiar benigna), também conhecida como doença da membrana basal fina.
Síndrome 3.Alport
Na fase inicial, apenas hematúria simples pode ser vista, mas de acordo com a história familiar, surdez neurológica de alta freqüência, disfunção renal progressiva e outras características podem ser diagnosticadas.
4. Hipercalciúria idiopática (hipercalciúria idiopática)
A hipercalciúria idiopática pode ser responsável por 1/3 a 1/5 da hematúria assintomática e é uma das causas importantes de hematúria simples em crianças Dos 83 pacientes com hematúria isolada relatada por Stapleton, 23 (27,7%) Claramente para alta doença de cálcio urinário, alta taxa de detecção de doença de cálcio urinário varia de lugar para lugar, Moore relatou que a taxa de incidência de crianças nos Estados Unidos foi de 2,9% para 6,2%; Peking Union Medical College Hospital examinou 638 casos de crianças saudáveis encontraram alto cálcio urinário em 11 casos (1,7%), esta diferença pode estar relacionada com a ingestão regional, étnica, etária, dieta e vitamina D. O diagnóstico de hipercalciúria idiopática deve excluir doença cortical supra-renal, doença paratiroideia, acidose tubular renal, esponja Rim e tomar corticosteróides e outras hipercalciúria secundária, porque a incidência de cálculos renais familiar hipercalciúria idiopática é bastante elevada, até 30% a 70%, por isso, pedir a história familiar de pedras nos rins deve considerar alta A possibilidade de uremia de cálcio é dividida em duas categorias, se acompanhada por aumento de cálcio no sangue.Um tipo é acompanhado por aumento de cálcio no sangue, principalmente em envenenamento por vitamina D, hiperparatireoidismo, hipercalcemia idiopática infantil, etc. Cálcio sanguíneo normal e aumento do cálcio urinário, podem ser observados na síndrome de Fanconi, ácido tubular renal distal Venenosas, ou secundárias a corticosteróides, a aplicação de diuréticos ou freios de longo prazo devido a doenças ósseas, queimaduras e hipercalciúria idiopática com etiologia desconhecida, causando hematúria simples é principalmente idiopática Doença de cálcio urinário, a causa desta doença é desconhecida, de acordo com a patogênese pode ser dividida em dois tipos: um é o aumento da absorção intestinal de cálcio, eo segundo é a falta de absorção de cálcio pelos túbulos renais.
