Hemossiderose pulmonar idiopática pediátrica
Introdução
Breve introdução de crianças com hemossiderose pulmonar idiopática A hemoglobinose pulmonar idiopática (hemosseriderose pulmonar idiopática) é um tipo de hemorragia repetida nos alvéolos, causando acúmulo de ferro nos pulmões intersticiais, o que eventualmente leva à fibrose pulmonar progressiva. É um grupo de doenças hemorrágicas capilares alveolares, mais comuns em crianças. Clinicamente, é uma doença caracterizada por anemia por deficiência de ferro, tosse, hemoptise e falta de ar progressiva. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,001% -0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia insuficiência cardíaca fibrose pulmonar hemoptise
Patógeno
A causa da hemossiderose pulmonar idiopática em crianças
(1) Causas da doença
A causa da doença é completamente clara.
1. Hemossiderose pulmonar idiopática pode ser dividida em 4 subtipos:
(1) tipo simples.
(2) Co-morbilidade com alergia ao leite.
(3) Co-ocorrência com miocardite ou pancreatite.
(4) Co-ocorrência com glomerulonefrite hemorrágica (síndrome de Goodpasture),
2. Hemossiderose pulmonar secundária é secundária às seguintes condições patológicas:
(1) as conseqüências da hipertensão atrial esquerda causada por várias razões,
(2) Complicações da doença vascular do colágeno (como arterite nodular).
(3) alergia a drogas químicas (como pesticidas contendo fósforo),
(4) Alergias alimentares (como gliadina, gliadina), que são descritas aqui como o tipo simples idiopático.
(dois) patogênese
Ainda no processo de exploração, pelo menos três situações completamente diferentes são conhecidas em estudos de laboratório, sugerindo que a patogênese pode ser diversa.
1. Nenhuma lesão foi encontrada associada a qualquer mecanismo imunológico.
2. Anticorpos anatômicos anti-pulmonares, como lesões dos capilares do embasamento glomerular na membrana basal alveolar da síndrome de Goodpasture, como a deposição de imunoglobulina G (IgG) semelhante à linha, a imunofluorescência também vê o complemento O anticorpo anti-membrana de base pode ser encontrado no soro de 90% dos pacientes com síndrome de Goodpasture na membrana basal dos capilares dos pulmões e rins.
3. Pode estar relacionado a complexos imunes solúveis, e confirmado que a hemorragia pulmonar difusa pode ser complicada por nefrite por imunocomplexos e lúpus eritematoso sistêmico.Em microscopia eletrônica, depósitos necróticos protéicos são depositados na membrana basal capilar e imunização A deposição de componentes complexos é consistente, e há muitos relatos de pesquisas clínicas, mas não há conclusão sistemática: já que um pequeno número de crianças doentes está determinado a estar relacionado à alergia ao leite fresco, é muito importante causar doenças devido a alergias, mas a maioria delas A criança doente não tem alergia ao leite Embora a autoimunidade possa explicar alguma síndrome de Goodpasture, apenas alguns pacientes têm esse processo patológico combinado, e esse sinal é raro em crianças, e bebês e crianças pequenas não têm essa doença. A doença está relacionada à imunidade anormal, por exemplo, a IgA no soro e secreções de algumas crianças doentes é reduzida, ao contrário, os pacientes adultos têm o resultado oposto, e algumas pessoas são suspeitas de estarem relacionadas à infecção pelo vírus.
Devido ao possível aumento no título de anticorpos condensados, todas as culturas virais têm resultados negativos, e fatores genéticos podem estar relacionados: dois pares de irmãos foram relatados na literatura, e uma das avós tem história de hemoptise e anemia ferropriva. Relatado em 26 crianças, 13 delas moravam em áreas com parentes próximos e costumes matrimoniais, o que significa que existe uma possibilidade genética Algumas pessoas relataram que a doença é um defeito frágil da função capilar pulmonar congênita, e o envenenamento também é suspeito. E: Foi relatado que os inseticidas fosfatados causaram hemorragia pulmonar em 30 crianças.No estudo experimental, os camundongos foram injetados com produtos químicos à base de imidazole para produzir hemorragia pulmonar, seguida por extensa deposição de hemossiderina pulmonar.
Prevenção
Prevenção da hemossiderose pulmonar pediátrica idiopática
Não existe um método de prevenção específico.Algumas pessoas pensam que esta doença está relacionada com a alergia ao leite.Como existem muitos anticorpos (precipitina do sangue) que podem precipitar o leite no soro das crianças, se a proteína do leite é usada para teste intradérmico, é uma reação positiva. Depois que a criança parou de tomar leite, os sintomas desapareceram rapidamente e o leite reapareceu.Os sintomas podem reaparecer.Crianças com um predruculum aumentado devem prestar atenção para encontrar alérgenos, evitar o contato com alérgenos, prevenir ativamente as infecções pulmonares e melhorar a condição física das crianças. .
Complicação
Complicações hemosiderose pulmonar pediátrica idiopática Complicações anemia insuficiência cardíaca pulmonar fibrose hemoptise
Após um ano de hemossiderose pulmonar idiopática constante, anemia e fibrose pulmonar crônica ocorreram, eventualmente, morrendo de insuficiência cardíaca, hemorragia pulmonar, hemoptise maciça e morte precoce.
