Fusão de costelas
Introdução
Introdução Síndrome de insuficiência torácica (TIS) significa que o tórax não suporta a respiração normal e o crescimento pulmonar. TIS é um termo coletivo para uma classe de síndromes. A maioria dessas doenças são congênitas e há múltiplas malformações do sistema, sendo as mais comuns a escoliose congênita e a cifose lateral congênita, sendo que os pacientes com deformidade congênita da coluna geralmente apresentam costelas e costelas. Ausência de malformações do desenvolvimento torácico. O TIS pode ser dividido em quatro tipos: tipo I é ausência de costela e escoliose, tipo II é fusão costal e escoliose, tipo IIIa é pequeno, e tipo IIIb é um tórax estreito.
Patógeno
Causa
O TIS é uma combinação de um tipo de síndrome e não se refere especificamente a uma doença. A maioria dessas doenças são congênitas e há múltiplas malformações do sistema, sendo as mais comuns a escoliose congênita e a cifose lateral congênita, sendo que os pacientes com deformidade congênita da coluna geralmente apresentam costelas e costelas. Ausência de malformações do desenvolvimento torácico. Acredita-se geralmente que a maioria das escolioses congênitas não é hereditária e é causada por fatores ambientais durante o desenvolvimento embrionário. Em segundo lugar, a rápida progressão da escoliose idiopática em bebês e crianças pequenas também pode levar ao TIS, cuja causa é desconhecida. Além disso, pacientes com escoliose de início precoce, síndrome de Jeunes e síndrome de Jarcho-Levin também podem ter TIS. A síndrome de Jeunes também é uma doença que causa o TIS. A síndrome de Jeune é uma displasia torácica asfixiante, também conhecida como displasia óssea torácico-pélvica (do dedo do pé), que é um distúrbio autossômico recessivo. Esta doença causa dispnéia e infecções respiratórias repetidas devido à displasia torácica, e casos graves morrem dentro de algumas semanas após o nascimento.
Examinar
Cheque
O TIS é geralmente associado a distúrbios pulmonares e torácicos do desenvolvimento. A síndrome da displasia torácica é um tipo de fraqueza torácica que sustenta o crescimento do sistema respiratório normal ou dos pulmões. Frequentemente ocorre em crianças com deformidades severas das costelas e da parede torácica com escoliose.
O desenvolvimento dos pulmões em crianças depende do crescimento do tórax, e a caixa torácica deve ser simétrica pelas costelas e pela coluna vertebral, para proporcionar um ambiente normal.O crescimento e o desenvolvimento dos dois são interdependentes. Em primeiro lugar, o tórax não é suficiente para suportar a respiração normal dos pulmões, quando a deformidade progride, o volume do tórax é ainda mais reduzido, a disfunção torácica é agravada e as atelectasias e os pulmões são facilmente provocados. Infecção, etc. Em segundo lugar, a caixa torácica é insuficiente para suportar o crescimento normal dos pulmões e a deformidade torácica faz com que o crescimento do tórax seja restrito em todas as direções, resultando em significativa limitação do crescimento normal do tecido pulmonar. Portanto, qualquer doença que afete o desenvolvimento pulmonar ou o desenvolvimento torácico causará o mesmo processo patológico.A redução das células epiteliais capilares alveolares leva à redução do alvéolo, à redução da função de troca pulmonar e ao movimento respiratório limitado, que pode facilmente causar função pulmonar. Não completo. Há uma história natural de pacientes com escoliose congênita e 36 anos de idade morreram de parada cardíaca causada por doença pulmonar severamente restritiva.
