Artrite crônica juvenil e sua uveíte associada
Introdução
Introdução à artrite crônica juvenil e sua uveíte associada A artrite crônica juvenil (ACC) é uma artrite idiopática comum que ocorre com menos de 16 anos e que geralmente envolve articulações como joelhos, tornozelos e punhos, sendo a uveíte causada por ou associada a essa doença. Uma doença ocular comum e importante para crianças e adolescentes. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: catarata Glaucoma Anterior uveíte
Patógeno
Artrite crônica juvenil e sua etiologia associada à uveíte
(1) Causas da doença
A causa não é totalmente compreendida.
(dois) patogênese
A patogênese da artrite crônica juvenil não é totalmente compreendida, algumas pessoas pensam que ela pode não ser uma doença independente, mas sim uma síndrome causada por diferentes causas, sugerindo que existem muitos fatores e mecanismos envolvidos em sua ocorrência. .
1. Imunidade celular induzida por colágeno e resposta imune humoral Verificou-se que os pacientes têm anticorpos específicos e respostas imunes celulares contra o colágeno tipo II e, portanto, é considerada uma doença autoimune, e a resposta imune é primária. Quer seja secundária ou secundária, ainda não está claro.
2. A infecção viral pode estar associada à infecção pelo vírus da rubéola e parvovírus B19 A infecção persistente de crianças com rubéola sinovial pode desempenhar um papel importante na ocorrência dessa doença.
3. A imunodeficiência específica pode estar associada com deficiência de IgA, sem gamaglobulinemia e hipogamaglobulinemia.
4. Molecular que imita a posio de 106-121 dos resuos de aminoidos da histona H3 da levedura semelhante ao 303-320 dos resuos de aminoidos do antigio S retinal Depois da introduo corrente no corpo, a resposta imune pode reagir de forma cruzada com o antigio S retiniano. , causando uveíte ou piorando ou recaindo a uveíte original.
5. Fatores genéticos Diversos estudos descobriram que os fatores genéticos desempenham um papel em sua ocorrência, diferentes tipos têm diferentes antecedentes genéticos, menos início precoce das articulações e HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 e outras oligoartrites de uveíte positivas para anticorpos antinucleares estão associadas aos antígenos HLA-Dw5 e HLA-DR5, especialmente com HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, O antígeno DR5 está associado a dois haplótipos. Juntas tardias e articulações vertebrais estão associadas ao antígeno HLA-B27, o fator reumatóide positivo está associado ao antígeno HLA-DR4, sistêmico e HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 e outros relacionados ao antígeno.
Prevenção
Artrite crônica juvenil e sua prevenção de uveíte associada
O controle dos sintomas da artrite crônica juvenil e o alívio oportuno da condição podem retardar a ocorrência de complicações oculares.
Complicação
Artrite crônica juvenil e suas complicações associadas à uveíte Complicações uveíte anterior de glaucoma de catarata
A uveíte associada à artrite crônica juvenil pode causar complicações como catarata complicada, degeneração da córnea em faixas, glaucoma secundário, formação de membrana ciliar, baixa pressão intraocular, atrofia do globo ocular, degeneração da córnea em faixas e catarata complicada E a uveíte anterior freqüentemente coexiste, conhecida como "síndrome tripla" da doença.
Degeneração da córnea em faixas normalmente começa na córnea perto do limbo em 3 e 9. Como a doença progride e ao longo do tempo, a zona degenerativa continua a crescer, afinando-se dos lados para o centro e, finalmente, formando uma transmembrana. Turbidez da banda, em alguns pacientes, a zona turva pode se descalcificar espontaneamente, formando uma zona transparente irregular.
Sintoma
Artrite crônica juvenil e seus sintomas associados à inflamação uveal Sintomas comuns Inchaço da articulação uveíte Oceoporose Erupção articular Luxação articular Edema cístico macular Dor abdominal Dor pericardite nodular
1. Desempenho sistêmico e conjunto
(1) tipo sistêmico: artrite crônica sistêmica juvenil pode ocorrer em qualquer idade abaixo de 16 anos.A proporção de machos e fêmeas é semelhante, tipicamente apresentando febre tardia (39-40 ° C), mas a temperatura corporal é normal de manhã, aparecem manchas na pele. Erupção cutânea, aumento de glóbulos brancos, linfadenopatia, fígado grande, alguns pacientes podem ainda ter esplenomegalia, pericardite, pleurisia, dor abdominal e outras manifestações, artrite é muitas vezes simétrica, cerca de 1/4 dos pacientes com artrite devastadora, mão, punho As articulações dos pés, tornozelos, cotovelos, joelhos, quadris, ombros, vértebras cervicais e mandíbulas podem ser afetadas, e cerca de 10% dos pacientes são positivos para anticorpos antinucleares.
