hemossiderose
Introdução
Introdução A doença da pulmomaryhae idiopática (IPH) é uma doença rara, com etiologia incerta e sangramento intermitente nos pulmões. Mais de 200 casos foram notificados internacionalmente e mais de 120 casos foram reportados internamente (até 1994). Após a destruição dos glóbulos vermelhos nos alvéolos, a globina é absorvida e a hemossiderina é depositada no tecido pulmonar para causar uma reação. A anemia por deficiência de ferro pode ser secundária a sangramentos repetidos.
Patógeno
Causa
Desconhecido. Especula-se que existem vários aspectos relacionados ao desenvolvimento anormal de células epiteliais pulmonares, instabilidade mecânica de capilares intersticiais pulmonares e hemorragia repetida, disfunção imune, como 1/8 pacientes com infiltração pulmonar eosinofílica, mastócitos, plasmócitos Aumentado, alguns pacientes têm teste positivo de condensação. Alguns pacientes podem ter reumatóide, poliartrite, miocardite e síndrome de Goodpasture.
Outras razões mencionadas são a ingestão de proteína animal, a inalação de substâncias tóxicas (como pesticidas orgânicos).
À medida que o peso do pulmão aumenta, a pigmentação marrom difusa pode ser vista na superfície de corte.O exame microscópico pode ter necrose alveolar epitelial, hiperplasia, telangiectasia local, macrófagos que fagocitam hemossiderina no interstício alveolar e intersticial e difuso no estágio tardio. Fibrose A microscopia eletrônica sugeriu extenso inchaço das células endoteliais capilares e deposição de proteína na íntima. Após lavar e secar o tecido pulmonar, o teor de ferro no tecido é ainda 5 a 200 vezes superior ao do pulmão normal. E em proporção direta à condição.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste de sangue analisador de sangue
A doença é mais comum em crianças, principalmente na faixa etária de 1 a 7 anos, 15% acima de 15 anos, a proporção de homens para mulheres é de 2: 1, não é óbvio familiar. Os sintomas dependem da extensão do sangramento intrapulmonar. O sangramento crônico persistente leve pode apresentar tosse seca, fadiga, pele pálida, perda de peso e até baqueteamento. Durante o sangramento agudo, pode ocorrer sangue no escarro, hemoptise, febre baixa, dor torácica, etc. Nos estágios posteriores, pode haver dificuldade em respirar e até insuficiência da função cardíaca. Na fase aguda e infecções secundárias, pode haver óbvio estertores úmidos. O sangue oculto nas fezes é positivo.
O raio-X mostrou uma fusão de sombras pontiagudas nas partes média e baixa dos pulmões e, após a hemorragia pulmonar, as sombras melhoraram em poucas semanas. Em pacientes com sangramento moderado persistente, as lesões nos pulmões podem ser miliares.
De acordo com hemoptise repetida, expectoração com sangue, manchas na borda interna do pulmão e anemia por deficiência de ferro secundária podem ser diagnosticadas por células fagocitárias encontradas no escarro, lavado broncoalveolar e biópsia pulmonar. Pode ser diagnosticado após conter hemossiderina azul e excluir fatores cardiogênicos (congestivos).
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diferente da hemorragia pulmonar cardiogênica (congestiva).
A doença é mais comum em crianças, principalmente na faixa etária de 1 a 7 anos, 15% acima de 15 anos, a proporção de homens para mulheres é de 2: 1, não é óbvio familiar. Os sintomas dependem da extensão do sangramento intrapulmonar. O sangramento crônico persistente leve pode apresentar tosse seca, fadiga, pele pálida, perda de peso e até baqueteamento. Durante o sangramento agudo, pode ocorrer sangue no escarro, hemoptise, febre baixa, dor torácica, etc. Nos estágios posteriores, pode haver dificuldade em respirar e até insuficiência da função cardíaca. Na fase aguda e infecções secundárias, pode haver óbvio estertores úmidos. O sangue oculto nas fezes é positivo.
O raio-X mostrou uma fusão de sombras pontiagudas nas partes média e baixa dos pulmões e, após a hemorragia pulmonar, as sombras melhoraram em poucas semanas. Em pacientes com sangramento moderado persistente, as lesões nos pulmões podem ser miliares.
De acordo com hemoptise repetida, expectoração com sangue, manchas na borda interna do pulmão e anemia por deficiência de ferro secundária podem ser diagnosticadas por células fagocitárias encontradas no escarro, lavado broncoalveolar e biópsia pulmonar. Pode ser diagnosticado após conter hemossiderina azul e excluir fatores cardiogênicos (congestivos).
