Má rotação intestinal em crianças
Introdução
Introdução à má rotação intestinal pediátrica A displasia intestinal se refere a um distúrbio no qual a rotação do intestino e da artéria mesentérica superior no estágio embrionário é causada pelo movimento rotacional do eixo, resultando em uma alteração da posição do intestino e na adesão incompleta do mesentério, uma doença congênita que facilmente causa obstrução intestinal. As anormalidades anatômicas causadas por distúrbios no desenvolvimento do intestino delgado podem ser fatais, principalmente em lactentes e crianças. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: inchaço umbilical diafragmático congênito fissura abdominal atresia anal cardiopatia congênita desnutrição choque séptico
Patógeno
Causas de má rotação intestinal em crianças
(1) Causas da doença
Entender o desenvolvimento de embriões de intestino delgado é de grande importância para o entendimento e tratamento cirúrgico da doença.
No primeiro trimestre, o desenvolvimento do intestino médio embrionário é mais rápido que o desenvolvimento da cavidade corporal e, quando o feto se desenvolve até a 4ª semana, o intestino geralmente se projeta para a cavidade abdominal e forma a hérnia umbilical, e a rotação e fixação são gradualmente completadas. Até a forma final do intestino delgado e cólon da lua cheia, se o intestino médio é perturbado durante a rotação, os sintomas clínicos correspondentes podem ocorrer após o nascimento, e o desenvolvimento do intestino médio é dividido em três estágios.
Primeiro estágio
A hérnia umbilical é formada às 4 semanas de gestação, o intestino do feto começa a dobrar para o lado ventral e entra na cavidade pedicular para formar a hérnia, sendo o eixo central do ilíaco a artéria mesentérica superior (AME) eo intestino médio dividido na cabeça. O segmento lateral (antes da artéria, o segmento do jejuno duodenal) e do segmento caudal (a artéria posterior, o segmento do cólon cego), o primeiro estágio do intestino médio é mais rápido que o segmento caudal.
(1) desenvolvimento do segmento lateral da cabeça: o tendão do intestino médio é formado e, durante o processo de crescimento fora da cavidade do corpo, o segmento lateral da cabeça é empurrado para baixo pelo fígado em desenvolvimento e pela veia umbilical esquerda e girado 90 ° no sentido anti-horário para o lado direito da SMA; A cavidade do intestino é desenvolvida e, antes do início da segunda fase, o segmento lateral da cabeça é girado 90 ° em relação à traseira da SMA, para uma rotação total de 180 °.
(2) Desenvolvimento do segmento caudal: no primeiro estágio, o segmento lateral caudal do intestino médio gira em paralelo ao segmento cefálico e a porção ileocecal é inicialmente localizada abaixo do SMA, sincronizada com o segmento do lado da cabeça para a primeira rotação de 90 ° para o lado direito da SMA e a porção ileocecal Gire 90 ° no sentido anti-horário para o lado esquerdo da SMA, como mostrado na Figura 2. Antes da 10ª semana ser incluída na cavidade abdominal, a zona ileocecal continua a girar 90 °, que está logo abaixo do lado ventral da SMA.
2. O segundo estágio do intestino médio é incorporado ao abdômen.
(1) Desenvolvimento do segmento lateral da cabeça: o segmento intestinal continua a desenvolver-se.Com 10 semanas de gestação (neste momento, o comprimento do embrião é de cerca de 40 mm), ele começa a retornar à cavidade abdominal e é completado por 11 semanas de gestação. Um total de rotação no sentido anti-horário de 270 ° Finalmente, a junção duodenal do jejuno foi fixada à parede abdominal posterior no lado esquerdo da SMA através do ligamento flexor.
(2) Desenvolvimento do segmento caudal: Durante o processo do cólon abdominal de volta à cavidade abdominal, ele também continua a girar 90 ° para o lado direito da SMA e gira 270 ° no sentido anti-horário em torno da SMA.
