policitemia
Introdução
Introdução Eritroblastificação refere-se ao fato de que o número de hemácias por unidade de volume de sangue é maior que o limite normal. Acredita-se geralmente que homens adultos com glóbulos vermelhos> 6 milhões / mm 3 e mulheres adultas> 5,5 milhões / mm 3 sejam eritrocitose. Relação aumentada é observada na concentração sangüínea, aumento absoluto observado na vida em altitude elevada, trabalho físico fetal e neonatal severo, doença cardíaca e pulmonar grave e policitemia vera.
Patógeno
Causa
1. Aumento relativo no volume plasmático, resultando em um volume relativamente elevado de glóbulos vermelhos, visto em vômitos, diarréia, sudorese excessiva, queimaduras extensas, diabetes insipidus, insuficiência adrenal, crise da tireoide, cetoacidose diabética.
2. Aumento absoluto: (1) A policitemia secundária é encontrada na rede de educação médica dos residentes de grande altitude, e a grave rede de educação médica das doenças cardiopulmonares recolhe e organiza, doença de hemoglobina anormal de oxigénio com baixa capacidade de transporte de oxigénio, etc. Baixa saturação de oxigênio, resultando no aumento da eritropoietina compensatória, câncer renal, carcinoma hepatocelular, miomas uterinos, câncer de ovário, rim policístico, etc., eritropoetina não compensatória aumento, também pode causar secundário Aumento da eritrocitose.
(2) policitemia vera.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Largura de distribuição do volume de eritrócitos (RDW) eritropoetina eritrocitária teste de fragilidade osmótica índice de volume de eritrócitos vida eritrocitária
O número de glóbulos vermelhos e a quantidade de sangue vermelho e branco no volume unitário de sangue excedem o limite superior do valor de referência. Geralmente, após repetidos exames, eritrócitos masculinos adultos> 6,0 × 10 12 / L, hemoglobina> 17g / L, eritrócitos femininos adultos> 5,5 × 10 12 / L, hemoglobina> 16g / L é aumentada.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A policitemia requer a identificação dos seguintes sintomas.
1. Policitemia Vera é um distúrbio mieloproliferativo causado pela proliferação de clones de células-tronco pluripotentes anormais. A taxa de incidência é de cerca de 1 / 100.000, a maioria em idosos com 60 anos ou mais, é extremamente rara na infância e apenas 1% de todos os casos ocorrem com menos de 25 anos. A maior parte do início é lenta. Como resultado do aumento dos glóbulos vermelhos, a viscosidade do sangue aumenta, o fluxo sanguíneo é lento, distúrbios microcirculatórios, vasodilatação sistêmica e congestão. Os sintomas mais comuns incluem dor de cabeça, tontura, deficiência visual, pele vermelha, hiperemia conjuntival, aumento da pressão arterial, hepatoesplenomegalia e embolia vascular. Também é comum na secreção nasal e sardas da pele. Transpiração excessiva e perda de peso à noite também são comuns. Exame do fundo do olho mostrou dilatação da veia da retina, congestão, espessura, roxo escuro e assim por diante. Cerca de um terço dos pacientes tem pressão arterial diastólica. O exame do cromossomo das células da medula óssea pode ser visto em uma variedade de aberrações inespecíficas, como o oitavo tris, o nono corpo ou a parte 5 e 7 ou 22 da deleção. A contagem de eritrócitos é maioritariamente 6 a 10 × 1012 / L (6 a 10 milhões / mm 3) ou mais, hemoglobina 160 a 250 g / L (16 a 25 g / dl), hematócrito 54% a 80% e glóbulos brancos moderadamente aumentados. A trombocitose pode atingir 400 a 1100 × 109 / L (400.000 a 1,1 milhões / mm3). A hiperplasia mieloide é ativa e os granulócitos / eritrócitos estão diminuídos. A hemoglobina F está levemente elevada e a fosfatase alcalina leucocitária e o plasma B12 estão aumentados. As células progenitoras eritróides podem ser propagadas in vitro sem a necessidade de eritropoietina. A saturação arterial de oxigênio foi> 92%.
Os métodos de tratamento são:
1. O sangramento venoso pode reduzir o volume sanguíneo ao normal em um curto período de tempo, reduzir os sintomas, reduzir as oportunidades de sangramento e trombose. Sangrar 200 a 400 ml a cada 2 a 3 dias até que o número de glóbulos vermelhos seja 6,0 × 10 12 / L ou menos, e o hematócrito seja 50% ou menos. A sangria pode manter o efeito por mais de 1 mês. Este método é simples e pode ser usado primeiro. Pacientes mais jovens, como sem complicações trombóticas, podem ser tratados apenas com sangue. No entanto, após a sangria, existe a possibilidade de causar um aumento no rebote de glóbulos vermelhos e plaquetas.Sangleção repetida tem uma tendência a agravar a deficiência de ferro, e é aconselhável prestar atenção. Para pacientes idosos com doença cardiovascular, sangria deve ser cauteloso, mais uma vez que 200 ~ 300ml, o intervalo pode ser ligeiramente alargado. Separação de células do sangue pode ser um grande número de glóbulos vermelhos, mas deve ser complementada com um único volume do mesmo tipo de plasma, injeção de sangue deve ser reidratação intravenosa ao mesmo tempo para diluir o sangue.