Sintoma
Sintomas de crianças com hemossiderose pulmonar idiopática Sintomas Sintomas Aumento da frequência cardíaca, estase sanguínea, dor no peito, fadiga, icterícia, coração pálido, pulmão, atelectasia, dedo do pé (dedos do pé)
A incidência pode ser dividida em dois tipos, com início fulminante mais comum, proeminente é tosse repetida, falta de ar e outros sintomas respiratórios agudos com hemoptise ou hematêmese; o outro tipo apenas com anemia com letargia, fraco e chegar ao diagnóstico, segundo nosso hospital No início, 65 casos de estatística: os sintomas eram pálidos (95,2%), fadiga (79,5%), tosse (66,7%), hemoptise ou hematêmese (429%), febre baixa (33,5%), dor abdominal (12,7%); Sangramento nasal (6,4%), sinais de hepatoesplenomegalia (39,7%), aumento da freqüência cardíaca (27%), voz pulmonar (25,4%), icterícia (4,8%) e hipocratismo (1,6%) ) e edema articular (1,6%).
1. início súbito de sangramento agudo, início comum pálido com fadiga e perda de peso, tosse, febre baixa, tosse com sangue ou vermelho escuro pequenos coágulos de sangue, mesmo um monte de vômitos e dor abdominal, também pode ver falta de ar, cianose, palpitações e O pulso é acelerado, os sinais pulmonares não são os mesmos, pode não haver corpo positivo, os sons respiratórios podem estar enfraquecidos ou sons respiratórios brônquicos, alguns podem cheirar a voz seca, úmida ou chiado, casos graves podem ter insuficiência cardíaca.
2. A maioria dos pacientes com episódios recorrentes crônicos pode entrar nesse período após a fase aguda.Os sintomas são episódios recorrentes: tosse crônica, dor torácica, febre baixa, asma, etc., causada por estimulação de corpo estranho nos pulmões; Coágulos sanguíneos sanguinolentos ou velhos.
3. No período quiescente ou período de sequelas, a hemorragia intrapulmonar parou, sem sintomas clínicos óbvios, e o período de sequelas formou uma ampla gama de fibrose intersticial pulmonar devido a sangramento repetido As manifestações clínicas incluem uma história de ataques múltiplos e diferentes graus de pulmão. Função insuficiente, brônquios pequenos tem diferentes graus de estenose e distorção. Crianças que tiveram episódios recorrentes por muitos anos ainda têm disfunção ventilatória, fígado visível, esplenomegalia, alterações anormais do dedo do pé e eletrocardiograma, peito de raios-X mostrou aumento da textura e rugosidade, Existem pequenas áreas císticas translúcidas ou fibrose, podendo haver atelectasias, enfisema, bronquiectasias ou doença cardíaca pulmonar, etc. Esta doença pode ser observada no momento do diagnóstico:
1 hemoptise, hematêmese ou sangue oral no fluido estomacal das crianças;
2 anemia de células pequenas hipopigmentadas refratárias crônicas;
3 fatias de pulmão têm extensa infiltração aguda ou crônica, essas características podem aparecer sucessivamente, a gravidade também pode ser desproporcional, e até mesmo algumas crianças só diagnosticam com um sinal de anemia, embora a doença seja rara, mas não incomum, Beijing Children's Hospital Desde o aprofundamento da compreensão desta doença, constatou-se que existem muitos casos, portanto, diagnósticos errados e diagnósticos errados são possíveis, portanto, os seguintes pontos clínicos devem ser observados:
1. Anemia repetida com sintomas respiratórios Crianças com anemia ferropriva repetida com irritação respiratória, como tosse, pequena quantidade de hemoptise, etc., devem aumentar a vigilância dessa doença, pois as crianças podem engolir os pulmões No estômago, e depois cuspir ou mesmo não cuspir, não há tosse, portanto, para crianças com vômitos inexplicáveis ou anemia repetida, radiografia de tórax de raios-X e a doença deve ser identificada.
2. Fatias pulmonares mostram sombras parecidas com nuvens ou sombras pontilhadas difusas, como cortes pulmonares que mostram sombras parecidas com nuvens ou sombras pontilhadas difusas.Quando a pneumonia não pode ser totalmente explicada, deve ser altamente suspeita.
3. Procure hemmosiderina macrófagos na fase aguda deve ser investigado, procurando hemosiderin macrófagos como base para o diagnóstico, as crianças não vão cuspir, você pode tomar suco gástrico para encontrar, a taxa positiva também é alta, Até 95%, mas às vezes é necessário procurar pacientemente e repetidamente resultados positivos.Quando examinar o escarro ou suco gástrico, deve ser usado para a coloração da reação azul da Prússia.Se o teste de baciloscopia for negativo e se assemelhar a esta doença, foi preconizado o uso de punção pulmonar. Exame, recomenda-se a lavagem do fluido broncoalveolar para tomar amostras, mas há um risco de sangramento grave, pneumotórax ou pneumonia.Por isso, o Hospital Infantil de Pequim verifica repetidamente os resultados negativos iniciais, e nunca precisa fazer as duas operações especiais acima.
