otosclerose

Introdução

Introdução à otosclerose A otosclerose é uma doença de causa desconhecida e, patologicamente, é devida à reabsorção óssea localizada primariamente do labirinto ósseo, sendo denominada "endurecimento" por causa da hiperplasia do osso esponjoso, rica em vasos. Ao invadir a janela do ovo, isso pode fazer com que o úmero seja consertado, perca a função de transmissão do som e faça com que a audição diminua progressivamente. A incidência de otosclerose tem muito a ver com as raças humanas, a incidência de brancos é alta, a incidência de negros é a mais baixa e os amarelos estão em algum lugar entre eles. A idade de início é cada vez mais jovem e de meia-idade. O tratamento cirúrgico é a medida mais eficaz para melhorar a audição, o efeito curativo a curto prazo da cirurgia sacro-patelar é melhor, mas a fonte de endurecimento não pode ser controlada, e o efeito curativo a longo prazo é ruim. A fenestração da orelha interna também pode melhorar a audição, mas o efeito a longo prazo é ruim e pode haver perda auditiva sensorial. Atualmente, é geralmente usado que parte ou todo o úmero é removido, e então o úmero artificial é instalado.A operação sob o microscópio requer certas condições de equipamentos e níveis técnicos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: timpanoesclerose

Patógeno

Etiologia da otosclerose

Fatores Genéticos (40%):

Nos últimos anos, muitos estudiosos acreditam que a esclerose da orelha é uma doença genética autossômica dominante. Investigações epidemiológicas clínicas sugerem que a ocorrência dessa doença não depende de genes simples dominantes e de baixa expressão, mas está relacionada principalmente a um gene dominante raro com múltiplos componentes genéticos, a expressão gênica é afetada pela idade, gênero, Os efeitos de fatores como hormônios variam. Um gene de otosclerose é atualmente conhecido, localizado no segmento autossômico 15q25-q26, com uma análise de ligação multi-ponto com um valor de ligação de 3,4. A posterior análise de ligação localiza-o entre o centrômero central distante (FES) e o locus centromérico próximo (D15S657), isto é, um fragmento de 14,5 cm (centimorgan) do braço longo do cromossomo 15 pode conter um gene de otosclerose.

Fatores raciais (20%):

A incidência de otosclerose tem muito a ver com as raças humanas, a incidência de brancos é alta, a incidência de negros é a mais baixa e os amarelos estão em algum lugar entre eles. A idade de início é cada vez mais jovem e de meia-idade.

Outros fatores (30%):

Os distúrbios nutricionais e efeitos endócrinos da casca óssea perdida podem ser fatores relacionados à ocorrência dessa doença.

Processo patológico

As alterações histopatológicas podem envolver a camada epitelial, camada de cartilagem endógena e camada endosteal do labirinto ósseo.O processo patológico tem três características principais: 1 absorção focal e destruição do osso: dilatação microvascular do labirinto ósseo, aumento dos vasos sanguíneos Os osteoclastos são ativos e repetidos destruição focal e absorção de massa óssea. 2 Formação de tecido ósseo esponjoso: o espaço da medula óssea é aumentado, o osso é reduzido e um novo osso esponjoso é formado. 3 Osteoporose e osteosclerose: o espaço vascular é reduzido, o osso é calmo e as fibras são tecidas, formando um osso denso e endurecido. O processo patológico da otosclerose não se desenvolve em uma determinada ordem, e as três características principais acima podem ocorrer alternadamente em uma lesão simultaneamente ou repetidamente.

Prevenção

Prevenção da esclerose da orelha

1. Os jovens não podem ser muito, muito longos para ouvir MP3, etc. O uso excessivo de fones de ouvido também pode causar danos crônicos à audição. Se você realmente precisa continuar usando seus fones de ouvido, faça uma pausa a cada meia hora.

2. Deve-se evitar o uso de aminoglicosídeos (como estreptomicina, gentamicina e canamicina) em recém-nascidos e crianças.

3. Casais com risco de engravidar devem receber orientação genética e aconselhamento pré-natal.

4. Trauma de ouvido e infecção devem ser evitados.

5. Deve evitar resfriados.

6. Cuidados devem ser tomados para evitar possíveis causas de surdez, tais como: ficar acordado até tarde ou sentir-se exausto e mentalmente estressado, você deve prestar atenção ao ajuste e ao descanso.

7. A otite média crônica deve ser tratada o mais rápido possível para evitar o desenvolvimento continuado da surdez.

Complicação

Complicações de otosclerose Complicações timpanoesclerose

A maioria das causas de morte ainda são complicações causadas por doenças graves, como sepse, pneumonia por aspiração, hemorróidas e assim por diante. Apenas um pequeno número de pacientes morre de efeitos cardiovasculares e respiratórios devido à inflamação do centro de vida do tronco encefálico.

