Linfadenopatia angioimunoblástica pediátrica
Introdução
Introdução à linfadenopatia imunoblástica vascular pediátrica A linfadenopatia de angioimunoblastos (linfadenomiopatias angioimunoblásticas), também conhecida como linfopatia angioimunoblástica com síndrome proteica anormal, é uma doença auto-imune. Existem muitos tipos de danos nos tecidos e nos órgãos nessa doença. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, linfoma
Patógeno
Etiologia da linfadenopatia imunoblástica vascular pediátrica
(1) Causas da doença
Esta doença é geralmente considerada uma doença auto-imune.
(dois) patogênese
Esta doença é devida a defeitos na função reguladora das células T, que podem ser transformadas em linfoma, tais como nódulos linfáticos, fígado, baço, medula óssea, pele e pulmões, de modo que as células B são proliferação anormal não neoplásica e convertidas em células mãe imunes, resultando em imunidade excessiva. Globulina, a lesão é entre imunoblastos benignos e linfoma imunoblástico, e alguns pacientes podem ser convertidos em linfoma.
Prevenção
Prevenção de linfadenopatia imunoblástica vascular pediátrica
A causa não é clara e não há precauções sistêmicas.
Complicação
Complicações da linfadenopatia imunoblástica vascular pediátrica Complicações anemia linfoma
Pode causar anemia, e alguns pacientes desenvolvem linfoma.
Sintoma
Doença dos Nodos Linfonodos Angioimunoblásticos Pediátricos Sintomas Comuns Linfonodomegalia, febre alta, falta de apetite, perda de peso, hepatoesplenomegalia, grandes pápulas, dor nas articulações
1. O desempenho geral de mais de 70% tem febre irregular ou persistente, com febre alta, acompanhada de sudorese excessiva, anemia, dor nas articulações, perda de peso, fadiga, perda de apetite.
2. Linfonodomegalias A linfadenopatia sistêmica ou localizada é outra característica que pode envolver os linfonodos hilares e mediastinais e / ou linfonodos abdominais, ocasionalmente sensibilidade.
3. erupção cutânea pode ser o primeiro sintoma, que pode ser erupção maculopapular vermelha, urticária, púrpura.
4. Mais de 60% da hepatoesplenomegalia tem hepatoesplenomegalia leve a moderada.
Examinar
Exame de linfadenopatia imunoblástica vascular pediátrica
1. O exame de sangue tem diferentes graus de anemia, os glóbulos brancos aumentam, às vezes reações semelhantes à leucemia, os neutrófilos e eosinófilos aumentam, as plaquetas podem ser reduzidas e 1/4 dos casos pode ser visto nas células do sistema imunológico.
2. O exame da medula óssea é marcadamente ativo, e as células da mãe imune podem ser responsáveis por 3% a 46 %.Existem frequentemente células plasmáticas e células reticulares, e os eosinófilos são altos.
Células mãe imune: cerca de 15 ~ 25μm em tamanho, oval ou poligonal, quantidade citoplasmática, núcleo é oval, ligeiramente excêntrica, membrana nuclear grossa, a cromatina é malha fina, há uma grande Ou 2 a 3 nucléolos pequenos próximos a membranas nucleares, às vezes dinucleares ou multinucleares, negros do Sudão, coloração não específica da esterase negativa, positivo parcial do PAS, receptor Fc de IgG e receptor de complemento na superfície da membrana celular.
3. O exame anatomopatológico de linfonodo deve ser realizado em múltiplos momentos da biópsia de linfonodo em diferentes partes, como base para o diagnóstico, sendo as alterações características:
(1) As células imuno-ativas, principalmente compostas por imunoblastos, são infiltradas e a estrutura normal do linfonodo é destruída ou desaparece.
(2) hiperplasia significativa de pequenos vasos sanguíneos, mais proeminente na área paracortical.
(3) A substância amorfa eosinofílica é depositada entre as células infiltrantes.
4. A maioria dos exames imunológicos mostrou um aumento no clone Ig, e alguns foram aumentados em plantas individuais (IgG ou IgM), existindo cadeias leves κ e λ no soro, positivo para teste de globulina humana, menor CH50 e uma pequena diminuição na gamaglobulina.
5. Exame bioquímico do sangue mostrou aumento rápido na taxa de sedimentação de eritrócitos e aumento da atividade da fosfatase alcalina e LDH.
1. O exame de raio-X pode ter infiltração pulmonar e derrame pleural.
2. B superabdominal B fígado super visível, esplenomegalia.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico diferencial de linfadenopatia angioimunoblástica pediátrica
Febre, linfonodos sistêmicos, hepatoesplenomegalia, Ig policlonal aumentada, biópsia de linfonodo podem ser diagnosticados, mas as lesões teciduais extranodais não são típicas quando a doença não pode ser descartada.
Precisa ser diferenciada de linfoma, mononucleose infecciosa, leucemia, lúpus eritematoso sistêmico.