(2) tipo poliarticular: artrite crônica juvenil poliarticular é mais comum em mulheres, relação homem-mulher de 1: 3 ~ 1: 4, geralmente início oculto, pode também ser de início agudo, pode aparecer febre baixa, no meio Grau de fígado, esplenomegalia e linfadenopatia, nódulos subcutâneos, baixo apetite, anemia, retardo de crescimento, etc., principalmente afetados por joelhos, tornozelos, pulsos e outras grandes articulações, mas também pode afetar as pequenas articulações das mãos e pés, as articulações afetadas mais desempenho É inchada, dolorosa durante o exercício, mas raramente vermelha, e a inflamação recorrente crônica pode causar deformidades articulares semelhantes às da artrite reumatóide humana.
(3) menos tipo de articulação: menos tipo de articulação artrite crônica juvenil é mais comum em mulheres, proporção de homens para mulheres é de 1: 5, esses pacientes com manifestações sistêmicas, como febre, glóbulos brancos aumentados ou não, mas podem ter uma erupção cutânea, A articulação do joelho é mais suscetível, mas também pode envolver tornozelo, punho, junta, articulação do pé, articulação do tornozelo e coluna vertebral.A artrite é geralmente caracterizada por inchaço nas articulações, dor durante a atividade, sensibilidade, etc. Os casos graves podem ser incapacitantes, o exame de raios X pode não ter alterações significativas, inchaço dos tecidos moles, osteoporose perto da articulação, formação óssea nova do periósteo, erosão óssea, estreitamento do espaço cartilaginoso, deformação óssea e articular, etc. O paciente apresentou anticorpos antinucleares positivos.
2. Uveíte
Em pacientes jovens com artrite crônica, menos tipo de articulação é mais provável de ser associado a uveíte, a taxa de incidência é de 20% a 32%, cerca de 5% dos pacientes com tipo poliarticular apresentam uveíte e tipo de sistema tem maior proporção de uveíte. Menos, uveíte ocorre mais de 1 a 10 anos após a artrite, em alguns pacientes uveíte pode ser usado como o desempenho inicial.
A uveíte causada por ou associada à artrite crônica juvenil afeta ambos os olhos, sendo relatado que os olhos são afetados por 67% a 89% Ambos os olhos podem ser afetados ao mesmo tempo, mas podem ser afetados sucessivamente, mas o intervalo é geralmente superior a vários meses. Mais do que alguns anos.
Embora a condrite juvenil associada à artrite crônica seja principalmente iridociclite não granulomatosa crônica, pode ocorrer também uveíte anterior aguda, bem como coroidite retiniana, uveíte total, vasculite retiniana Além disso, os pacientes também podem ter discite óptica, ceratoconjuntivite seca, derretimento da córnea, inflamação crônica da glândula lacrimal, etc., portanto, pacientes com essas doenças oculares em juvenis também devem excluir ou determinar a presença de artrite crônica juvenil.
(1) uveíte anterior: A uveíte anterior crônica associada à artrite crônica juvenil geralmente começa a se esconder, os pacientes podem não ter sintomas, podem ter leve vermelhidão, desconforto, porque esses pacientes são mais jovens, A sensação e a capacidade de apresentação não são perfeitas, portanto, a inflamação de alguns pacientes é encontrada no exame físico ou quando há giz ou estrabismo.O exame ocular geralmente não tem congestão ciliar.O KP é empoeirado ou de tamanho médio, localizado no endotélio inferior da córnea. Ocasionalmente, há um KP semelhante à gordura, um pequeno número de pacientes pode apresentar nódulos de Koeppe, raramente uma reação grave da câmara anterior, ocasionalmente, uma reação grave da câmara anterior e até empiema da câmara anterior, mas os sintomas do paciente são leves.
Episódios repetidos de uveíte anterior ou inflamação persistente freqüentemente levam a múltiplas anormalidades segmentares anteriores, como aderências pré-íris, adesão posterior da íris, atresia pupilar, fechamento da membrana pupilar, estenose da câmara anterior, fechamento do ângulo, neovascularização da íris e Derrame hepático causado por hemorragia.
A uveíte anterior aguda associada à artrite crônica juvenil ocorre principalmente em pacientes com mais de 10 anos de idade.O teste do antígeno HLA-B27 é principalmente positivo, o fator reumatoide e o teste de anticorpos antinucleares são geralmente negativos e a vermelhidão é típica nos olhos dos pacientes. Dor ocular, fotofobia, lacrimejamento, muito pó de KP, flash de câmara anterior evidente, câmara anterior podem ter reações graves, como exsudato fibrinoso e até empiema de câmara anterior.
O curso da uveíte anterior se manifesta em três tipos:
1 tipo contínuo: a uveíte durou mais de 1 ano, e o período de remissão foi inferior a 1 mês após o tratamento, 56,9% dos pacientes com tipo Iris, 43,1% com catarata, 35,3% com degeneração da banda corneana e 11,8 com glaucoma %.
2 tipos de recorrência múltipla: múltiplos episódios recorrentes, mas remissão completa, e o período de remissão é superior a 1 mês, cerca de 50% dos pacientes com este tipo de complicações.
3 estilo de cabelo único: ou seja, apenas um episódio, a duração de não mais de 1 ano, após o tratamento, a uveíte continuou a aliviar, este tipo de complicações ocorreu menos, apenas 9%.