3. O terceiro estágio
O intestino médio é fixado de 12 semanas de gestação ao nascimento.Se o intestino médio gira normalmente, o cólon é gradualmente fixado.O tecido peritoneal band-like é ascendente, e a membrana mesentérica descendente é anexado à parede abdominal posterior.Se o ceco e cólon ascendente giram incompletamente, não chegar à direita. No flanco, a banda peritoneal ainda conecta o cólon ascendente ao sulco colônico direito, e a banda atravessa o lado ventral do duodeno, o que força o intestino a causar obstrução.
(dois) patogênese
As anormalidades anatômicas anormais são classificadas principalmente de acordo com o lado da cabeça e o lado da cauda, e as anormalidades de fixação geralmente ocorrem apenas no cego cego.
1. Não girando nada
O mais comum clinicamente, o intestino médio não gira, ou seja, o lado da cabeça e o lado da cauda não giram como mostrado na Figura 4. Em circunstâncias normais, o duodeno gira para a retaguarda da SMA e o ligamento do flexor está à esquerda da linha média. Nível gastrointestinal, se o intestino médio não roda, o comprimento do duodeno fica mais curto, a aparência é espiral, completamente localizada no lado direito da linha média, levando à obstrução da insuficiência duodenal e o segmento intestinal não é fixo, tornando o intestino médio suscetível à torção O mesentério do duodeno e do cólon é fundido um ao outro para formar um pedículo mesangial.O intestino médio é torcido por esse eixo.Em circunstâncias normais, a base do pequeno mesentério é larga, do abdome superior esquerdo para o ligamento direito. No íleo ileocecal inferior, a reversão axial geralmente não é possível no intestino delgado e no mesentério, se o jejuno proximal e o íleo distal estiverem localizados no meio do abdome e a inserção mesentérica for relativamente estreita, a possibilidade de torção é bastante aumentada.
2. Rotação do lado da cabeça anormal
Se apenas o segmento do lado da cabeça não girar e o segmento lateral da cauda for girado e fixado normalmente, também pode ser causado por obstrução duodenal devido à compressão da banda mesentérica, mas devido à conexão duodenal do jejuno com o íleo-cecal. A conexão mesangial entre os dois ainda é relativamente ampla, e a possibilidade de torção do intestino médio é pequena.
3. A seção do lado da cabeça gira na direção oposta
Faz com que o duodeno fique em frente à SMA (normalmente localizado na parte traseira) e a rotação reversa do segmento caudal faz com que o cólon transverso fique atrás do SAM. Como mostra a Figura 6, há obstrução colônica. O abdome é girado para o abdome inferior direito, e o mesentério atravessa a frente da AME, cobrindo o intestino delgado desenvolvido a partir da parte lateral da cabeça, formando um saco herniário, chamado de paralisia duodenal.
4. A seção do lado da cabeça não gira completamente
Faz com que a junção duodenal do jejuno (ligamento ligamentar) seja menor que a posição normal do abdome superior esquerdo, e a rotação anormal do segmento caudal pode causar torção do intestino e, além disso, o segmento lateral da cabeça não é girado ou girado incompletamente; Critérios objetivos, acredita-se geralmente que, desde que o ligamento do flexor esteja localizado no lado direito da linha média do abdome, ele não gira.
5. A rotação da seção da cauda é anormal.
Se a rotação do lado da cabeça é normal, mas a rotação do lado da cauda é anormal, também pode fazer com que o intestino seja torcido, o que é o mesmo que a rotação completa.Neste momento, a fixação da raiz mesentérica entre o ligamento e a parte ileocecal é estreita.
6. O segmento do lado da cauda não gira completamente
Pode levar à fixação colônica anormal, a fixação incompleta da área ileocecal pode causar torção cecal e, quando a curvatura hepática do cólon é incompleta, existe uma banda peritoneal que se estende do cólon para a parede abdominal posterior direita superior, resultando em obstrução parcial do duodeno.