2. Quimioterapia:
(1) .A hidroxiureia é uma redutase do ácido ribonucléico que tem um bom efeito inibitório na policitemia vera e não tem efeitos colaterais da leucemia.A dose diária é de 15-20 mg / kg. Se os glóbulos brancos forem mantidos em 3,5 a 5 × 10 9 / L, a hidroxiureia pode ser aplicada intermitentemente por um longo período de tempo.
(2) agente alquilante A eficiência é de 80% -85%. A ciclofosfamida e a mostarda L-anilina (Malfaron) têm um efeito mais rápido, e o período de remissão é de longo prazo com busulfan e clorambucil.O efeito curativo dura cerca de meio ano. A mostarda com ácido nitrobutírico tem menos efeitos colaterais e é menos propensa a causar trombocitopenia, o que é uma vantagem. Os agentes de alquilação também causam leucemia, mas são menos radioativos. A quantidade e o método do agente alquilante: a dose inicial de ciclofosfamida é de 100-150 mg / d, busulfan, malfuron e clorambucil são 4-6 mg / d, e pode ser mantida após 4 semanas de remissão após a remissão. A dose, a ciclofosfamida é de 50 mg por dia e bussulfano é de 2 mg por dia ou em dias alternados.
(3) .A base cefalosporina? Aplicação doméstica deste produto 2 ~ 4mg, adicionado à solução de glicose a 10% por via intravenosa, uma vez por dia, a aplicação contínua ou intermitente de hematócrito e hemoglobina ao normal. O tempo médio de resposta foi de 60 dias e o período médio de remissão foi superior a 18 meses.
3. Tratamento com Interferão Alfa: O Interferão inibe a proliferação celular e tem sido utilizado no tratamento desta doença nos últimos anos, sendo a dose de 3 milhões de UI / m2, 3 vezes por semana, por via subcutânea. Após 3 meses de tratamento, o baço encolhe e o número de diminuições sangüíneas. A taxa de remissão pode chegar a 80%.
4. O tratamento com radionuclídeos dos raios β-32P pode inibir a divisão nuclear e reduzir o número de células. A dose oral inicial foi de 11,1 × 107 ± 14,8 × 107 Bq. Após cerca de 6 semanas, o número de glóbulos vermelhos começou a diminuir e os 3-4 meses estavam perto do normal, os sintomas foram aliviados e cerca de 75% -80% foram eficazes. Se a condição não resolver após 3 meses, pode ser administrada mais uma vez. O tempo de alívio é de 2 a 3 anos. O 32P tem o potencial de converter pacientes em leucemia, por isso raramente tem sido usado nos últimos anos. Mau prognóstico, mais morte por embolia venosa, hemorragia grave ou desenvolvimento de mielofibrose e leucemia aguda.
Em segundo lugar, policitemia benigna familiar. A policitemia benigna familiar é uma doença hereditária autossômica com penetrância diferente. Mais raro. Sintomas leves, muitas vezes, dor de cabeça, letargia, tontura e fadiga, ou nenhum sintoma. A criança doente tem uma pele vermelha profunda e congestão conjuntival, mas sem esplenomegalia. O exame do grupo sanguíneo só tem proliferação excessiva da linhagem de glóbulos vermelhos, a hemoglobina está frequentemente acima de 200g / L (20g / dl) e o volume sangüíneo é aumentado. Glóbulos brancos e plaquetas são normais. Existem os mesmos pacientes na família. Esta doença é na maior parte benigna, e pode viver até os anos normais.Se o sangue é espesso e os sintomas são causados, a terapia de sangria pode ser usada.
Em terceiro lugar, policitemia secundária. A policitemia secundária é causada por várias causas diferentes. Uma variedade de doenças que podem causar policitemia: veja a classificação da policitemia secundária:
1. Hipóxia tecidual ou distúrbios da liberação de oxigênio
(1) Fisiológico:
1) período fetal
2) Conteúdo de oxigênio insuficiente no meio ambiente: área de platô
(2) patológico:
1) Ventilação pulmonar insuficiente: distúrbios pulmonares, como bronquiectasia, doença cardíaca pulmonar, obesidade (síndrome de Pickwickian)
2) artéria pulmonar e fístula venosa.
3) cardiopatia congênita cianótica.
4) Doença anormal de hemoglobina: hemoglobina M, hemoglobina sulfa e metemoglobina têm baixa capacidade de transporte de oxigênio.
2. A função dos glóbulos vermelhos formadores de medula óssea é aumentada.
(1) Endógeno:
1) Renal: nefroblastoma, adenoma adrenal, rim policístico, estenose da artéria renal, etc.
2) glândula supra-renal: feocromocitoma, síndrome de Cushing, hiperplasia adrenal congênita, adenoma adrenal e aldosteronismo primário.
3) Fígado: hepatoma.
4) Cerebelo: angioblastoma.
(2) Exógeno:
1) Aplique testosterona ou uma droga similar.
2) Aplicação do hormônio do crescimento.
3. Recém-nascidos
(1) transfusão da placenta: a mãe transfundida ao feto, o destinatário dos gêmeos.
(2) O cordão umbilical é ligado tarde demais.
