ácido preto
Introdução
Introdução A acidúria negra (alcaptonúria) é uma doença autossômica recessiva, uma das mais antigas anormalidades metabólicas congênitas proposta por Garrod em 1908. A doença é uma deficiência de ácido úrico congênita oxidase, de modo que o ácido úrico que é decomposto pela tirosina não pode ser mais decomposto em ácido acetoacético. O excesso de ácido úrico é excretado na urina e oxidado ao preto no ar. O ácido úrico é oxidado no ar para uma substância do tipo esmalte marrom escuro. In vivo, a P-difenol oxidase converte o ácido úrico em um pigmento de poli-antraquinona.
Patógeno
Causa
A doença é uma deficiência de ácido úrico congênita oxidase, de modo que o ácido úrico que é decomposto pela tirosina não pode ser mais decomposto em ácido acetoacético. O excesso de ácido úrico é excretado na urina e oxidado ao preto no ar.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame de secreção uretral de rotina de urina
Há uma grande quantidade de ácido úrico na urina da doença, e o ácido úrico no sangue não é alto. Quando a urina é exposta ao ar, fica preta, quando a urina é adicionada, a cor é mais escura, e quando a urina é fortemente ácida, ela não fica preta facilmente. A urina e o cloreto férrico da criança mostraram uma reação púrpura profunda, e o teste de substância redutora de urina (solução teste de Bacillus) foi marrom escuro, a urina foi adicionada com nitrato de prata saturada e a solução (dissolvida com amônia) ficou preta. O método de rastreio acima pode ser confirmado por cromatografia, espectrofotometria ou medição da actividade da oxidase de ácido urinário.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
(1) envenenamento por fenol: Hidroquinona que é formada pelo fenol que entra no corpo humano sob a ação do oxigênio pode ser corada com urina preta.
(2) A urina é preta: há uma grande quantidade de oxigênio livre, hemoglobina e oxihemoglobina no plasma, e a urina é vermelha escura ou preta à medida que a urina é descarregada.
(3) urina escura: a urina preta, também conhecida como urina marrom escura, é mais comum em pacientes com melanoma. O melanoma produz muita melanina e no fígado, a pequena melanina é reduzida à melanina. Se uma grande quantidade de melanina é excretada pela urina e se torna melanina após a oxidação, a urina do paciente com melanoma torna-se urina preta, desde que seja deixada por algum tempo.