O TIS é dividido nos quatro tipos seguintes: tipo I é ausência de costela e escoliose, tipo II é fusão costal e escoliose, tipo IIIa é pequeno, e tipo IIIb é um tórax estreito, com certa significância de referência para cirurgia de VEPTR. Os mecanismos pelos quais cada tipo provoca uma diminuição na função pulmonar também são diferentes, o tipo I é porque os pulmões são comprimidos no tórax e o volume de atividade torácica é perdido. Tipo II é porque o lado côncavo da costela encurta o tórax e limita o movimento respiratório do pulmão lateral côncavo. O tipo IIIa limita o movimento respiratório dos pulmões devido ao pequeno perfil torácico causado pela redução do diâmetro longitudinal do tórax bilateral. O tipo IIIb é um tórax estreito formado pela redução do diâmetro transverso do tórax bilateral, o que limita a respiração externa.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
A deformidade torácica tem dois lados ou um lado e pode ser integral ou limitada a uma determinada parte.
Primeiro, anomalias bilaterais
1. Barril no peito. É mais comum no enfisema causado pela asma das vias aéreas, bronquite crônica, etc., que pode ser visto em pessoas idosas e de pele curta. O diâmetro anteroposterior e o diâmetro esquerdo e direito do tórax aumentam, especialmente o diâmetro ântero-posterior é significativamente aumentado, às vezes igual aos diâmetros esquerdo e direito, de forma que o tórax é em forma de barril, o ângulo oblíquo anterior inferior do arco costal é aumentado, o espaço intercostal é alargado e o movimento respiratório é significativo. Diminuição, palpação desmaiada enfraquecida ou desaparecida, folhas de percussão não tocadas, sons cardíacos estreitos ou não fáceis de descartar, menor embotamento do pulmão e do fígado diminuído, ausculta distante, sons de respiração enfraquecidos, exalação prolongada, infecção concomitante, pulmões Pode haver estertores úmidos, a radiografia mostra expansão torácica, o espaço intercostal é alargado, as costelas não estão funcionando, a atividade está enfraquecida e o diafragma é abaixado e achatado. Quando o enfisema é complicado, a capacidade pulmonar é reduzida em um segundo e o volume residual é aumentado na disfunção ventilatória obstrutiva.
2. peito liso. Encontrada em doenças crônicas, como a tuberculose, também pode ser vista em pacientes com formato alongado, tórax achatado, pequeno diâmetro ântero-posterior e frequentemente curto e meio diâmetro, clavícula proeminente, fossa superior e inferior óbvias, sag costal, pequeno espaço intercostal, atrofia muscular intercostal, abdome O canto superior é agudo e o tórax plano é frequentemente acompanhado por sinais de fraqueza, queda visceral, expansão torácica deficiente e propensão à tuberculose. Costumava ser chamado de tuberculose.
3. Funil no peito. A doença é displasia congênita e tem uma predisposição genética, como a síndrome de marfans. O funil é uma deformidade torácica em forma de funil na parte inferior do esterno e no xifóide. O tórax inferior do paciente é plano e o ângulo esternal colapso para trás, sendo o xifóide mais óbvio, a distância entre a extremidade inferior do esterno e a coluna vertebral é encurvada e pode associar-se à protrusão vertebral posterior ou outras deformidades. O movimento torácico é freqüentemente limitado, e o coração é deslocado pela pressão, e a maioria deles é chamada à esquerda. Manifestações clínicas, deformidade torácica em lactentes e crianças pequenas podem ser discretas, mais assintomáticas, com o aumento da idade, piora progressiva das deformidades torácicas, dispnéia, palpitações na região anterior do coração e bronquite crônica, sintomas de pneumonia, pulmões e estertores úmidos Devido ao desvio do coração, pode-se ouvir um som audível do coração e sopros sistólicos. O exame de raio-X mostrou uma mudança no coração e o grau de depressão após a extremidade inferior do esterno. O eletrocardiograma tem alterações no turno e na transição do coração, e os testes de função pulmonar são disfunção ventilatória restritiva e, quando combinados à bronquite crônica, os episódios recorrentes podem causar disfunção ventilatória obstrutiva.