Sintoma

Sintomas de otosclerose sintomas comuns zumbido vertigem surdez

1. Surdez: A perda auditiva progressiva em ambas as orelhas ou em uma única orelha é o principal sintoma desta doença.

2. Zumbido: cerca de 20% -80% dos pacientes apresentam zumbido. O zumbido é, em sua maioria, de baixa frequência, persistente ou intermitente, e o zumbido de alta frequência pode ocorrer no estágio posterior.

3. fenômeno desentendimento Webster: pacientes no ambiente geral para distinguir a dificuldade da fala, no ambiente barulhento, a capacidade de ouvir para melhorar, este fenômeno é chamado mal-entendido de Wei.

4. Tontura: um pequeno número de pacientes apresenta uma leve vertigem durante os movimentos da cabeça.

Examinar

Exame de otosclerose

1. O exame clínico do canal auditivo externo é mais amplo, a membrana timpânica é normal e a atividade é boa. Às vezes, no quadrante superior da membrana timpânica, a área onde o periósteo da membrana timpânica é significativamente congestionada e avermelhada, é chamada de Schwartze (sinal de Schwartze) e é uma das características da otosclerose clínica.

2. Exame audiológico

(1) Teste do diapasão: Teste de Rinne 256Hz negativo, 512Hz positivo indica dano auditivo precoce, 256Hz, 512Hz são negativos, indica dano auditivo agravado, teste de Weber é tendencioso para o lado da doença ou lado mais pesado da surdez, extensão do teste de Schwabach é estendido; Pode sugerir que o assoalho sacral é endurecido e fixado, o que é de grande importância para o diagnóstico desta doença.

(2) audiometria tonal liminar: a curva auditiva de condução óssea pode ser reduzida na forma "V" na região de 1000Hz ou 2000Hz, chamada de entalhe de Carhart, sugerindo que o assoalho do úmero é fixo, que também é uma das características da otosclerose. A curva da audição varia de acordo com o grau de fixação da tíbia e a extensão da lesão, sendo a fase inicial a expectoração condutiva, a fase intermediária a expectoração mista e a fase tardia a expectoração mista ou a perda auditiva neurossensorial.

(3) Teste de impedância acústica: curva tipo Ascus Como, normal, amplitude diminuída ou curva bifásica, o limiar do reflexo muscular sacral aumentava ou desaparecia.

(4) Exame de emissões otoacústicas: a amplitude das EOAPD é reduzida ou nenhum reflexo é induzido.

(5) Audiometria de resposta auditiva de tronco encefálico: onda I, latência da onda V ou aumento do limiar.

3. O exame de imagem do filme radiográfico do úmero sem lesões mastoidais em orelha média, tomografia computadorizada e ressonância magnética pode observar a janela vestibular, a janela redonda, o labirinto ósseo e a parede auditiva do canal auditivo.

Diagnóstico

Diagnóstico e diagnóstico de otosclerose

Bases diagnósticas

1. A causa não é clara. Perda auditiva progressiva com zumbido. Ocorre principalmente na adolescência, primeiro de um lado e piorou durante a gravidez. Pode haver mal entendido e leve tontura de Wei. Muitas vezes há uma história familiar.

2. Verifique: A membrana timpânica é fina ou normal, pode ser sinal SchwArtze (sinal vermelho transparente), a tuba auditiva é lisa.

3. No estágio inicial, a curva auditiva era principalmente de baixa frequência, a curva de médio prazo era plana, a curva de condução óssea apresentava entalhe de artéria (entalhe em Y) e o estágio tardio era misto 聋. O teste de Gelle foi negativo.

4. O método de medição da impedância acústica mostra que o som é reduzido, a curva do tambor é do tipo As e o reflexo do músculo sacro desaparece.

5. O filme de radiografia de mastoide mostra boa gaseificação, e o filme de tomografia multipasso de raios X pode mostrar a fonte de endurecimento do labirinto ósseo.

Escarro de condução assimétrica bilateral que ocorre lentamente, piora gradativamente, ou perda auditiva neurossensorial incompatível com a idade, com sintomas como zumbido de baixa frequência, inversão auditiva de Willis e tontura, se houver história familiar positiva, O endurecimento da orelha deve ser considerado.

Análise abrangente da história médica, história familiar, principais sintomas, sinais clínicos e resultados do exame audiológico, casos típicos podem ser diagnosticados.

Diagnóstico diferencial

O tratamento da esclerose da orelha umeral deve ser diferenciado das lesões da orelha média, como interrupção da cadeia ossicular, fixação da cadeia ossicular congênita ou malformação, otite média adesiva, otite média secretora e timpanoesclerose sem perfuração da membrana timpânica. A esclerose auricular coclear precisa ser diferenciada da neuropatia acústica causada pelo neuroma acústico, doença de Ménière e outras causas.

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