(2) uveíte posterior: Embora a uveíte anterior seja uma lesão ocular comum na artrite crônica juvenil, vasculite retiniana não é incomum, vasculite capilar retiniana típica, exame de fundo de olho sem anormalidades óbvias, fluorescência Angiografia de fundo revelou extenso vazamento de capilares da retina, às vezes acompanhada de edema macular cistóide.
Examinar
Exame da artrite crônica juvenil e sua uveíte associada
Não existe nenhum teste laboratorial específico para esta doença, mas algumas anormalidades podem ser encontradas em testes de laboratório, em particular, o anticorpo anti-nuclear positivo é útil para o diagnóstico.
A taxa global positiva de anticorpos antinucleares em pacientes com uveíte associada à artrite crônica juvenil é de 40%. Quanto mais jovem a idade de início, maior a probabilidade de o anticorpo antinuclear ser positivo, especialmente no úleo oligoarticular Em pacientes do sexo feminino com inflamação, a taxa positiva de anticorpos antinucleares é de 63% a 100%, mas em pacientes sistêmicos masculinos mais velhos, a taxa positiva de anticorpos antinucleares é menor.
Testes laboratoriais também descobriram que pacientes com inflamação ativa dos tipos sistêmico e poliarticular geralmente têm anemia normal de hemácias ou hemoglobina, geralmente anemia moderada, em pacientes com doença ativa, especialmente em pacientes sistêmicos, Muitas vezes há glóbulos brancos, e o número total de glóbulos brancos geralmente chega a 30.000 a 50.000 / mm3. O aumento é principalmente neutrófilos. O aumento de plaquetas está relacionado à atividade da doença. O aumento é muitas vezes um precursor para a progressão da doença. Há um aumento na taxa de sedimentação de eritrócitos, um aumento na proteína C-reativa, um aumento nos níveis de imunoglobulina e um aumento nos níveis séricos do complemento.
A taxa de fator reumatóide positivo do paciente é baixa, geralmente em torno de 10%, e o branco separa um subtipo do paciente de acordo com o fator reumatoide, denominado tipo poliarticular fator reumatóide positivo, que apresenta idade de início tardio. Erosão das articulações e artrite severa são propensas a ocorrer, mas é menos provável a ocorrência de uveíte.
1. A biomicroscopia ultrassônica in vivo fornece uma importante ferramenta para a compreensão das alterações do segmento anterior causadas por uveíte. De acordo com relatos anteriores, a artrite crônica juvenil consiste principalmente de uveíte anterior crônica. A microscopia de ultrassonografia in vivo pode ser realizada nesses pacientes. Múltiplas alterações foram encontradas, como grande quantidade de exsudato ao redor da íris e ao redor do corpo ciliar, descolamento do corpo ciliar, descolamento da coroideia, atrofia do corpo ciliar, câmara anterior estreita ou fechada, membrana da pupila fechada e exsudação da parte plana do corpo ciliar Etc., pode haver uma mudança "semelhante à neve" semelhante à uveíte média. Não está claro se as lesões encontradas são exatamente as mesmas que as mudanças semelhantes à neve da uveíte média. Se elas são as mesmas, elas também podem ser consideradas juvenis. A artrite crônica é uma das doenças sistêmicas associadas à uveíte.
2. O exame de ultrassonografia é útil para a determinação de lesões vítreas e descolamento de retina, que pode ser realizado em pacientes com catarata para avaliar as lesões no segmento posterior do olho.
3. Angiografia com fundo de fluoresceína Para pacientes sem opacidade significativa do cristalino, pode ser realizada angiografia do fundo de fluoresceína para avaliar se os vasos da retina e da retina estão envolvidos.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da artrite crônica juvenil e sua uveíte associada
O diagnóstico desta doença baseia-se principalmente na artrite em pessoas com menos de 16 anos de idade, uveíte tríade (doença do corpo ciliar da íris, degeneração da córnea unida, catarata complicada) e testes laboratoriais descobriram que o anticorpo antiteste é positivo. Diagnóstico
A uveíte, que ocorre em pessoas com menos de 16 anos, é um tipo de doença, além da artrite crônica juvenil, outras doenças como toxoplasmose, retinoblastoma, doença semelhante ao sarcoma, leucemia, etc., podem causar uveíte. Identificação, especialmente a atenção para a identificação de retinoblastoma, leucemia e outros tumores malignos, eles podem causar a síndrome de camuflagem de camuflagem, pacientes com retinoblastoma tipicamente têm massa protuberância amarelo-branco da retina, dilatação vascular na superfície do tumor Sangramento, células tumorais se espalhar para a cavidade vítrea e câmara anterior pode causar opacidade vítrea, empiema pseudo-câmara anterior, nódulos de íris e outras alterações, propensas a glaucoma, ultra-som, tomografia computadorizada, ressonância magnética e outros exames podem ser observados inflamatórios intra-oculares ou intraorbitais Lesões, calcificações, etc., geralmente não são difíceis de identificar, em pacientes com leucemia manifestam-se tipicamente como hemorragia retiniana, exsudação macular ou placa de algodão na mácula, infiltração nodular da retina, oclusão vascular da retina e neovascularização, etc. Isto é significativamente diferente da uveíte anterior associada à artrite crônica juvenil.