Prevenção
Prevenção da má rotação intestinal pediátrica
Medidas preventivas e outras doenças congênitas, defeitos congênitos são fatores importantes que afetam a saúde de lactentes e crianças, afetando a qualidade da população de nascimentos, para o qual é formado um sistema de colaboração multidisciplinar e multidisciplinar para reduzir e reverter a incidência de defeitos congênitos neonatais. A prevenção deve ser realizada desde a pré-gravidez até o pré-natal:
1. O exame médico pré-marital desempenha um papel ativo na prevenção de defeitos congênitos
O tamanho do efeito depende dos itens e conteúdo do exame, incluindo principalmente testes sorológicos (como o vírus da hepatite B, Treponema pallidum, HIV), testes do sistema reprodutivo (como rastreamento de inflamação cervical), exame físico geral (como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntas sobre a história familiar da doença. , histórico pessoal pessoal, etc., fazem um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas.
2. As mulheres grávidas evitam tanto quanto possível os fatores prejudiciais
Incluindo longe de fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases nocivos voláteis, metais pesados tóxicos e nocivos, etc., no processo de cuidados pré-natais durante a gravidez, triagem sistemática de defeitos congênitos, incluindo ultra-som regular, sorologia Triagem, etc., se necessário, uma verificação de cromossomo.
Uma vez que um resultado anormal ocorre, é necessário determinar se deve interromper a gravidez, a segurança do feto no útero, se há seqüelas após o nascimento, se pode ser tratada, como prognosticar, etc., e tomar medidas práticas para o diagnóstico e tratamento.
Complicação
Complicações da displasia intestinal pediátrica Complicações congênitas umbilicais abaulamento fissura abdominal atresia anal cardiopatia congênita desnutrição choque séptico
Comorbidade
A não rotação ou insuficiência do intestino médio é frequentemente uma complicação importante dos defeitos congênitos da parede abdominal e diafragmática - abaulamento umbilical e fissura abdominal.É relatado que 30% a 62% das crianças com má rotação apresentam malformações, principalmente trato digestivo. Malformação, 1/2 atresia duodenal, 1/3 dos pacientes com atresia ileal com má rotação intestinal, uma das razões é que a torção do intestino intrauterino causa obstrução do suprimento sangüíneo mesentérico, levando à atresia intestinal, outras malformações incluem: Divertículo, válvula ou estenose duodenal, megacólon, atresia anal, atresia de esôfago com fístula traqueal esofágica, intestino curto congênito, atresia de vias biliares, cardiopatia congênita, inversão visceral, cisto mesentérico e síndrome abdominal piriforme. Tem sido relatado que a má rotação intestinal familiar associada a anormalidades faciais ou nos membros sugere que a doença pode estar relacionada à hereditariedade.
2. Esta doença pode ocorrer desidratação, acidose, choque séptico, peritonite, obstrução intestinal estrangulada, tais como sintomas intermitentes podem causar desnutrição, retardo de crescimento.
Sintoma
Sintomas de disfunção intestinal pediátrica Sintomas comuns Anorexia Dor abdominal Dor abdominal crônica Distensão abdominal Peritonite Trombocitopenia Leucocitose Diarreia Desidratação de fezes negras
Rotação insuficiente pode ser expressa como: 1 torção do intestino, 2 insuficiência duodenal ou obstrução completa, vômitos biliosos, 3 dor abdominal intermitente ou a longo prazo, diarréia intermitente ou sangue nas fezes, 4 assintomáticos encontrados por acaso, além de A perda de peso ou displasia de crescimento, a maioria das crianças doentes com 1 ano de idade, mas também pode ser assintomática após a idade adulta, antes da definição de outras doenças, o vômito biliar deve ser considerado primeiro em crianças menores de 1 ano de idade.
1. Volvulus do intestino
A torção do intestino médio é mais comum em lactentes e crianças, mas também pode ocorrer em outras faixas etárias, mesmo na idade adulta, é uma emergência cirúrgica que, se não tratada a tempo, pode causar intestino curto e morte por necrose do intestino delgado. Vômitos bile, vômito ainda está associado com a angulação duodenal e compressão do ligamento peritoneal levando a obstrução duodenal, obstrução intestinal, sepse, hipertensão intracraniana hemorrágica também pode causar vômitos biliosos, precisa fazer rapidamente um diagnóstico diferencial A torção do intestino médio é atualmente incapaz de prever quando ou sob quais circunstâncias, portanto, as crianças com vômitos biliosos devem ser ativamente tratadas e tratadas, e não devem ser observadas até que desenvolvam obstrução intestinal estrangulada. Necrose, a chance de sobrevivência é bastante reduzida, e é extremamente difícil reter o intestino delgado com comprimento suficiente, portanto, se houver uma má rotação, deve ser corrigido.
