aderências da lente da córnea
Introdução
Introdução O desempenho anormal de Peter é a leucoplasia congênita na parte central da córnea, e há defeitos na camada estromal posterior e na camada elástica posterior. Na área onde a córnea é turva, há adesão do centro para a periferia da íris. 8% dos pacientes foram atingidos por ambos os olhos. Edema da córnea é opcional, manchas brancas são grossas e grandes não podem ver a câmara anterior. Devido ao edema da córnea, a córnea inicial tem uma aparência de vidro fosco e um pouco de coloração epitelial. Por exemplo, o agravamento do edema da córnea indica que a lesão está progredindo e o glaucoma exacerba essa condição. No entanto, se a pressão intraocular estiver normal, o edema desaparecerá gradualmente, deixando uma cicatriz corneana com um limite claro e um epitélio lustroso normal. Embora o endurecimento do limbo seja comum, a córnea periférica é muitas vezes transparente e a córnea afetada tem poucos vasos sangüíneos.
Patógeno
Causa
(1) Causas da doença
A causa da anormalidade de Peter não é totalmente compreendida, mas diferentes alterações foram encontradas na histopatologia e na microscopia eletrônica, não sendo considerada uma causa única, originalmente causada por infecção intrauterina (úlcera intracorneana de Von Hipple), que se acredita ser obtida pelo líquido amniótico ou placenta. Ceratite intrauterina, causando perfuração da córnea, fazendo com que a lente da íris avance, causando defeitos corneanos posteriores, leucoplasia da córnea e cristalino da córnea e aderências da córnea da íris.Essas alterações também podem ser causadas por abscesso corneano profundo, drenagem de pus na sala frontal, Perfuração da córnea, relatos estrangeiros de 5 dos 21 pacientes com opacidade espessa córnea central congênita e aderências anteriores centrais, nos primeiros 3 meses de gravidez foram virais, especialmente infecção por rubéola, também relatou um caso de anormalidades de Peter O paciente monocular tem infecção por citomegalovírus congênito, o olho contralateral é olho normal, e um lote de espécimes do paciente anormal de Peter é examinado por microscopia eletrônica.As células do estroma corneano posterior são células inflamatórias crônicas, que são destruídas por microscopia de luz. Fibroblastos e histiócitos anormais podem ser observados no estroma.Em pacientes com lente anormal, pode ser Bolha na lente e a superfície devido à ectoderme incompleta.
(dois) patogênese
Ainda há um debate sobre a patogênese da anormalidade de Peter.Trethethi acredita que o defeito corneano central é devido ao crescimento da primeira e segunda células mesenquimais na borda do copo em 10 a 14 mm do embrião; Anormalidades e perda de células endoteliais são devidas a defeitos nas células mesenquimais primárias, que podem ser ainda mais afetadas pela separação tardia ou incompleta das bolhas da lente; a opacidade do cristalino e a formação dos cordões da lente da córnea podem estar associados ao ectoderma Em relação aos defeitos, em resumo, as diferentes manifestações das anormalidades de Peter estão relacionadas aos defeitos de desenvolvimento do endotélio da córnea, do estroma corneano e da matriz da íris durante os três estágios do tecido foliar, que podem ou não ser acompanhados por anormalidades dos vacúolos da lente.
