Linfoma de tecido semelhante à mucosa
Introdução
Introdução do linfoma do tecido associado à mucosa O linfoblastoma associado à mucosa (MAL) é um tecido linfóide associado à mucosa, um subtipo único de linfoma não-Hodgkin, com longo curso de doença, lenta progressão e baixa incidência, ocorrendo em homens de meia-idade. O local mais comum da doença é o estômago. Conhecimento básico A proporção da doença: a doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,0001% - 0,0004% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: indigestão
Patógeno
Linfoma do tecido associado à mucosa
(1) Causas da doença
Infecção por Helicobacter pylory (Hp) pode levar a gastrite crônica, úlcera péptica e câncer gástrico.Hp está relacionado com a ocorrência de MALT gástrico, mas o mecanismo exato não é muito claro.A maioria das pessoas pensa que a interação do ambiente, microorganismo e fatores genéticos do hospedeiro Promove a ocorrência de linfoma gástrico.Depois da infecção pelo Hp, o tecido linfóide pode se acumular na mucosa gástrica, os folículos das células B aparecem e as lesões epiteliais linfoides freqüentemente se formam.
Populações celulares monoclonais podem ocorrer na gastrite crônica associada ao Hp e persistir no MALT secundário, sugerindo que o MALT se desenvolve a partir de gastrite crônica, mais de 90% dos linfomas MALT gástricos têm infecção por Hp e linfomas da população infectada por Hp A incidência foi significativamente maior do que a da população normal.Vários grupos de estudo confirmaram que o linfoma gástrico foi aliviado após a depuração clínica do Hp, mas apenas eficaz para o MALT precoce da mucosa e submucosa.Estes fenômenos indicam que a infecção pelo Hp e linfoma MALT gástrico Relacionamento
(dois) patogênese
Pesquisas básicas descobriram que o Hp não estimula diretamente as células B do tumor, mas estimula a proliferação de células tumorais estimulando as células T na área do tumor, o Hp não estimula as células T nas regiões não MALT, o que pode explicar que o MALT gástrico permanece focal. Tendência
Existem também alguns linfomas MALT gástricos com infecção pelo Hp que são ineficazes para o tratamento do Hp Não existem infecções por Hp nos linfomas do MALT noutros locais, sugerindo que a verdadeira patogénese e mecanismo do linfoma MALT ainda não foram esclarecidos.
O linfoma MALT pode ocorrer em qualquer parte do estômago, a parte mais comum é o antro gástrico, muitas vezes multifocal, pode ser encontrado no local longe do tumor principal, o que muitas vezes leva à recorrência pós-operatória, gástrico linfático MALT Os tumores geralmente estão confinados à origem do tecido, mas às vezes apresentam infiltração múltipla da mucosa, disseminada para o intestino delgado, tireóide, glândula parótida, etc., lesões invasivas superficiais podem ser vistas sob endoscopia, às vezes uma ou mais úlceras podem ser vistas As características histológicas do linfoma MALT são semelhantes às da bolsa de Peyer e, na zona marginal, os folículos reativos que se infiltram no linfoma podem ser observados e difundidos difusamente para a mucosa circundante, sendo a característica mais importante os focos epiteliais linfáticos, devido às células tumorais. Invasão, destruição das glândulas do estômago ou criptas, tem um significado diagnóstico, a variação da morfologia da célula tumoral é muito grande, pode ser semelhante às células centrais do centro folicular, pequenos linfócitos ou células mononucleares B, um certo grau de diferenciação de células plasmáticas Às vezes é difícil fazer um diagnóstico por meio de características morfológicas isoladas, combinadas com imunohistoquímica e tecnologia de PCR para ajudar no diagnóstico.
As células do linfoma MALT expressam imunoglobulinas, geralmente do tipo IgM, que são quase idênticas ao imunofenótipo de células B marginais normais, CD19 CD20 CD79a e CD5-, C10-, CD23-, ciclinaD1-.
Análise genética molecular: 60% do linfoma MALT gástrico maligno de baixo grau mostrou o cromossomo 3 no cromossomo 3, outras anormalidades incluindo t (11; 18) et (1; 14) e 15% das mutações c-myc e p53 .