Além de vômitos biliares, as crianças podem ter distensão abdominal, desidratação, irritação, etc, crianças com obstrução intestinal estrangulada são conscientemente indiferentes, choque séptico, outras manifestações clínicas incluem: rubor na parede abdominal, peritonite, acidose, trombocitopenia, glóbulos brancos Aumento ou diminuição, bem como sangramento intestinal e / ou melena de isquemia da mucosa intestinal.
Torso intermitente também pode ter sintomas intermitentes, principalmente em crianças idosas, incluindo dor abdominal crônica, vômitos intermitentes (às vezes não biliares), anorexia, perda de peso, crescimento e desenvolvimento, má absorção intestinal, diarréia, etc. Torção intestinal parcial da veia mesentérica e drenagem linfática bloqueada, pode causar desordem absorção de nutrientes, perda de proteína no lúmen intestinal, insuficiência arterial causada por isquemia do muco, fezes negras.
2. obstrução duodenal
O jejuno duodenal da obstrução duodenal não é girado ou girado ao redor da AME, fazendo com que o duodeno se dobre, torça e produza obstrução intermitente.Além disso, o cólon ascendente é passado pelo duodeno. A banda congênita da parede abdominal superior e inferior direita pode comprimir o duodeno, causando obstrução.Os sintomas típicos são vômitos biliosos (ocasionalmente não biliares) e dor abdominal, ou ambos.
3. Dor abdominal crônica intermitente
Pacientes com má rotação podem ter dor abdominal intermitente ou crônica por uma variedade de razões, e muitas vezes coexistem.Vólvulo intermitente ou outras causas de obstrução intestinal podem causar dilatação do intestino, causando espasmo e vômitos, veia mesentérica ou sistema linfático parcialmente ou Oclusão intermitente pode causar parede intestinal, edema de nódulo linfático mesentérico e mesentérico, as razões acima também podem causar dor abdominal, torção parcial também pode causar insuficiência arterial crônica, levando a diarréia, dor abdominal crônica, agravamento pós-prandial da cólica intestinal ou falta de mucosa O sangue parece preto.
4. Pacientes assintomáticos
Quando a cirurgia abdominal ou angiografia gastrointestinal superior e inferior é realizada para outras doenças, a má rotação intestinal assintomática pode ser encontrada.A base patológica pode ser que o lado da cabeça e o lado da cauda não giram, ou o lado da cabeça pode girar normalmente. Os segmentos laterais não giram.
Examinar
Verificação de má rotação intestinal pediátrica
Exames de sangue para sangue periférico pode ter leucocitose ou diminuição, trombocitopenia, exames bioquímicos no sangue podem ter acidose metabólica, etc., exame de fezes sangue oculto positivo.
1. filme simples Abdominal
Todo recém-nascido com vômitos biliosos deve ser imediatamente examinado por exames de imagem, geralmente nos filmes planos anterior e posterior, vertical e lateral do abdômen.Os achados de imagem da torção do intestino médio são:
(1) Obstrução da saída gástrica, vesículas gástricas dilatadas visíveis, redução do gás distal.
(2) O sinal típico de dupla bolha sugere obstrução duodenal.
No entanto, as duas situações acima são raras, o bebê vomita substâncias parecidas com bílis, mesmo se a película normal abdominal estiver normal, a rotação intestinal não pode ser descartada, é necessário verificar mais detalhadamente o diagnóstico.A cavidade plana intestinal do paciente de torção do intestino médio pode ser completamente normal. Também pode se manifestar como obstrução completa do intestino delgado, incluindo múltiplas fístulas intestinais dilatadas e nível fluido.Neste momento, pode haver necrose intestinal.Se a película abdominal plana indica obstrução intestinal, nenhum exame adicional é necessário, e a cirurgia deve ser realizada imediatamente.