Kupfer usa alguns obstáculos no processo de migração de células da crista neural ou alguns defeitos induzidos por terminal para explicar as alterações da displasia do mesoderma ocular anterior e do glaucoma secundário, incluindo a anomalia de Peter, o estroma corneano. A migração ou distúrbios de indução terminal podem levar a uma série de opacidade e displasia da córnea.Os defeitos nas células endoteliais podem causar defeitos na camada elástica posterior e conteúdo anormal de água na córnea.Essa célula endotelial anormal pode ter "rigidez" extra. , resultando na adesão da íris da córnea, desaparecimento parcial ou total da matriz da íris pode ter efeitos secundários no epitélio pigmentar da íris e epitélio livre de pigmento, resultando em uma série de anormalidades pupilares e defeitos epiteliais pigmentares, se os defeitos da matriz da íris se desenvolvem Em certa medida, o suficiente para afetar os tecidos adjacentes, como a lente e seu ligamento suspensor, pode produzir catarata ectópica anterior e polar, migração do endotélio trabecular ou obstáculos no processo de indução terminal, pode produzir uma resistência normal ao fluxo de água aquoso A mutação ocorre e causa um aumento da pressão intra-ocular, o que não coincide necessariamente com o número de cordões da íris ligados à córnea e trabéculas. Proporcionalmente, Kupfer et al relataram que uma criança de 2 anos com glaucoma, a ultraestrutura do espécime de trabeculectomia, apresentava alterações típicas do envelhecimento na malha trabecular, e alguns estudiosos acreditam que a drenagem do humor aquoso pode ser devido ao ângulo fino da córnea da íris. A mudança é causada.
Outros descobriram que alterações histopatológicas nas anomalias de Peter e defeitos completos no epitélio pigmentar da retina e na coroide posterior, encontraram adesão periférica pré-íris completa com atrofia da matriz da íris e ausência de malha trabecular e estrutura do tubo de Schlemm. Em outros casos, as células da crista neural com ângulo da córnea da íris eram incompletamente diferenciadas, com anormalidades mais típicas de Axenfeld e síndrome de Rieger.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame da córnea e tomografia computadorizada da região temporal
De acordo com as manifestações clínicas características acima mencionadas, como a parte central da córnea, a íris e o cristalino, não é difícil fazer um diagnóstico. Se houver um aumento na pressão intra-ocular, o diagnóstico de glaucoma secundário pode ser diagnosticado. A medição da pressão intraocular é preferencialmente medida com um tonômetro Tono-pen para reduzir ou não ser afetado pela leucoplasia da córnea.
O desempenho anormal de Peter é a leucoplasia congênita na parte central da córnea, e há defeitos na camada estromal posterior e na camada elástica posterior. Na área onde a córnea é turva, há adesão do centro para a periferia da íris. 8% dos pacientes foram atingidos por ambos os olhos. Edema da córnea é opcional, manchas brancas são grossas e grandes não podem ver a câmara anterior. Devido ao edema da córnea, a córnea inicial tem uma aparência de vidro fosco e um pouco de coloração epitelial. Por exemplo, o agravamento do edema da córnea indica que a lesão está progredindo e o glaucoma exacerba essa condição. No entanto, se a pressão intraocular estiver normal, o edema desaparecerá gradualmente, deixando uma cicatriz corneana com um limite claro e um epitélio lustroso normal. Embora o endurecimento do limbo seja comum, a córnea periférica é muitas vezes transparente e a córnea afetada tem poucos vasos sangüíneos. Íris e aderências da córnea estão frequentemente localizadas na área ciliar da íris temporal, e há leucoplasia corneana nos locais correspondentes, mas as córneas em outras direções são mais transparentes. A adesão pode ser local ou estendida para a área ciliar da íris de 360 °.
