Hemangioma Pediátrico Síndrome Trombocitopenia
Introdução
Introdução à síndrome de trombocitopenia do hemangioma pediátrico A síndrome de trombocitopenia do hemangioma (síndrome da trombocitopenia), também conhecida como hemangiomatose gigante, síndrome de Kasabach-Merritt, é uma doença congênita e os pacientes têm hemangioma cavernoso gigante , trombocitopenia e púrpura, etc., mais comum no período neonatal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Síndrome da trombocitopenia do hemangioma pediátrico
(1) Causas da doença
Principalmente malformações vasculares congênitas, hemangioma cavernoso é formado pela extensão da maioria dos tecidos vasculares, expansão semelhante a um saco em massa, nomeada por ser macia e esponjosa, se o hemangioma é pequeno, o alcance não é grande, não é uma esponja Não é fácil causar trombocitopenia.
(dois) patogênese
A patogênese dessa doença é a coagulação intravascular no tumor, e também é possível que as plaquetas sejam utilizadas como endotélio de hemangioma e causa de trombocitopenia, e que o efeito reticular do sistema reticuloendotelial seja aumentado e o hemangioma possa produzir anticorpos plaquetários. As plaquetas têm um efeito destrutivo, e os vasos sangüíneos no hemangioma são anormais, fazendo com que a agregação plaquetária se estagne no hemangioma tortuoso, lesão plaquetária e lise.
Prevenção
Prevenção de trombocitopenia hemangioma pediátrico
Actualmente, não existem medidas preventivas eficazes, e é principalmente oportuna para encontrar tratamento atempado.
Complicação
Complicações da síndrome de trombocitopenia do hemangioma pediátrico Complicações anemia icterícia
Sintomas de compressão de órgãos e tecidos adjacentes podem ocorrer, púrpura da pele e sangramento ocorrem. Anemia e icterícia podem ocorrer.
Sintoma
Hemangioma pediátrico síndrome da trombocitopenia sintomas comuns sintomas púrpura da pele mancha hemorragia nasal hepatoesplenomegalia trombocitopenia pele sangramento da mucosa icterícia coagulação intravascular
Quando o hemangioma está na superfície do corpo, ele pode ser encontrado após o nascimento, mas não é fácil encontrá-lo nos tecidos viscerais ou internos.O hemangioma pode ser endotélio vascular grande, tipo capilar, seio cavernoso, etc. Progressão e aumento, hemangioma local azul-púrpura, mole, cístico, compressível, único ou múltiplo, o mais comum nos membros, geralmente hemangioma benigno, hemangioma grande distribuído nos órgãos internos e tecidos profundos Sintomas de compressão de órgãos e tecidos adjacentes podem ocorrer.O crescimento do hemangioma é diretamente proporcional à diminuição das plaquetas, púrpura e hemorragia, mas o baço muitas vezes não aumenta.
Examinar
Exame da síndrome de trombocitopenia hemangioma em crianças
1. rotina de sangue: trombocitopenia, muitas vezes (10 ~ 40) × 10 9 / L. Geralmente, hemoglobina e glóbulos brancos são normais, e microvascular e hemólise podem ser causados pela redução da hemoglobina.Os esfregaços de sangue podem mostrar glóbulos vermelhos anormais e mais glóbulos vermelhos quebrados.
2. Tempo de sangramento prolongado, retração deficiente do coágulo sanguíneo, tempo prolongado de protrombina.
3. Diminuição do fibrinogênio, aumento da degradação da fibrina (FDP), positivo para o teste 3P.
4. Medula óssea: Megacariócitos normais ou aumentados, TC, ultrassonografia B ou ressonância magnética podem detectar lesões viscerais, o teste do braço é positivo.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de hemangioma trombocitopenia em crianças
Diagnóstico
1. Desempenho geral: Mais comum em bebês e crianças pequenas, geralmente dentro de 5 semanas após o nascimento, hemangioma é mais comum nos membros, múltiplos e em segundo lugar na face, pescoço, tronco, etc., aproximadamente 10% ocorrem em órgãos internos como o fígado, Baço, íleo, língua, rim, tórax, osso, extracorpórea, artéria carótida interna, etc., acompanhada de sintomas e sinais correspondentes, a pressão do hemangioma de superfície pode ser reduzida, pode ser restaurada depois de perder a pressão; fígado e baço Aneurismas podem causar hepatoesplenomegalia. A maior parte do cerebelo é maligna, e as lesões subcutâneas e viscerais do mesmo paciente raramente existem ao mesmo tempo.
2. Sangramento: Principalmente pontos de sangramento da mucosa da pele, equimoses ou púrpura. Sintomas hemorrágicos também podem ocorrer em outras partes do nariz.Os sintomas hemorrágicos podem aumentar com o desenvolvimento de hemangiomas.A anemia e icterícia podem ocorrer devido à hemólise microvascular.A presença de hemangiomas no nascimento ou logo após o nascimento é acompanhada de plaquetas. Reduzido, mudanças de teste de coagulação intravascular difusa crônica, fácil de diagnosticar, mas às vezes hemangioma ocorre nos órgãos internos, como peito, fígado, baço, ossos, etc. são negligenciados, se os fibrinolíticos do sangue (FDP) aumentam mais útil Para o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
A doença é principalmente diferenciada da coagulação intravascular disseminada (DIC), a doença DIC progride rapidamente e há muitas infecções graves, choque, falência de órgãos vitais e hemólise microvascular.