4. peitos de frango. Por causa do raquitismo, infecções respiratórias repetidas na infância também podem causar peitos de frango. O peito do tórax está se projetando para a frente, especialmente a parte inferior. O diâmetro ântero-posterior do tórax é aumentado, o diâmetro transverso é reduzido e a cartilagem costal lateral ou bilateral é freqüentemente deprimida.A articulação entre a costela e a cartilagem costal é espessada e espessa e é frisada, o valgo craniano anterior é valgo e os músculos respiratórios se contraem. O lado interno da parede torácica é puxado para dentro, e um sulco profundo é formado a partir do esterno xifoide ao longo do local de fixação do músculo ilíaco para dentro. É chamado o sulco da costela. A doença é mais comum em crianças e adolescentes, também conhecida como raquitismo. O exame radiográfico mostrou os lados torácicos achatados, o esterno anterior e a cartilagem costal anterior. Os testes de função pulmonar são disfunção ventilatória restritiva.
5. Deformidade da coluna vertebral Existem muitas causas, devido à displasia congênita acompanhada por deformidade vertebral, ou secundária a tuberculose, raquitismo, osteomalácia, trauma, lesões neuromusculares e espessamento pleural grave, toracoplastia, etc., mas a maioria das causas é desconhecida. A doença é deformidade torácica causada pela curvatura lateral e retrógrada das vértebras torácicas, em casos graves o espaço costal no lado convexo da coluna é significativamente alargado, o bulbo torácico é aumentado, o espaço intercostal do lado côncavo do tórax é diminuído e a cavidade torácica diminuída, resultando em compressão pulmonar e desenvolvimento pulmonar. Pobre ou causando atelectasia localizada, pulmões descompensados podem produzir enfisema compensatório. Os pacientes são propensos a bronquite crônica e desenvolvem hipertrofia cardíaca direita e doença cardíaca pulmonar. As principais manifestações clínicas são dispnéia progressiva, respiração superficial, aumento da frequência cardíaca e cianose. Infecções do trato respiratório inferior e pneumonia são as principais causas de insuficiência respiratória e insuficiência cardíaca. Geralmente não há sintomas óbvios na infância. O exame radiográfico pode ser usado para deformidade da coluna vertebral angular e tórax, atividade muscular do diafragma e condições pulmonares. A função pulmonar foi restrita disfunção ventilatória, acompanhada de bronquite crônica, variando graus de disfunção ventilatória obstrutiva.
Em segundo lugar, anomalias unilaterais
1. Um lado aumenta. Uma grande quantidade de efusão ou empiema é formada em um dos lados do tórax, e o tumor na cavidade torácica pode causar inchaço no lado afetado. Função pulmonar prejudicada no lado afetado, o tumor intratorácico pode fazer o bojo do lado afetado. Função pulmonar prejudicada no lado afetado, enfisema compensatório no lado oposto do caso crônico. A traqueia mudou-se para a saúde, observou-se a transpiração do pneumotórax e a percussão do derrame pleural foi sonora ou real, e a ausculta dos sons da respiração enfraqueceu ou desapareceu. O exame radiológico, a punção torácica e o exame de escarro ou líquido podem confirmar a natureza da doença e, se necessário, o exame toracoscópico.
2. Redução de um lado Um lado do colapso torácico pode ser causado por espessamento pleural extenso devido a empiema ou pleurisia, adesão e contração, atelectasia, fibrose pulmonar, tuberculose fibrótica crônica, supuração pulmonar crônica, etc., manifestações clínicas variam com a doença primária Diferentemente, a traquéia se move para o lado afetado, o contorno torácico do lado afetado se torna menor e a escoliose comum da coluna é comum.
Em terceiro lugar, anomalias locais
1. elevação local. Encontrado no aumento do coração, derrame pericárdico, aneurisma da aorta, tumores intratorácicos ou da parede torácica. Pacientes com doenças circulatórias podem apresentar alterações anormais na ausculta cardíaca e alterações no ECG. A displasia de tórax inclui principalmente fraturas de costelas de tumores inflamatórios tuberculosos.
2. Depressão local A adesão pleural pode causar colapso parcial do tórax, e a depressão da fossa superior e inferior da clavícula pode ser causada por fibrose da pneumonia, tuberculose, atelectasia, etc, e a caixa torácica do raquitismo é diminuída ao longo do diafragma.