Anormalidades de Peter são frequentemente acompanhadas por anormalidades generalizadas, como baixa estatura, retardo mental, lábio e mandíbula e fissura palatina e anormalidades do ouvido. Há também relatos de paralisia cerebral, pequena expectoração vermelha, desdentados, menos dentes, dedos (dedos dos pés), flexão dos dedos, deformidade da cabeça curta, displasia semilateral, tumor de Wilsm, osteogênese craniofacial imperfeita, hidrocefalia, ausência de cérebro , hipoplasia pulmonar, síndrome de Dandy-Walker, anormalidades cardíacas e genitourinárias, síndrome de Lowe. Alguém classificou a exceção de Pedro em 3 tipos:
1 sem adesão da lente corneal ou catarata;
2 com adesão de lente corneal ou catarata;
3 acompanhada pela síndrome de Rieger.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Para recém-nascidos e bebês, é principalmente para identificar leucoplasia central da córnea e outras causas de opacidade da córnea. Essas outras causas são o glaucoma congênito, a mucopolissacaridose, o trauma do nascimento, a distrofia corneana hereditária congênita e a opacidade da córnea. A opacidade da córnea causada por lesão ao nascimento, a ruptura da camada elástica posterior é verticalmente corrugada, a diferença entre a anormalidade de Peter e o glaucoma congênito é que o diâmetro da córnea não é aumentado e a opacidade da córnea e a área transparente têm linhas limites óbvias. Quando a pressão intra-ocular cai, a opacidade da córnea não se torna transparente, há uma câmara anterior rasa, a opacidade corneana da mucopolissacaridose é difusa, com uma pequena camada estromal púrpida turva, e a opacidade na parte posterior é mais densa que a anterior, o epitélio Nenhum endotélio estava envolvido, a distrofia congênita da córnea endotelial corneana não estava associada ao glaucoma, a opacidade corneana era uniforme, a formação da câmara anterior era boa e não havia íris anormal, perfuração da córnea, íris embutida na cicatriz corneana e Peter anormal A íris é anexada à vizinhança da córnea opaca.Se a opacidade da córnea progride, a condição da câmara anterior é mais difícil de entender, e é difícil diagnosticar corretamente.
De acordo com as manifestações clínicas características acima mencionadas, como a parte central da córnea, a íris e o cristalino, não é difícil fazer um diagnóstico. Se houver um aumento na pressão intra-ocular, o diagnóstico de glaucoma secundário pode ser diagnosticado. A medição da pressão intraocular é preferencialmente medida com um tonômetro Tono-pen para reduzir ou não ser afetado pela leucoplasia da córnea.
O desempenho anormal de Peter é a leucoplasia congênita na parte central da córnea, e há defeitos na camada estromal posterior e na camada elástica posterior. Na área onde a córnea é turva, há adesão do centro para a periferia da íris. 8% dos pacientes foram atingidos por ambos os olhos. Edema da córnea é opcional, manchas brancas são grossas e grandes não podem ver a câmara anterior. Devido ao edema da córnea, a córnea inicial tem uma aparência de vidro fosco e um pouco de coloração epitelial. Por exemplo, o agravamento do edema da córnea indica que a lesão está progredindo e o glaucoma exacerba essa condição. No entanto, se a pressão intraocular estiver normal, o edema desaparecerá gradualmente, deixando uma cicatriz corneana com um limite claro e um epitélio lustroso normal. Embora o endurecimento do limbo seja comum, a córnea periférica é muitas vezes transparente e a córnea afetada tem poucos vasos sangüíneos. Íris e aderências da córnea estão frequentemente localizadas na área ciliar da íris temporal, e há leucoplasia corneana nos locais correspondentes, mas as córneas em outras direções são mais transparentes. A adesão pode ser local ou estendida para a área ciliar da íris de 360 °.
Anormalidades de Peter são frequentemente acompanhadas por anormalidades generalizadas, como baixa estatura, retardo mental, lábio e mandíbula e fissura palatina e anormalidades do ouvido. Há também relatos de paralisia cerebral, pequena expectoração vermelha, desdentados, menos dentes, dedos (dedos dos pés), flexão dos dedos, deformidade da cabeça curta, displasia semilateral, tumor de Wilsm, osteogênese craniofacial imperfeita, hidrocefalia, ausência de cérebro , hipoplasia pulmonar, síndrome de Dandy-Walker, anormalidades cardíacas e genitourinárias, síndrome de Lowe. Alguém classificou a exceção de Pedro em 3 tipos:
1 sem adesão da lente corneal ou catarata;
2 com adesão de lente corneal ou catarata;
3 acompanhada pela síndrome de Rieger.