4. O teste de função pulmonar regular para crianças com episódios recorrentes crônicos deve ser medido regularmente para função pulmonar, combinado com o progresso dos resultados do lóbulo pulmonar, a ventilação máxima e o tempo de capacidade pulmonar diminuída em casos graves, a fibrose pulmonar pode ter dispersão O comprometimento funcional e hipoxemia, de acordo com as manifestações clínicas, achados laboratoriais e sombras anormais exibidas por radiografias, podem fazer um diagnóstico correto, mas alguns casos têm achados clínicos e radiológicos não são óbvios, às vezes falta clínica de hemoptise No entanto, a anemia é muito significativa, por isso, no caso de crianças com anemia crônica, após a eliminação de causas comuns, você deve estar alerta para a possibilidade de sofrer desta doença.
Examinar
Exame de crianças com hemossiderose pulmonar idiopática
A chave é encontrar macrófagos hemosiderina no escarro ou no suco gástrico das crianças.Outros aspectos são:
1. A fase aguda da imagem do sangue mostra diferentes graus de anemia hipocrômica de pequenas células.As crianças com o Hospital Infantil de Pequim têm anemia grave (hemoglobina 30 ~ 60g / L) cerca de 1/3, anemia moderada (hemoglobina 60 ~ 90g) / L) foi responsável por 45%, reticulócitos em amostras de sangue periférico aumentaram, até 23%, mais de 3% representaram 70%, eosinófilos aumentaram em alguns casos, mais de 3% representaram cerca de 1/3 As plaquetas são normais e a taxa de sedimentação dos eritrócitos é aumentada.
2. escarro (ou lavagem brônquica) ou teste do suco gástrico hemossiderina células positivas, a taxa positiva de cerca de 95% é o principal método para diagnosticar a doença, pessoas suspeitas devem ser encontradas várias vezes.
3. Outros exames mostraram um aumento na bilirrubina sérica durante o ataque agudo.O teste direto de Coombs, o teste do conjunto de condensação, o teste de aglutinação heterofílica pode ser ocasionalmente positivo, o sangue oculto nas fezes é mais positivo, embora uma grande quantidade de ferro seja acumulada no pulmão, mas aprisionada em Nos fagócitos, não pode ser usado para a hematopoiese, portanto a concentração sérica de ferro ainda é baixa, há diferentes graus de disfunção pulmonar, aumento da velocidade de hemossedimentação, detecção de subclasse de células T anormais, CD3 diminuído, CD4 / CD8 invertido.
4. Cortes de raio X do pulmão com início agudo de raios X podem ser vistos no campo pulmonar com bordas pouco nítidas e sombras semelhantes a nuvens de diferentes densidades As lesões podem ser fundidas do tamanho do arroz a pequenos pedaços, envolvendo principalmente lados bilaterais, geralmente mais do lado direito; Ela também pode ser alterada pelo vidro fosco com transparência reduzida.A ponta do pulmão não está cansada.Na observação de acompanhamento, a sombra irregular pode ser dissipada dentro de 2 a 4 dias, mas pode ser reproduzida em curto prazo e a textura pulmonar é aumentada. , grosseiros e caóticos, episódios recorrentes crônicos, manifestados como grânulos difusos ou pontos de malha fina nos pulmões, alterações severas da fibrose intersticial, enfisema, atelectasia pulmonar com doença cardíaca pulmonar, cerca de metade dos casos de pulmão visível A porta está aumentada, nos 2/3 casos, a membrana interlobular direita está espessada devido à obstrução da drenagem linfática.Na radiografia de tórax, 2/3 dos casos apresentam aumento de volume cardíaco, e as radiografias recorrentes de pulmão mostram intensa textura pulmonar em ambos os lados. A textura pode ser vista na malha fina de contorno indefinido, grânulos ou sombras miliares, principalmente bilaterais, mais comuns no meio dos dois pulmões, a ponta do pulmão e a área do ângulo da costela raramente são afetadas, mas também coexistem com hemorragia recente. Este raio-X típico mostra que a doença tem sido de longa duração. Como em 6 a 12 meses, a duração deste período e até um máximo de 10 anos.
5.B super fígado, esplenomegalia.
6. O ECG tem alterações anormais no ECG.
7. A biópsia do tecido pulmonar, ver células fagocíticas contendo partículas de hemossiderina, pode ser diagnosticada.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação de crianças com hemossiderose pulmonar idiopática
No diagnóstico diferencial, pacientes com hemoptise, febre, desconforto respiratório e anemia devem prestar atenção à identificação de pneumonia, sepse, tuberculose, bronquiectasias, doença de Gaucher, histiocitose X, massa intrapulmonar e granulomatose de Wegner, como a fusão Aqueles com sangue urinário, doença vascular do colágeno, doença do sangue, etc, devem ser considerados, anemia e aumento de reticulócitos, devem ser diferenciados da anemia por deficiência de ferro e anemia hemolítica.