35% dos linfomas MALT gástricos têm uma transformação altamente maligna no momento do diagnóstico, mostrando um aumento no número de células grandes, que são fundidas em um cluster ou estrutura flaky.Nakamura et al estudaram 179 casos de linfoma MALT, que foram 6% menores. Grau de malignidade, 12% de grau misto, 31% de linfoma MALT de alto grau tiveram expressão anormal de p53, enquanto 93% de linfoma maligno de baixo grau, 88% de grau misto, 44% de linfoma MALT de alto grau apresentaram expressão de bcl-2, indicando mutação p53 e O rearranjo Bcl-2 está associado à transformação maligna.
Prevenção
Prevenção do linfoma associado à mucosa
A causa clara do linfoma ainda não foi totalmente descoberta, e é geralmente aceito que certos fatores infecciosos podem estar associados ao aparecimento de certos tipos de linfoma. Por exemplo, a malignidade mais comum em pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) é o linfoma, que é 60 a 100 vezes mais comum que a população geral, o linfoma de Hodgkin, o linfoma de Burkitt e o linfoma nasal de células NK. A incidência pode estar relacionada à infecção pelo vírus EB, o vírus HTLV1 está intimamente relacionado ao linfoma / leucemia de células T do adulto, o Helicobacter pylori é uma possível causa do linfoma MALT gástrico, o vírus da hepatite C está associado ao linfoma do baço; Relacionado com a ocorrência de linfoma adnexal ocular, preste atenção à prevenção ativa.
Complicação
Complicações do linfoma no tecido associado à mucosa Complicações, indigestão
Os linfócitos sofreram transformação maligna, que é chamada de linfoma e, de acordo com o "Padrão de Classificação da Patologia Tumoral do Sistema Linfático da Organização Mundial da Saúde", existem cerca de 70 tipos patológicos de linfoma, que podem ser divididos em linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin. Existem dois tipos principais de linfoma. Na China, o linfoma de Hodgkin é responsável por 9% a 10% dos linfomas e é um grupo de tumores malignos com relativamente bom efeito curativo, sendo o linfoma não-Hodgkin responsável por cerca de 90% de todos os casos de linfoma e por mais de uma década. A taxa de incidência está aumentando ano a ano.
Sintoma
Sintomas de linfoma no tecido associados à mucosa Sintomas comuns Dor abdominal Indigestão inchaço
O aparecimento é oculto e o desenvolvimento é lento.Os sintomas comuns são dor abdominal superior, indigestão, refluxo ácido, etc. Os sintomas B não são comuns.
Estadiamento, o melhor sistema de estadiamento não foi determinado, o sistema de estadiamento em uso tem melhorado o sistema de estadiamento de Ann Arbor, sistema de estadiamento de Blackledge, sistema AJCC, etc., mas não pode refletir a profundidade da invasão do tumor.Em 1994, estudiosos japoneses revisaram 98 casos de linfa gástrica. Um novo sistema de estadiamento TNM foi proposto após o tumor, que é considerado um melhor prognóstico.
Examinar
Exame do linfoma do tecido associado à mucosa
Biópsia endoscópica
Para pacientes invasivos, a biópsia múltipla deve ser realizada 4-8 pontos, uma vez por mês, até um diagnóstico claro.A detecção por imuno-histoquímica da biópsia gástrica da infecção pelo Hp é sensível e conveniente.A tecnologia de PCR e outras técnicas de biologia molecular identificam as populações de células monoclonais. Imunofenótipos, alterações genéticas, etc. podem ajudar a diagnosticar, julgar o prognóstico e o acompanhamento.
2.CT pode encontrar anormalidades na parede do estômago
Linfonodos periplasmáticos, linfonodos omentais e órgãos adjacentes podem auxiliar no estadiamento, e a ultrassonografia endoscópica (EUS) pode observar com precisão a extensão da invasão da parede gástrica e do comprometimento linfonodal, com especificidade de 90% a 100% e sensibilidade de 39%. ~ 44%, combinados com CT e EUS, tornam desnecessário o estadiamento da laparotomia.
De acordo com as manifestações clínicas, sintomas, sinais, optar por fazer sangue periférico, medula óssea, bioquímica, função hepática e renal, marcadores tumorais, lactato desidrogenase (LDH), proteína sérica do sangue (ALB), B-ultra-som e outros testes.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do linfoma associado à mucosa
O diagnóstico baseia-se principalmente na patologia, usando métodos morfológicos e clínicos, imunológicos, genéticos e de biologia molecular para confirmar de forma abrangente o diagnóstico, e também deve testar a evidência de infecção por HP.
Deve ser diferenciada de pseudolinfoma, hiperplasia linfóide reativa, baseando-se principalmente na histopatologia.