2. Angiografia gastrointestinal superior
Quando há suspeita de má rotação intestinal, deve ser realizada a angiografia gastrointestinal de rotina, a melhor angiografia do escarro e o agente de contraste hidrossolúvel, após a injeção do contraste pela sonda nasogástrica, pode ser observado dinamicamente sob fluoroscopia para obter mais. Informação útil, a manifestação mais típica da torção do intestino médio é a de "bico de pássaro" no segundo e terceiro segmentos do duodeno, obstrução parcial do duodeno pode ser "espiral-like" alterações, é necessário salientar que quando a torção intestinal aguda é suspeita Essa verificação não é apropriada.
Se não há volvo na criança com rotação intestinal pobre, a angiografia gastrointestinal superior desempenha um papel importante na determinação da posição da junção duodenal do jejuno (o ligamento do ligamento) Em circunstâncias normais, o ligamento deve estar localizado no nível do antro esquerdo da coluna. Próximo à parede posterior do abdome, se houver rotação insuficiente do intestino, o duodeno não gira normalmente ao redor da AME, localiza-se abaixo do bulbo duodenal do lado direito da coluna e está mais próximo do lado ventral que a parte normal. O segmento de intestino dilatado cheio de líquido também pode mostrar mover a articulação do jejuno duodenal para baixo, causando um falso artefato de rotação, ponto em que um agente de contraste pode ser injetado através do ânus para determinar a localização da área ileocecal.
3. Enema de bário
Embora o enema de bário seja um dos métodos para diagnosticar a má rotação intestinal, é mais limitado que a angiografia gastrointestinal alta, principalmente porque 15% das crianças normais têm posição ileocecal livre ou alta, enquanto as crianças têm um cólon relativamente longo Traz dificuldades para a identificação e filmagem da área ileocecal e, mais importante, a posição da parte ileocecal do paciente com má rotação intestinal pode ser normal.
Apesar das limitações acima, se o exame do enema de bário determinar que o cólon inteiro está localizado no abdome esquerdo (sem rotação), ou (e) o cólon ascendente estiver anormalmente encurtado e a área ileocecal estiver acima da ilíaca, também é possível diagnosticar má rotação intestinal.
4. Ultrassonografia
Como exame não invasivo, a ultrassonografia pode ajudar a diagnosticar a má rotação intestinal, explorando a localização e orientação dos vasos na membrana mesentérica.Normalmente, a veia mesentérica superior (VME) está localizada no lado direito da AMS. Pode haver má rotação intestinal, no entanto, a ultrassonografia não diagnostica com precisão a má rotação intestinal. Alguns autores relataram que 9 pacientes com displasia intestinal confirmada cirurgicamente, apenas 6 casos de ultrassom B encontraram anormalidades vasculares mesentéricas; outro grupo de 249 casos foi excluído Entre os pacientes com estenose pilórica e ultrassonografia, apenas 9 pacientes encontraram anormalidades vasculares mesentéricas, dos quais 5 pacientes com SMV no lado esquerdo da AME apresentaram má rotação intestinal, e os 4 SMVs restantes foram localizados no lado ventral da AME, mas apenas 1 caso teve lesão intestinal. Fraca rotação, a posição dos vasos mesentéricos em pacientes com má rotação intestinal pode ser completamente normal e a posição anormal dos vasos sanguíneos não pode determinar a má rotação do intestino, portanto a ultrassonografia não é a primeira escolha para o diagnóstico de má rotação intestinal e seu efeito é limitado à exclusão de estenose pilórica em crianças com vômitos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de má rotação intestinal pediátrica
Qualquer pessoa suspeita de má rotação ou torção do intestino médio, exame de imagem antes da cirurgia, incluindo filme liso abdominal, angiografia gastrointestinal superior e inferior, ou TC, ultrassom B, etc., pode ser claramente diagnosticada.
Deve ser diferenciada da estenose intestinal congênita, da atresia intestinal e do pâncreas em anel, podendo ser identificada pelo exame de imagem acima, e se for uma torção aguda do intestino médio, deve ser diferenciada da obstrução intestinal, sepse, hipertensão intracraniana hemorrágica. Exames e exames de imagem podem confirmar o diagnóstico.
